Отек головного мозга при рассеянном склерозе

Рассеянный склероз поражение: причины, симптомы, лечение.

Что вообще называется «рассеянный склероз поражение» и что это такое, рассмотрим в этой статье. Когда вы царапаете локоть, появляется воспаление и поражение кожи. Но что такое поражения головного мозга? И что является причиной? Насколько это серьёзно и как лечится? Здесь представлена информация об этом сложном и тревожном состоянии.

Рассеянный склероз поражение. Что такое поражение мозга

Поражение – это повреждение участка ткани вследствие ушиба или болезни. Таким образом, поражение головного мозга – это повреждённый участок мозга. Хотя определение звучит весьма просто, понимание сути этого словосочетания может оказаться сложным. Дело в том, что существует множество различных типов поражения мозга. Они могут варьироваться от небольших до более значительных, от нескольких по количеству до многочисленных, от тех, которые можно считать относительно безвредными, до опасных для жизни.

Что вызывает повреждения?

Обычно причинами поражений мозга являются различного рода травмы, инфекции, возможное влияние некоторых химических веществ, проблемы с иммунной системой и т.д.

Каковы симптомы поражений головного мозга?

Проявления этой патологии варьируются в зависимости от типа, локализации и размера поражённого участка. При рассеянном склерозе спинного и головного мозга поражения проявляются не сразу. Обострения при РС, после которых и появляются поражения головного и спинного мозга, происходят, как правило, с определенной периодичностью. Но общие симптомы разных видов поражений включают следующие:

• Головные боли
• Боль в шее или скованность
• Тошнота, рвота и отсутствие аппетита
• Изменения зрения или боль в глазах
• Смена настроения, качеств характера, поведения, умственных способностей и концентрации
• Потеря памяти или спутанность сознания
• Припадки
• Жар
• Затруднение движения

Каковы типы поражений головного мозга

Хотя они носят общее определение – травмы или повреждения тканей в мозге значительно отличаются. Далее приводятся некоторые из них:

Абсцессы: инфицированные участки с гноем и воспалённые ткани. Подобное встречается не слишком часто, однако является серьёзной угрозой для жизни. Абсцессы головного мозга часто появляются после инфекций, обычно в близких участках, в связи с воспалениями ушей, синуситами или зубной инфекции. Также подобное заболевание может появиться вследствие повреждения или хирургического вмешательства.

Артериовенозная мальформация: тип поражения головного мозга, который появляется на раннем этапе развития. Артерии и вены в мозгу переплетаются и связываются, образуя структуры в виде тубы, называемые фистулами. Эти артерии не такие прочные, как нормальные. Вены чаще всего увеличены из-за постоянного притока крови из артерий через фистулы. Эти хрупкие сосуды могут разорваться, из-за чего кровь попадёт в мозг. Вдобавок ко всему, ткани мозга не могут нормально функционировать, так как не получают достаточного количества крови. Повреждение мозга может вызвать припадки. Это одни из первых симптомов заболевания.
Ишемический церебральный инсульт: омертвение тканей. Инсульт – это поражение мозга, при котором группа клеток головного мозга отмирает из-за недостаточного притока крови.

Детский церебральный паралич (ДЦП): этот тип поражения появляется, когда ребёнок находится в утробе матери. Это заболевание не прогрессирует со временем. Такое поражения мозга оказывает действие на способность двигаться, что также затрудняет общение и выполнение некоторых действий. Хотя, умственные способности многих детей, страдающих ДЦП, абсолютно нормальны.

Рассеянный склероз: При этом хроническом заболевании иммунная система атакует и повреждает оболочку нервных волокон (миелин), а также головной и спиной мозг. Эти поражения затрудняют передачу нервных импульсов от мозга ко всему организму. Предугадать следующее локальное место повреждений нервных волокон, на сегодняшний день не представляется возможным. Отсюда и непредсказуемость болезни. Абсолютно разные течения заболевания рассеянного склероза. Поражения при РС могут носить как временный так и нарастающий характер. Очень важно при таком повреждении головного или спинного мозга иметь непосредственный контакт с лечащим врачом для немедленной терапии.

Опухоли: аномальный рост клеток. Некоторые опухоли мозга доброкачественные. Другие – раковые. Они могут образовываться непосредственно в тканях мозга либо попадать из других частей тела из-за метастазов. Иногда они растут быстро, в других случаях – остаются неизменными.

Как проходит диагностика поражений

Методы, используемые для поиска и диагностирования поражений мозга, зависят от симптомов. Во многих случаях компьютерная и магнитно-резонансная томография помогают точно определить локализацию, размер и характеристику поражения. Возможно, для определения признаков инфекции также понадобится анализ крови или другие лабораторные тесты. Признаки рассеянного склероза на МРТ головного мозга — это сигналы в белом веществе головного мозга. На снимках они выглядят как белые пятна или червячки размером до 2см. Это уже является весомым поводом навестить невролога и предпринять первые шаги на пути диагностирования рассеянного склероза. Подробно можно прочитать в статье МРТ при рассеянном склерозе.

Какие меры предпринять для лечения

Лечение зависит от типов поражений. Цели терапии могут заключаться в лечении, облегчении симптомов или улучшении качества и продолжительности жизни. Обычные методы лечения поражения головного мозга включают следующие:

• «Жди и смотри», если поражение не вызывает проблем и не развивается, вам необходимо периодически посещать врача. Это самое распространенное отношение к любому заболеванию среди людей, но как показывает практика самое неправильное.
• Хирургическое удаление поражённого участка, если это допустимо; благодаря новым хирургическим методам возможно удаление даже труднодоступных поражённых тканей.
• Химиотерапия и лучевая терапия в случае злокачественных образований;
• Медикаментозное лечение для борьбы с инфекцией. Преимущественно антибиотики и противомикробные препараты.
• Лекарства, успокаивающие иммунную систему либо другую ответную реакцию иммунной системы;
• Медикаменты или другие способы лечения для облегчения симптомов, вызванных заболеванием.

Как можно узнать больше о поражениях мозга

Такие повреждения принимают различные формы, поэтому при диагностировании и лечении могут возникать сложности. Поэтому важно обговорить индивидуальные вопросы с вашим доктором. Вместе вы сможете определить лучший способ проведения диагностики, лечения, а также обсудите особенности дальнейшей жизни с учётом заболевания.

источник

ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА И РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ

проф. Круглов Сергей Владимирович (слева), Крючкова Оксана Александровна (справа)

Автор проекта: Круглов Сергей Владимирович, профессор, заслуженный врач России, доктор медицинских наук, врач высшей квалификационной категории

Запись на консультацию

Редактор страницы: Крючкова Оксана Александровна — врач-травматолог-ортопед

Запись на консультацию

Нейрохирурги

Ростова-на-Дону

Нейрохирург в Ростове-на-Дону: доктора медицинских наук, кандидаты медицинских наук, академики, профессора, член-корреспонденты академии. Запись на прием, консультирование, отзывы, цены, адреса, подробная информация. Запишитесь к ведущему нейрохирургу г. Ростова-на-Дону без очереди в удобное для Вас время.

Ведущие специалисты в области нейрохирургии:

Балязин Виктор Александрович

Балязин Виктор Александрович, Профессор, Доктор Медицинских наук, Заслуженный врач РФ, Отличник Здравоохранения РФ, Врач-нейрохирург, Заведующий кафедрой нервных болезней и нейрохирургии

Молдованов Владимир Архипович

Молдованов Владимир Архипович, Кандидат Медицинских наук, Врач высшей квалификационной категории, 35 клинического стажа

Савченко Александр Федорович

Савченко Александр Федорович, Кандидат Медицинских наук, Врач высшей квалификационной категории, Заведующий нейрохирургическим отделением БСМП№2

Диагностика рассеяного склероза и энцефаломиелита. А.Г.Панов. А.П.Зинченко. «Медицина», 1970г.

ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА И РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ

В литературе приводятся наблюдения Своеобразного тече­ния рассеянного склероза с развитием застойных изменений на глазном дне и других симптомов повышения внутричереп­ного давления (Wilbrandt, Sanger, 1900; Bruns, Stolting, 1900;

В. В. Чирковский, 1914; Siemerling, Raecke, 1914; Oppenheim, 1923; Wexberg, 1925; H. В. Коновалов и В. В. Михеев, 1930; Schaeffer, Debroise, 1932; Marburg, 1936; Т. Н. Беляева, 1966, и другие).

Эти так называемые опухолеподобные формы рассеянного склероза иногда являлись источником диагностических оши­бок. Известны случаи, когда таким больным проводились оперативные вмешательства по поводу подозреваемой опухоли головного мозга (Marburg, 1921; Oppenheim, 1923; Castaigne, 1962, и др.).

Следует, однако, отметить, что симптомы внутричерепной гипертензии при рассеянном склерозе, в отличие от таковых при опухолях мозга, имеют нестойкий, преходящий характер. Oppenheim (1923) указывает, что для рассеянного склероза ха­рактерна быстро меняющаяся офтальмоскопическая картина с переходом застойных сосков в атрофию с побледнением ви­сочных половин и возникновением центральных и парацент­ральных скотом. Обычно гипертензионные явления развива­ются при острых формах или фазах рассеянного склероза. Marburg (1936) справедливо полагал, что они обусловлены со­путствующим поражением оболочек мозга типа серозного ме­нингита и воспалительной гидроцефалией. Такую точку зре­ния разделяют и другие авторы, наблюдавшие • опухолеподоб­ные синдромы при рассеянном склерозе и обнаружившие фак­тическое подтверждение этому в ряде случаев оперативных вмешательств. Oppenheim (1923) наблюдал больного, у кото­рого отмечались головная боль, рвоты и застойные соски.

Больной был оперирован ввиду подозрения на опухоль моз­жечка. При операции была обнаружена выраженная гидро­цефалия. В дальнейшем развилась типичная картина рас­сеянного склероза. Об аналогичных наблюдениях сообщали Marburg (1936), Castaigne (1962) и др. Указывалось также на возможность образования кист в оболочках и веществе мозга (Oppenheim, 1923).

Изучение патоморфологии рассеянного склероза показало, что сосудистовоспалительный компонент в оболочках и в ве­ществе мозга является постоянным признаком заболевания. В случаях длительного течения болезни, наряду со свежими воспалительными очагами, выявляются утолщение оболочек, образование спаек между ними и веществом мозга с облитера­цией субарахноидального пространства (М. С. Маргулис, 1933, 1947, 1959; Lehoczky, 1957; В. К. Белецкий, 1958; А. П. Зин­ченко, 1968, и др.).

Таким образом, одним из патогенетических механизмов псевдотуморозного синдрома в острой стадии рассеянного скле­роза является воспалительная гидроцефалия — арезорбтивная водянка мозга или кистозный арахноидит.

Некоторые авторы (Kaemmerer, Habel, 1964) ставят под сомнение возможность возникновения истинного застоя на глазном дне при обострении рассеянного склероза. Они указы­вают, что, основываясь только на офтальмоскопической кар­тине, трудно квалифицировать характер изменений и с опре­деленностью отнести их к застойным или невритическим. Эти сомнения не лишены оснований.

В. В. Чирковский (1914) лишь у одного из 47 обследован­ных им больных рассеянным склерозом наблюдал застойные соски. Посмертно у этого больного был обнаружен острый рас­сеянный склероз и неврит зрительных нервов с отеком.

Е. Ж. Трон (1955), имевший огромный опыт в области ней­роофтальмологии, указывает, что у больных рассеянным скле­розом изредка встречаются офтальмоскопические изменения, напоминающие застойный сосок.

Сложность и, в известной мере, условность диагностиче­ской оценки офтальмоскопических данных в подобных слу­чаях показывает пример, приведенный Е. Ж. Троном в его монографии. В 1912 г. он наблюдал больного оптикомиелитом, впоследствии описанного им как редкий случай двусторонних застойных сосков при этом заболевании. Возвращаясь через 26 лет к анализу этого же наблюдения, Е. Ж. Трон в моно­графии (1955) указывает на ошибочность своей прежней трак­товки изменений глазного дна и рассматривает их как несом­ненный неврит с отеком.

Как следует из изложенных выше факторов, все же имеется достаточно оснований допустить возможность развития

I псевдотуморозного синдрома с застойными сосками при рас­сеянном склерозе,\ хотя и следует отметить, что количество наблюдений опухолеподобных случаев заболевания в общем невелико и значительная часть их при более длительном на­блюдении, вероятно, была бы исключена из этой группы.

По данным Т. Н. Беляевой (1966), у 8 из 225 больных рас­сеянным склерозом отмечались симптомы, давшие основание заподозрить опухоль мозга (3,5%). У 5 из них, молодых лю­дей, быстро развился синдром внутричерепной гипертензии (головная боль, рвота, застойный сосок зрительных нервов). При дальнейшем наблюдении офтальмоскопическая картина довольно быстро нормализовалась, но развились мозжечковые и пирамидные симптомы.

Среди наблюдавшихся нами больных (более 700 человек) мы не встретили ни одного с развернутым синдромом внутри­черепной гипертензии и, в частности, с застойными измене­ниями на глазном дне. В тех случаях, когда такие явления воз­никали, подозрение на рассеянный склероз никогда не под­тверждалось. И другие авторы, также располагающие большим опытом диагностики рассеянного склероза, не упоминают об этих формах болезни (А. Б. Роговер, 1950; М. С. Маргулис с соавт., 1959; А. И. Шульга, 1960).

Значительно чаще трудности дифференциальной диагно­стики между опухолью мозга и рассеянным склерозом, а также ошибочные диагнозы встречаются при церебральных формах болезни с локализацией склеротических бляшек в стволе мозга Или в области мосто-мозжечкового угла, особенно если пора­жаются ядра черепно-мозговых нервов и развивается синдром альтернирующего пареза. Хорошо известно, что ствол мозга является излюбленным местом локализации склеротических бляшек, и это в значительной мере определяет одну из типич­ных черт рассеянного склероза—сочетание пирамидных и мозжечковых расстройств. С другой стороны, глиомы ствола длительный период могут протекать без общемозговых, в част­ности гипертензионных, симптомов. Поэтому нередко ошибоч­ный диагноз рассеянного склероза имеет место при внут- риствольных опухолях или опухолях мосто-мозжечкового угла, и, наоборот, в начальной фазе эти опухоли идут под флагом рассеянного склероза.

Литературная казуистика дает много примеров ошибочного диагноза опухолей ствола мозга, мозжечка и мосто-мозжечко­вого угла при рассеянном склерозе (Wexberg, 1925; Marburg, 1921, 1936; Н. В. Коновалов и В. В. Михеев, 1930; Б. Н. Мань- ковский, 1941, и др.).

М. С. Маргулис с соавт. (1959) описывают случаи рассеян­ного склероза с острым развитием синдрома Вебера или Бене­дикта, когда первое впечатление склоняло к диагнозу опухоли

ствола и лишь быстрый регресс симптомов позволил пра­вильно оценить истинную природу процесса.

Именно эти особенности течения заболевания и во многих других наблюдениях учитывались как главный отличительный признак рассеянного склероза от стволовых опухолей.

Массивные сливные очаги глиосклероза в больших полу­шариях могут клинически проявляться прогрессирующим ге­мипарезом, общими или парциальными эпилептическими при­падками. В тех случаях, когда процесс не выходит за пределы церебральных образований и отсутствуют симптомы пораже­ния спинного мозга, создается впечатление одноочагового про­грессирующего поражения и прежде всего возникает мысль об опухоли мозга.

Примеры ошибочной диагностики супратенториальной опу­холи мозга при церебральных формах рассеянного склероза приведены рядом авторов. Marburg (1921, 1936) наблюдал боль­ных, у которых заболевание протекало с эпилептическими припадками джексоновского типа и последующим развитием гемиплегии на стороне судорог. Некоторые из них в связи с подозрением на опухоль мозга были оперированы, но диагноз не подтверждался, а затем при аутопсии был обнаружен рас­сеянный склероз.

Яркий’ пример «грубой ошибки» приведен в монографии Первес-Стюарта (1929). У 16-летней девушки имелись голов­ные боли со рвотой, прогрессирующая атрофия зрительных нервов со слепотой, приступы судорог в левых конечностях с последующей гемиплегией, в терминальной стадии — гипер­термия, сопор и кома. Клиническая картина давала все осно­вания для диагноза супраселлярной опухоли с кистозным пе­рерождением и кровоизлиянием в кисту. Полной неожидан­ностью явились результаты аутопсии, при которой, наряду со следами старого кровоизлияния в головке хвостатого тела правого полушария, были обнаружены многочисленные скле­ротические бляшки по всему лучистому венцу в том же по­лушарии.

Эпилептические припадки при рассеянном склерозе отме­чал еще Charcot в своих лекциях (1876). С тех пор многие авторы в числе патогенетических факторов эпилептических припадков упоминают и рассеянный склероз (Foerster, 1926; М. Б. Кроль, 1933; М. Ю. Раппопорт, 1934; С. Н. Давиденков, 1960, 1961; М. Б. Кроль и Е. А. Федорова, 1966, и др.).

По сводным материалам М. Ф. Малкина (1940) о 183 боль­ных рассеянным склерозом, эпилептические припадки отме­чались в 3,2%. Аналогичные данные приводит X. Г. Ходос (4%). По наблюдениям М. М. Мандрыгина (1951), у 6 из 60 больных заболевание началось с общих эпилептических припадков, а у одного они возникли в более поздней фазе

болезни. Известным контрастом в этом отношении являются материалы А. Б. Роговер (1950), которая, анализируя началь­ные проявления рассеянного склероза у 122 больных, не отме­тила эпилептиформных проявлений ни у одного из них.

Большинство авторов упоминают о припадках как о ред­ком, атипичном для рассеянного склероза симптоме.

Janzen (1967) даже подчеркивает, что эпилептические при­падки ставят под сомнение диагноз рассеянного склероза.

По-видимому, нет оснований сомневаться в возможности возникновения очага эпилептической активности при локали­зации склеротической бляшки в корково-подкорковых зонах больших полушарий или в области структур ретикулярной формации, однако клинические наблюдения показывают, что общие и частичные припадки при демиелинизирующем про­цессе встречаются исключительно редко; в этом плане положе­ние Janzen имеет достаточно оснований.

Мы наблюдали эпилептические припадки только у 3 из более чем 700 больных. У одной из них синдром рассеянного склероза был обусловлен ревматическим церебральным васку­литом; в начальной стадии болезни возникли малые припадки. У других, страдавших, по-видимому, вирусной формой (ОЭМч) рассеянного склероза, в поздней фазе появились общие эпи­лептические припадки.

Различия в частоте эпилептических припадков при рассе­янном склерозе, по данным ряда авторов, бесспорно, отражают известную условность критериев диагностики рассеянного склероза.

Хотя в литературе встречаются утверждения, что иногда рассеянный склероз протекает под видом эпилепсии, однако убедительных подтверждений этого положения не приводится. Эпилептиформный синдром — как в наших наблюдениях, так и в литературной казуистике — почти никогда не выступает в качестве моносимптомной формы или фазы рассеянного склероза. Он всегда возникает на фоне других разнообразных симптомов органического процесса, дающих большее или мень­шее основание для диагноза рассеянного склероза по особен­ностям клинической картины или течения. Как правило, эпи­лептические припадки дают много оснований для пересмотра диагноза прежде всего под углом зрения исключения опухоли мозга.

В литературе, анализирующей диагностические ошибки, в подобных случаях больше примеров гипердиагностики рас­сеянного склероза, чем ошибочной диагностики опухолей.

Все же, как показывают приведенные выше примеры, псевдотуморозные синдромы с гемипарезами и судорожными припадками, бесспорно, изредка встречаются и при рассеян­ном склерозе.

Анализируя клиническую казуистику этих форм демиелинизирующих заболеваний, нельзя не заметить, что если для исключения опухоли мозга обычно приводятся достаточно убе­дительные основания, то диагноз рассеянного склероза нередко обосновывается методом исключения и не всегда вполне до­стоверен. Многие клинические иллюстрации дают повод для иных диагностических трактовок, выходящих за рамки ди­леммы «опухоль — рассеянный склероз».

При использовании таких критериев обоснования диагноза рассеянного склероза, как многоочаговость процесса, прогрес­сирующее или ремитирующее течение, длительность заболева­ния, не всегда принимается во внимание большая группа заболеваний, которым также присущи многие из этих клини­ческих особенностей — церебральные васкулиты инфекционно­аллергической природы, окклюзирующие процессы экстракра­ниальных и мозговых магистральных .сосудов, последствия закрытых черепно-мозговых травм, кистозные церебральные арахноидиты и др.

При учете этих соображений создается впечатление, что атипичные фирмы рассеянного склероза, дающие повод для дифференциальной диагностики с супратенториальными опу­холями (гемипарезы, афазии, общие и джексоновские при­падки и др.), встречаются довольно редко.

В материалах Caching (1937) из 1031 больного, у которого вначале подозревалась опухоль мозга, а затем были установ­лены другие заболевания, рассеянный склероз диагностирован У 34.

В наших наблюдениях у 7 больных в различные сроки от начала заболеваний — от 3 месяцев до 15 лет — были запо­дозрены опухоли мозга (полушарий мозга — у 4, ствола мозга — у 2, мозжечка — у одного больного). Дополнительные клини­ческие исследования и катамнестические данные позволили исключить у всех этих больных опухоль или другие заболева­ния и окончательно обосновать диагноз рассеянного склероза.

Приведем некоторые из этих наблюдений.

У одной больной, в течение 25 лет лечившейся от рассеян­ного склероза, ряд невропатологов подозревал опухоль моз­жечка. Клиника и течение болезни в этом случае были до­вольно своеобразны.

Больная П, 58 лет, в 1961 г. направлена в клинику нервных болез­ней ВМА им. С. М. Кирова квалифицированным невропатологом в связи с подозрением на опухоль мозжечка.

В возрасте 32 лет (1939 г.) появилось онемение правой половины тела. Через год подостро возникли косоглазие, диплопия, почти пол­ная слепота на оба глаза, шум в голове, паралич лицевых мышц слева. Через 7 дней зрение полностью восстановилось, а через 2 ме­сяца исчезли и остальные симптомы, кроме онемения в правой поло­вине тела. В течение 14 лет была относительно здоровой, работала.

В 1950 г., после обморочного состояния, появилась слабость правой руки, пошатывание при ходьбе, дрожание правой руки. Слабость правых конечностей постепенно нарастала. В 1954 г. стала испытывать голов­ные боли, развилась слабость левых конечностей, возобновилась дипло­пия, рецидивировал парез лицевых мышц слева. Впервые появилось учащенное и затрудненное мочеиспускание. Ходила с трудом.

После 2’/2-месячного лечения в больнице впервые за 19 лет ис­чезло онемение правых конечностей, прошло двоение, восстанови­лись функции мимических мышц, несколько увеличилась сила конеч­ностей; походка по-прежнему оставалась шаткой.

В 1959 и 1960 гг. лечилась в одной из клиник по поводу рассеянного склероза. Применялись витамины, включая никотиновую кислоту. Оба раза выписывалась с небольшим улучшением походки.

В 1960 г. вновь усилились слабость в ногах и шаткость при ходьбе, но все же с палкой могла ходить на короткие расстояния. В январе 1961 г. усилились слабость в ногах и дрожание левой ноги. В марте возник приступ меньеровского типа (головокружение, тошнота, рвота, шум в голове), длившийся трое суток. После него стала дрожать и ле­вая рука. В июле 1961 г. возобновилась диплопия, появилось дрожание головы, испытывала тупые головные боли, боли в сердце. Ходить уже не могла.

Анамнез жизни: в детстве перенесла дифтерию, скарлатину, паро­тит, воспаление легких, двусторонний гнойный отит, после которого остались пониженный слух на правое ухо и глухота на левое; в 30-лет­нем возрасте переболела малярией, а в 50 лет (на 18-м году от начала настоящего заболевания) перенесла грипп.

При обследовании в клинике. Несколько эйфорична речь медлен­ная, дизартричная. Тремор головы. Справа синдром Горнера. Крупно­размашистый горизонтальный и вертикальный нистагм. На глазном дне — умеренное сужение артерий, побледнение височной половины соска правого зрительного нерва. Слева снижен надбровный и корне­альный рефлексы (последствия рецидивировавшего периферического пареза лицевых мышц). Сглаженность левой носогубной складки. Ак­тивные движения конечностей в полном объеме, но мышечная сила снижена, больше слева. Выраженная гипотония мышц. Глубокие ре­флексы умеренные, выше слева. Брюшные рефлексы вызываются. Из-за резкой атаксии не может сидеть, стоять и даже самостоятельно есть. Запоры. Мочеиспускание не нарушено.

Внутренние органы без патологии. АД—150/80 мм рт. ст. В кли­нике у больной отмечалась субфебрильная температура (37—37,1° С); в эритроцитах обнаружены включения типа элементарных телец. После лечения витаминами, пирозолоновыми и йодистыми препаратами, а также ЛФК больная стала самостоятельно сидеть и даже ходить, придерживаясь за окружающие предметы. Хорошо справлялась со сто­ловыми приборами. Исчезли головные боли, двоение в глазах.

На основании данных люмбальной пункции, краниографии и со­стояния глазного дна опухоль мозжечка была исключена. Диагности­рован рассеянный склероз.

Катамнез через 5 лет; находится в больнице для хронических боль­ных; может сидеть, отмечаются глубокий нижний парапарез, атаксия в руках; брюшные рефлексы неравномерны, быстро истощаются; ост­рота зрения без изменений.

Возникновение у больной рассеянным склерозом на 25-м году заболевания головной боли, вестибулярных и мозжечко­вых расстройств дало основание заподозрить опухоль моз­жечка. При этом не получило должной оценки своеобразие течения болезни: чрезвычайная длительность заболевания

с 14-летней довольно полной ремиссией, двукратное возникно­вение периферического пареза лицевых и глазодвигательных мышц с хорошим восстановлением и полное исчезновение пра­восторонней гемигипестезии, наблюдавшейся в течение 19 лет. Длительные ремиссии и поражение различных систем в пе­риоды обострения указывали на многоочаговый процесс и свидетельствовали против новообразования мозжечка. Про­грессирование процесса, приведшее больную к инвалидности, шло за счет поражения главным образом пирамидных и моз­жечковых систем, что и характерно для рассеянного склероза.

Приведем характерный пример ошибочной диагностики опухоли мозга при церебральной форме рассеянного склероза, протекавшего^ с преимущественным поражением белого веще­ства больших полушарий.

Больная В., 20 лет. Заболевание развивалось постепенно. Время от времени при ходьбе возникала слабость в левой ноге, а спустя не­сколько месяцев возникла слабость в левой руке. На основании посте­пенно нарастающего центрального левостороннего гемипареза с выра­женными патологическими рефлексами в одной из поликлиник Ленин­града был поставлен диагноз — опухоль правой гемисферы головного мозга.

Спустя 5 месяцев после начала заболевания больная поступила в клинику нейрохирургии ВМА им. С. М. Кирова. В этот период опре­делялись высокие сухожильные рефлексы с явным преобладанием уже справа, сгибательные и разгибательные стопные патологические ре­флексы, отсутствие брюшных рефлексов. В левых конечностях наблю­далось некоторое снижение мышечной силы и умеренное повышение мышечного тонуса, более выраженное в ноге. Иногда выявлялся гори­зонтальный нистагм. Изменений спинномозговой жидкости не отме­чено. При периметрии обнаруживалось концентрическое сужение по­лей зрения на красный цвет.

При пневмоэнцефалографии патологических изменений не выяв­лялось. После нее заметно усилилась слабость в левой ноге, но через две недели сила восстановилась до исходного состояния. Больная была переведена в клинику нервных болезней с диагнозом — рассеянный склероз. У больной подозревалась ревматическая природа болезни, но она не подтвердилась. Несмотря на это, было проведено лечение антибиотиками (пенициллин и стрептомицин по 6 млн. ЕД, тетрацик­лин — 6,5 млн. ЕД), гормональными препаратами (230 мг преднизолона и 90 ЕД АКТГ), салицилатами, витаминами. Проведена санация по­лости рта (кариес зубов). Эта терапия заметного эффекта не дала.

В конце 1965 г. повторно обследовалась и лечилась в клинике. В связи с постепенным усилением слабости и скованности в левых ко­нечностях вновь возникло подозрение на опухоль головного мозга. На этот раз определялись тетрапарез (слабость резче слева) без нару­шений чувствительности и умеренные мозжечковые симптомы. Рент­генологическое исследование исключило платибазию и патологию в шейном отделе позвоночника. После лечения витаминами, антиби­отиками (олететрин), гормонами и препаратами, понижающими тонус мышц (элатин, мелликтин), уменьшилась спастичность мышц и улуч­шилась походка.

На этот раз диагноз рассеянного склероза не вызывал сомнений.

В приведенном наблюдении постепенное нарастание спа­стического левостороннего гемипареза давало достаточно

оснований для подозрения на объемный процесс в головном мозгу. Во всяком случае, была оправдана пневмоэнцефалогра­фия. Однако, анализируя клинические данные ретроспективно, следует отметить, что уже в начальном периоде болезни диаг­ноз демиелинизирующего процесса можно было бы обосновать с большей уверенностью. Особенно обращают на себя внима­ние такие особенности, как отсутствие общемозговых и гипер- тензионных симптомов на фоне выраженного левостороннего гемипареза, преобладание глубоких рефлексов справа, а также диссоциация между выраженностью стопных патологических рефлексов и незначительным изменением тонуса и силы в ле­вых конечностях, истощаемость кожных брюшных рефлексов, наличие элементов мозжечковой симптоматики. Все это ука­зывало на многоочаговый характер процесса демиелинизирую­щего типа, что и подтвердилось последующим наблюдением в течение 2 лет.

У остальных трех больных рассеянным склерозом поводом для постановки ошибочного диагноза опухоли мозга были также головные боли и центральный гемипарез. При этом не получило должной диагностической оценки то обстоятельство, что головная боль в течение многих лет не нарастала и не сопровождалась другими признаками внутричерепной гипер­тензии.

Правильному распознаванию начальных явлений демиелинизирующего процесса в значительной мере способствовали следующие клинические особенности:

а) несоответствие между выраженностью симптомов пира­мидной недостаточности (резкое повышение рефлексов, стоп­ные патологические рефлексы, клонусы) и относительно хорошей сохранностью активных движений в конечностях;

б) наличие хотя бы слабо выраженных пирамидных и мозжеч­ковых симптомов,на так называемой «здоровой» стороне (на­пример, исчезновение, снижение или неравномерность брюш­ных рефлексов); в) нередкое выявление на стороне нерезко выраженного гемипареза интенционного дрожания-или дисметрии; г) наличие затухающего или выраженного нистагма; д) при сочетании гемипареза с расстройствами кожной чув­ствительности они носили ландкартообразный, разбросанный характер, не укладывающийся в невральный, сегментарный или корковый тип.

Эти особенности клинической картины позволили в двух случаях исключить диагноз опухоли ствола мозга, установлен­ный квалифицированными невропатологами.

Значительно большее практическое значение имеет оши­бочная диагностика рассеянного склероза при опухолях мозга, которая, к сожалению, встречается много чаще, чем ошибки обратного порядка.

Вопросы дифференциальной диагностики в этом плане за­служивают тем большего внимания, что среди опухолей, дающих повод для подобных ошибок, значительная часть отно­сится к операбельным. Эти ошибки привлекают к себе вни­мание уже с первого сообщения Вестфаля, который диагности­ровал у мальчика рассеянный склероз, а на аутопсии была обнаружена опухоль зрительного бугра (цит. по Oppenheim, 1923). С тех пор в литературе, в частности и последних лет, приведено много примеров аналогичных диагностических ошибок.

Разработка критериев разграничения этих заболеваний на основе анализа причин ошибочных диагнозов весьма актуальна и в настоящее время.

Приведем вначале наши наблюдения, а затем сопоставим их с литературными данными по этому вопросу. Рассеянный склероз был ошибочно диагностирован у 7 больных; в даль­нейшем при жизни или на аутопсии обнаружены опухоли го­ловного мозга. У 3 были невриномы слуховых нервов, у од­ного — краниофарингеома, у 2 — глиомы ствола мозга и у одной больной — олигодендроглиома червя мозжечка. 5 из 6 больных были оперированы с различным исходом, в 2 случаях опухоли обнаружены на секции. У одного из оперированных характер опухоли .при операции не был определен и был установлен лишь на секции.

Одна из больных с нераспознанной опухолью на протяже­нии 1 !/г лет лечилась в трех неврологических учреждениях Ленинграда по поводу стволовой формы рассеянного склероза. У нее постепенно нарастала пирамидно-мозжечковая симпто­матика с псевдобульбарными явлениями и симптомами пора­жения некоторых черепно-мозговых нервов. Диагноз рассеян­ного склероза был подтвержден через 6 месяцев после начала болезни при стационарном исследовании в одной из клиник. Состояние больной постепенно ухудшалось, и, лишь когда выявились выраженные общемозговые и гипертензионные симптомы, была заподозрена опухоль мозга, она была направ­лена в нейрохирургический стационар, где вскоре умерла. На секции обнаружена олигодендроглиома варолиева моста. Оши­бочный диагноз был связан с неправильной оценкой посте­пенно нараставшего одноочагового процесса, проявившегося вначале симптомами проводниковых, а затем и ядерных на­рушений в области варолиева моста. Вероятно, «гипноз» пер­вого диагноза, установленного в авторитетном учреждении, сыграл здесь немаловажную роль.

У другого больного с глиомой ствола мозга наблюдались некоторые ремиссии неврологических симптомов, и поэтому заболевание длительно расценивалось как рассеянный склероз и рассеянный энцефаломиелит.

Больной М., 17 лет, ученик 10-го класса. Поступил в клинику нерв­ных болезней ВМА им. С. М. Кирова 24/1 1966 г. из Новгородской об­ластной больницы с диагнозом — рассеянный склероз.

В раннем детстве перенес корь, коклюш, скарлатину, дизентерию а затем был здоров. Учился хорошо, увлекался спортом. Травм черепа не было.

Настоящим заболеванием страдает 7 месяцев. В течение двух лет до начала данного заболевания лечился у окулиста по поводу сниже­ния зрения. Глазное дно было нормальным. Обнаружена близорукость; носил очки — минус 0,75 D.

Заболел 28/VII 1965 г., когда при подъеме по лестнице почувство­вал небольшую слабость в ногах и шаткость при ходьбе. 9/VIII ощутил онемение ног, особенно левой, а спустя 10 дней не стал чувствовать правую ногу от ступни до бедра («словно нет правой ноги»). Родители заметили, что правая стопа «хлопает по земле». Был стационирован в неврологическое отделение областной больницы.

В больнице: атактическая походка, непостоянный нистагм при взгляде в стороны, повышение глубоких рефлексов на левых конечно­стях, быстрая истощаемость брюшных рефлексов, особенно справа, интенционное дрожание при колено-пяточных пробах, резче слева, справа симптом Бабинского.

Глазное дно — без патологии. Миопический астигматизм правого глаза (острота зрения с коррекцией 1,75—0,1), миопия левого глаза (острота зрения с коррекцией 1,25—1,0). На рентгеноскопии легких и краниографии — патологии не выявлено.

После лечения витаминами, мидокалмом, галантамином и ауто­гемотерапией уменьшилась шаткость при ходьбе, исчез нистагм.

Выписан с диагнозом — рассеянный энцефаломиелит.

В начале ноября 1965 г. снизилась острота зрения, особенно пра­вого глаза, вновь усилилось пошатывание при ходьбе. В течение 2% ме­сяцев повторно лечился в стационаре. На этот раз определялись вя­лость прямой и содружественной реакций зрачков на свет, широкие зрачки, шаткая походка, сглаженность левой носогубной складки, низ­кие рефлексы на руках, но слева чуть живее, на ногах — живые, равномерные; брюшные рефлексы равномерные, непостоянный симп­том Бабинского справа; побледнение височных половин сосков зри­тельных нервов, больше справа; острота зрения справа — 0,01, слева — 0,1; поля зрения изменены — центральные скотомы.

После лечения витаминами, преднизолоном и гемотрансфузиями зрение на правый глаз несколько улучшилось, но ухудшилось на левый.

Диагноз — рассеянный склероз.

Вскоре после лечения в больнице усилилось пошатывание; с этого же времени стал менее активным, почти все время лежал в постели, неохотно разговаривал. 17/П 1966 г. состояние еще более ухудшилось: усилились пошатывание при ходьбе и слабость в ногах, появилась слабость правой кисти, ухудшился слух на левое ухо, лицо «переко­сило» вправо, возникла диплопия, перестал закрываться левый глаз; 1—2 раза в сутки возникала рвота; развилась резкая адинамия, отме­чалась задержка мочи и стула. Состояние неуклонно ухудшалось.

При обследовании в клинике: лежит только на спине и левом боку, адинамичен, загружен, неохотно отвечает на вопросы, из-за голово­кружения и общей слабости не может сидеть; поражение III, V, VI, VII, VIII, IX и X пар черепно-мозговых нервов слева; нистагм при взгляде в стороны, особенно влево; тетрапарез с преимущественной слабостью в ногах и правой кисти; повышение тонуса, глубокие ре­флексы на конечностях высокие, особенно справа; слева быстрее истощаются брюшные рефлексы; вызываются все патологические

ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА И РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ

Рис. 1. Поля зрения правого (а) и левого глаза (б)
больного М.

Черный цвет — абсолютная скотома; заштрихованные уча-
стки — относительная скотома.

рефлексы на стопах; снижение всех видов поверхностной чувствитель-
ности от D5 книзу.

На глазном дне — бледность сосков зрительных нервов с носовой
половины, центральные скотомы обоих глаз (рис. 1, а, б). На кранио-
граммах — признаки повышения внутричерепного давления.

В клинике проводился дифференциальный диагноз между арахно-
идитом задней черепной ямки, опухолью и рассеянным энцефаломие-
литом. Был переведен в клинику нейрохирургии с диагнозом — опу-
холь задней черепной ямки, вероятнее всего, мосто-мозжечкового
угла.

ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА И РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ

Рис. 2. Вентрикулограмма больного М. Дилатация боковых
желудочков, газ над полушариями мозжечка, деформация
IV желудочка (просветление на фоне ячеек сосцевидного
отростка височной кости).

15/Ш 1966 г. при вентрикулопункции правого переднего рога обна­ружена умеренная внутренняя гидроцефалия, деформация IV желу­дочка, наличие небольшого количества газа над полушариями моз­жечка и значительное его количество в субарахноидальных простран­ствах на конвексе (рис. 2).

В ликворе: цитоз —172/3 (преимущественно лимфоциты), белок — 0,33%, реакция Панди ++.

22/11 1966 г. декомпрессивная трепанация задней черепной ямки (П. М. Панченко): обнаружена арахноидальная киста задней черепной ямки, из которой извлечено около 100 мл прозрачной жидкости; по­сле опорожнения кисты появилась пульсация мозжечка; опухоли не найдено.

Состояние больного продолжало ухудшаться: возникли сомнолен- ция, дыхательные расстройства, постоянная задержка мочи, нарастала тетраплегия. 12/IV 1966 г. больной умер.

Патоморфологические данные: астроцитома варолиева моста и

продолговатого мозга, с реактивной гиперплазией прилежащих участ­ков мозговых оболочек (рис. 3, а, б, в, г).

Течение заболевания было довольно своеобразным и давало немало поводов для диагноза рассеянного энцефаломиелита или рассеянного склероза, и только за два месяца до смерти была заподозрена опухоль головного мозга. В самом деле за­болевание началось с нижнего парапареза, атаксии и паре­стезии. В это время выявилось снижение и быстрое истощение брюшных рефлексов, отмечался нистагм. Все эти симптомы после лечения несколько сгладились, что, естественно, было расценено как ремиссия. Когда через 6 месяцев от начала бо­лезни на фоне стойких пирамидно-мозжечковых расстройств начало снижаться зрение и были обнаружены височное по­бледнение сосков зрительных нервов и центральные скотомы, то, казалось, имелись все основания для диагностики рассеян­ного склероза.

В последующие месяцы заболевание неуклонно прогресси­ровало: нарастал тетрапарез, выявилось последовательное по­ражение черепно-мозговых нервов слева (III и V — X), воз­никли проводниковые расстройства кожной чувствительности с уровня D5 книзу и нарушения функции тазовых органов. Быстро прогрессирующее, последовательное одностороннее по­ражение многих черепно-мозговых нервов свидетельствовало о внутриствольном новообразовании, а появление признаков внутричерепной гипертензии, очевидно, было связано с огром­ной арахноидальной кистой задней черёпной ямки. Гипертен­зией и растяжением воронки, по-видимому, следует объяснить и столь необычные для данной локализации симметричные центральные скотомы. Объем варолиева моста и продолгова­того мозга не был увеличен, и только гистологическое иссле­дование выявило астроцитому ствола, распространявшуюся по преимуществу в левой его половине. Очевидно, первые симптомы заболевания были обусловлены реактивным арах­ноидитом в задней черепной ямке и внутренней гидроцефа­лией. С ликвородинамическими факторами связаны и колеба­ния выраженности симптомов, создававшие впечатление ре­митирующего течения.

Таким образом, сочетание глиомы ствола и сопутствовавшего ей кистозного арахноидита в задней черепной ямке длительное время имитировало клинику и течение рассеянного склероза.

В монографии об ошибках диагностики внутричерепных опухолей Н. А. Попов (1961) упоминает, что глиомы моста и продолговатого мозга могут в начальной фазе ошибочно диа­гностироваться как энцефалит, сосудистые заболевания и рассеянный склероз. Он привел наблюдение, касающееся 27-летнего больного, у которого заболевание проявилось

ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА И РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ

Рис. 3. Астроцитома варолиева моста и продолгова-
того мозга, ошибочно диагностированная как рас-
сеянный энцефаломиелит.

а — граница опухоли и неповрежденной ткани ствола. Гематокси­лин-эозин, ув. 3,5X12,5; б — прорастание астроцитомы в ядра Еа- ролиева моста. Гематоксилин-эозин, ув. 9X12,5; а — гиперплазия мягких оболочек, прилежащих к основанию ствола. По Ван-Ги- зону, ув. 9X12,5; г — вторичная лимфоидная околососудистая инфильтрация в продолговатом мозгу. По Ван-Гизону, ув. 15×20.

парестезиями в левой кисти, мозжечковыми, пирамидными симптомами, отсутствием брюшных рефлексов. В течение 4 месяцев его лечили от рассеянного склероза. Только после появления быстро нараставших симптомов поражения череп-

ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА И РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ

но-мозговых нервов и тетраплегии была диагностирована мультиформная спонгиобластома варолиева моста. Диагноз подтвердился на аутопсии. Продолжительность заболевания — 6 месяцев.

Следующую диагностическую ошибку следует объяснить чисто симптоматическим подходом к диагностике, без учета особенностей течения болезни, переоценкой диагностической специфичности отдельных симптомов и недостаточно полным исследованием.

Осенью 1965 г. в клинику нервных болезней ВМА им. С. М. Кирова поступил больной Н., 20 лет, с диагнозом — менингоэнцефалит. Болен 6 лет. Заболевание началось с лихорадочного состояния, головокруже­ния и тошноты. Был проведен курс противоинфекционного лечения, однако вскоре появились пошатывание при ходьбе, общая слабость. Нараставшее, хотя и с периодическими неполными ремиссиями, по­шатывание при ходьбе и обнаруженный нистагм дали вначале повод для диагностики мозжечковой формы рассеянного склероза, мозжечко­вой атаксии.

Позже периодически испытывал головные боли, затуманивание зре­ния. Все больше нарастала атаксия при ходьбе, изменилась речь (эле­менты скандирования), появились начальные признаки двусторонней атрофии сосков зрительных нервов.

Последние 3 года по 2—3 раза в год лечился в ряде больниц, где заболевание расценивалось как последствия менингоэнцефалита. В связи с прогрессирующим ухудшением состояния поступил в кли­нику ВМА. .

В период наблюдения в клинике у больного нарастали головные боли, головокружения, тошнота, нарушения зрения; из-за выраженной атаксии почти не ходил, обычно лежал только на спине. Определя­лось повышение глубоких рефлексов слева, симптом Бабинского слева, но брюшные рефлексы сохранялись. В клинике больному впервые произведена рентгенография черепа и были обнаружены отчетливая наружная гидроцефалия и деструкция чешуи затылочной кости (рис. 4, а, б).

В клинике нейрохирургии ВМА был оперирован (А. Ф. Паничев); удалена опухоль червя мозжечка, которая распространялась к перед­ним отделам его полушарий, достигая зоны переднего мозгового па­руса. Гистологическое исследование показало, что опухоль состояла из клеток астроглии.

Операцию перенес хорошо. Вскоре стал самостоятельно ходить. Выписан из клиники в удовлетворительном состоянии. Походка оста­валась атактической, но координация движения в руках была нор­мальной. Отмечалось небольшое диффузное повышение мышечного тонуса в конечностях по типу паллидарной ригидности, равномерное угнетение глубоких рефлексов; головные боли полностью исчезли.

Заболевание протекало с достаточно убедительной клини­кой опухоли мозжечка. Однако острое начало болезни, коле­бания в интенсивности очаговых симптомов, атрофические изменения сосков зрительных нервов направили мысль в сто­рону вначале рассеянного склероза, а затем менингоэнцефа­лита. «Под гипнозом» первого диагноза не получили должной оценки такие кардинальные черты болезни, как моносиндром- ность клинической картины, появление и нарастание гипер- тензионных и очаговых симптомов. В связи с этим, хотя течение болезни давало все основания для ревизии первона­чального диагноза, не были предприняты дополнительные, в частности рентгенологические, исследования, которые позво­лили бы выяснить характер процесса на более ранних фазах болезни.

У трех больных в течение 3, 6 и 7 лет не были распознаны опухоли мосто-мозжечкового угла, исходившие из слуховых нервов; заболевание расценивалось как рассеянный склероз.

ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА И РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ

Рис. 4. Краниограммы больного Н.

а — выраженная внутренняя гидроцефалия с деструкцией
турецкого седла; б— значительная деструкция области
затылочной кости, достигающая большого затылочного
отверстия (симптом И. С. Бабчина).

В этих случаях кардинальный начальный симптом этого забо­левания -— одностороннее нарушение слуха — был выявлен лишь через 1, 2 и 6 лет после появления первых проявлений заболевания. Симптоматика характеризовалась преимуще­ственно мозжечково-вестибулярными и координаторными рас­стройствами.

В одном случае подозрение относительно невриномы слу­хового нерва возникло лишь после того, как была обнаружена белково-клеточная диссоциация в ликворе.

Все 3 больные были оперированы, но с различным исходом. У одной оперативное лечение дало удовлетворительный ре­зультат, несмотря на то, что она была оперирована дважды; у остальных двух больных исход был неблагоприятным. У од­ной из них невринома слухового нерва не была распознана даже на операции видным специалистом, имевшим большой опыт диагностики этого вида новообразований.

Далее мы подробно остановимся на этих наблюдениях, ко­торые поучительны в том отношении, что они могут служить примером «типичных» и, пожалуй, наиболее частых ошибок диагностики при опухолях мосто-мозжечкового угла.

Вот наблюдение, когда невринома слухового нерва не была диагностирована в течение б лет, хотя больная обследовалась в авторитетных неврологических и нейрохирургических уч­реждениях.

Больная Р., 25 лет. Впервые находилась в клинике нервных бо­лезней ВМА им. С. М. Кирова в 1956 г.

Считает себя больной в течение 5 лет (с 1951 г.). Без видимых поводов появились головные боли, боли за глазными яблоками, за­труднение речи. Одновременно стала отмечать ухудшение зрения. По этому поводу обратилась в поликлинику, где ей было рекомендо­вано ношение очков.

Через 6 месяцев появилась общая слабость, возникли пошатывание при ходьбе, слабость в ногах. После консультации профессора-невро­патолога в декабре 1951 г. по поводу рассеянного склероза направлена в одну из неврологических клиник Ленинграда. После лечения пени­циллином и тканевой терапии по Румянцеву ухудшилось зрение и уменьшилась общая слабость, походка стала более устойчивой. Выписана с диагнозом — рассеянный склероз.

В 1952 г. произведено 12 инъекций вакцины Маргулиса—Шубладзе, без всякого эффекта. Шаткость при ходьбе усиливалась, ослабела пра­вая рука. В 1953 г. снизился слух на левое ухо. Лечилась в клинике неврозов. Там в конце 1958 г. ей была проведена терапия сном, после которой вначале состояние немного улучшилось, но после перенесен­ного в этой клинике «гриппа» вновь увеличилась слабость в руках и ногах, появилось нарушение речи. Выписана с диагнозом — рас­сеянный склероз.

В течение последующих 3 лет периодически лечилась по поводу рассеянного склероза. Летом, чувствовала себя хуже.

При многочисленных консультациях и стационарных обследова­ниях в течение 6 лет отмечались атактическая походка, дизартричная речь, нистагм, отсутствие брюшных рефлексов, неравномерность глу­боких рефлексов, выраженные нарушения координации при сохранном суставно-мышечном чувстве. На глазном дне имелась частичная атрофия зрительных нервов.

В конце 1956 г. было отмечено появление двустороннего симптома Бабинского и легкой стушеванности сосков зрительных нервов. В связи с этим была направлена в клинику нервных болезней ВМА им. С. М. Кирова.

При исследовании: походка резко нарушена, ходит, широко рас­ставляя ноги, уклоняется в стороны. Речь дизартрична, с носовым от­тенком. Острота зрения в норме. Кольцо Кайзера—Флейшера на рого­вице обоих глаз. Двусторонний горизонтальный нистагм, более круп­ный при взгляде влево; нестойкий нистагм при взгляде вверх. При пальце-носовой и особенно колено-пяточной пробе выраженное интен- ционное дрожание и гиперметрия, особенно справа. Отчетливый ади- адохокинез. Мышечная сила достаточная. Легкое повышение тонуса в ногах по пирамидному типу. Сухожильные рефлексы на конечно­стях выше слева. Брюшные рефлексы не вызываются. На правой руке снижение болевой чувствительности. Внутренние органы без па­тологии.

Предварительный диагноз при поступлении: рассеянный склероз, псевдосклероз? На глазном дне определялась бледность сосков и лег­кая смытость их границ, особенно справа. Острота зрения на правый глаз — 0,3—0,5, а на левый — 0,3—0,4. На краниограммах обнаружено усиление пальцевых вдавлений без изменения турецкого седла. На специальных снимках выявлялась смытость контуров валика большого затылочного отверстия, особенно слева; контур внутреннего гребня че­шуи затылочной кости был выражен недостаточно; определялось рас­ширение стреловидного шва в заднем его отделе (до этого краниогра­фия не производилась). Оториноларингологом обнаружено понижение слуха на левое ухо, преимущественно на низкие тоны. Впервые за время болезни произведена люмбальная пункция. В ликворе: белок — 0,99%, цитоз — 2/3, все белковые реакции резко положительны (+ + +).

Через три дня после пункции заметила нарастание слабости в но­гах. В последующие дни участились приступы головной боли, тош­ноты, появились периодические «затуманивания» зрения левого глаза. После пункции отмечена более выраженная смытость границ сосков зрительных нервов обоих глаз.

В дальнейшем выявились новые неврологические симптомы: сгла­женность левой носогубной складки, снижение левого корнеального рефлекса, двусторонний симптом Россолимо. Больная все чаще предъ­являла жалобы на тошноту, а нередко и рвоты по утрам, усиление общей слабости, извращение вкуса. Эти явления были расценены как реакция на прием микстуры Биета, однако после отмены ле­карства эти симптомы в ближайшие недели даже усилились. Вскоре стал определяться симптом Бабинского справа, слева появились сим­птомы раздражения тройничного нерва. В связи с этим возникло подо­зрение относительно арахноидита или опухоли задней черепной ямки и рекомендована рентгенография по Стенверсу. На этих снимках опре­делено расширение внутреннего слухового прохода слева.

Таким образом, после 3-месячного наблюдения в клинике был ус­тановлен диагноз невриномы левого слухового нерва. Нейрохирург высказал мнение, что у больной астроцитома мозжечка. Больная была выписана из клиники с диагнозом — опухоль задней черепной ямки (астроцитома мозжечка или невринома левого слухового нерва). 23/Ш 1957 г. она обратилась за консультацией к видному профес- сору-нейрохирургу, который отверг опухоль головного мозга и поста­вил диагноз рассеянного склероза.

ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА И РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ

Рис. 5. Строение невриномы слухового нерва, удаленной
у больной Р.

Гематоксилин-эозин, ув. 9X12,5.

Через 2 месяца острота зрения на оба глаза возросла до 0,6, гра­ницы сосков зрительных нервов стали четкими.

Ввиду того, что после операции усилились пошатывание при ходьбе и боли в левой половине лица и головы, больная через 6 меся­цев повторно поступила в клинику нейрохирургии ВМА, но родствен­ники не дали согласия на оперативное вмешательство. Острота зрения на левый глаз — 1,0, на правый — 0,6. В ликворе; белок — 1,65 %0, ци- тоз — 0. Из-за усиления головных болей, болей в лице и ухудшения зрения через год после первой операции (18/IV 1958 г.) был проведен второй ее этап (Б. А. Самотокин): обнаружена резкая атрофия и руб­цовые изменения мозжечка; левая его гемисфера отодвинута и пол­ностью удалена большая невринома левого слухового нерва.

После повторной операции общее состояние улучшилось, но усили­лись дрожание и слабость в левых конечностях. В 1959—1960 гг. боль­ная вновь лечилась в клинике нервных болезней ВМА им. С. М. Ки­рова. Она не могла ходить из-за резкого пошатывания, отсутствовал слух на левое ухо, речь была изменена, определялось дрожание левой руки при движениях и правой руки при письме. После применения ЛФК и лечения витаминами группы В, физиотерапией стала ходить с посторонней помощью.

При выписке определялись следующие симптомы: глухота на ле­вое ухо, грубое интенционное дрожание в левых конечностях, горизон­тальный нистагм, резче вправо, скандированная речь, отсутствие кож­ных брюшных рефлексов, симптом Россолимо справа. Парезов не было. Глубокие рефлексы — без разницы.

Катамнез через 6 лет: ходит по комнате только с палкой, а на более дальние расстояния — с посторонней помощью, так как «часто бросает в стороны и особенно назад». Из-за этого часто падает. Боль­ная заявила, что если до операции наблюдалось только пошатывание, то после нее — частые падения. Прекратились головные боли и боли в лице слева; несколько улучшился почерк. Зрение улучшилось, но на глазном дне по-прежнему явления частичной атрофии сосков зри­тельных нервов. На левое ухо она якобы начинает слышать.

В этой истории болезни видно, что высококвалифицирован­ные невропатологи и нейрохирурги не могли долгое время распознать невриному левого слухового нерва и ставили оши­бочный диагноз рассеянного склероза. В течение 6 лет у боль­ной преобладал мозжечково-пирамидный синдром в комбина­ции с частичной атрофией зрительных нервов, что и дало по­вод для ошибочного диагноза рассеянного склероза. Ошибка диагностики была связана не столько с несколько атипичным течением невриномы слухового нерва (лишь на 3-й год болезни появилось снижение слуха, а на 6-й год шум и звон в ухе, периодичность головных болей, позднее возникновение застой­ных сосков), сколько с тем, что в течение 6 лет не были использованы вспомогательные методы исследования, в част­ности не было проведено прицельной рентгенографии черепа и исследования спинномозговой жидкости. Кроме того, в тече­ние 3 лет наблюдения не придавалось должного значения сни­жению слуха на левое ухо. Примечательно, что огромная опу­холь, как показало аудиометрическое исследование, полностью не нарушала проведения звуковых раздражителей. Результаты оперативного лечения этой поздно диагностированной опухоли свидетельствуют о том, что при своевременном ее распознава­нии можно было бы рассчитывать на большую эффективность оперативного вмешательства. Известно, что раннее удаление неврином слуховых нервов дает хорошие отдаленные резуль­таты (Б. Г. Егоров, 1949).

Иногда встречаются, казалось бы, еще менее оправданные диагностические ошибки.

Больная Ч„ 23 лет, поступила в клинику в 1953 г. по поводу ор­ганического поражения центральной нервной системы, которым стра­дает в течение 3 лет. Заболела во время экзаменационной сессии — воз­никло чувство холода и стягивания в области левой щеки. Спустя год стала ощущать звон в ушах, а затем снизился слух на левое ухо. Вскоре присоединилась неустойчивость при ходьбе. В течение послед­него года лечилась по поводу рассеянного склероза.

При исследовании в клинике определялись: атактическая походка с отклонением влево, горизонтальный нистагм, больше вправо, рота­торный нистагм при взгляде вверх, понижение болевой чувствитель­ности в зоне второй ветви тройничного нерва слева, снижение слуха на высокие и низкие тона на левое ухо, снижение левого надбровного рефлекса, отсутствие поверхностных брюшных рефлексов, слева ади- адохокинез и выраженная, атаксия при колено-пяточной пробе, повы­шение правого коленного рефлекса. На краниограммах признаков повышения внутричерепного давления не было, на прицельных сним­ках обнаружено расширение левого внутреннего слухового прохода.

На основании этих данных, несмотря на отсутствие головных бо­лей и застойных сосков зрительных нервов, был установлен диагноз — опухоль левого мосто-мозжечкового угла. Больная была выписана с рекомендацией обратиться в Нейрохирургический институт для опе­ративного лечения. Однако, почувствовав некоторое облегчение, она продолжала учиться.

В марте 1956 г. появились боли в левой щеке, изменилась речь, наросла слабость в ногах, усилилось пошатывание при ходьбе. Вновь поступила в нервную клинику. Поставлен тот же диагноз: невринома слухового нерва слева.

Состояние больной ухудшалось: нарастали мозжечковые и пира­мидные симптомы, присоединились симптомы поражения левого ли­цевого и отводящего нервов. Приглашенный на консультацию весьма опытный нейрохирург отверг диагноз опухоли мосто-мозжечкового угла, а диагностировал глиому моста. Больная была переведена в Ней­рохирургический институт в Москве для декомпрессивной трепанации черепа. Проведена декомпрессия задней черепной ямки; оперировал один из наиболее компетентных нейрохирургов, имеющий большой опыт, в частности, по опухолям слуховых нервов. Он обнаружил опу­холь в задней черепной ямке, но не мог ее удалить, ввиду наступав­ших дыхательных и сердечно-сосудистых расстройств, что дало повод полагать, что это была внутристволовая опухоль. Больная была вновь переведена в ВМА им. С. М. Кирова, где она и умерла.

На секции обнаружена огромная опухоль, исходящая из левого слухового нерва, которая сдавливала ствол мозга и прилежащие к нему черепно-мозговые нервы.

Заболевание длилось 5 лет, но распознано было лишь на 3-м году, хотя течение его давало все основания для более ранней диагностики.

Наконец, у третьей больной невринома слухового нерва в течение 7 лет ошибочно диагностировалась как рассеянный склероз. Клиническая картина была достаточно характерной, и диагноз рассеянного склероза был отвергнут нами без коле­баний. Больная была оперирована, однако запоздалая диагно­стика в значительной мере предопределила неблагоприятный исход вмешательства.

Больная Г., 36 лет, поступила в клинику нервных болезней ВМА им. С. М. Кирова с диагнозом «рассеянный склероз» 13/1 1961 г.

В 1963 г. заметила незначительное пошатывание при ходьбе, ко­торое постепенно усиливалось. Спустя несколько месяцев внезапно «отнялись речь, руки и ноги». Машиной скорой помощи доставлена в одну из неврологических клиник и после 10-дневного пребывания в ней выписалась «здоровой». Однако вскоре вновь появилось и в те­чение последующих 5 лет постепенно усиливалось пошатывание при ходьбе, периодически появлялась слабость в ногах. Затем стала изме­няться речь, появилось дрожание рук, резко нарушилось письмо, сни­зилось зрение. Лечилась в неврологическом отделении областной боль­ницы по поводу рассеянного склероза, но без улучшения. За послед­ние годы симптомы заболевания медленно нарастали и выраженных ремиссий не было.

При обследовании: из-за резкой атаксии не может ходить, речь скандированная, паралич наружной прямой мышцы правого глаза, выраженный нистагм при взгляде вправо и незначительный — при взгляде влево. Справа — глухота, отсутствует роговичный рефлекс, гипотрофия жевательных мышц, периферический парез лицевых мышц с отсутствием надбровного рефлекса; отклонение языка влево. Сухо­жильные рефлексы на руках и ногах высокие, выше слева. Брюшные рефлексы быстрее истощаются справа. При выполнении пальце-носо- вой и колено-пяточной проб справа — выраженное интенционное дро­жание. При офтальмоскопии отмечались умеренная гиперемия соска правого зрительного нерва, расширение вен, стушеванность границ. Острота зрения: на правый глаз — 0,7, на левый — 0,8. Краниография: отсутствие синостозирования венечного и стреловидного швов, выра­женные пальцевые вдавления костей свода, расширение внутреннего слухового прохода справа. При осмотре оториноларингологом выясни­лось, что понижение слуха на правое ухо больная заметила через два года после начала болезни. Слух на правое ухо: иногда как будто воспринимала камертон Сит, калорическая проба отрицательная. Лик­вор не изменен.

Была переведена в клинику нейрохирургии с диагнозом — опухоль в области правого мосто-мозжечкового угла.

Операция 10/П 1961 г. (П. М. Панченко): в области мосто-мозжечко­вого угла справа обнаружена большая опухоль. Ее верхний полюс доходил до мозжечкового намета, нижний примыкал к боковой стенке продолговатого мозга и варолиева моста. Опухоль была сращена с этими образованиями. Так как опухоль была плотно фиксирована, она удалялась кускованием вместе с капсулой. Вес удаленной опухоли —- 20 г. В период удаления возникло сильное кровотечение, набухание мозжечка. Через 12 ч после операции больная умерла.

Гистологическое исследование — невринома слухового нерва.

В этом случае опухоль мосто-мозжечкового угла могла быть распознана значительно раньше, если бы было обращено внимание на рано возникшее, стойкое и прогрессировавшее снижение слуха, на явно одноочаговый характер процесса с характерным для данной локализации сочетанием симптомов.

В следующем наблюдении речь идет о больном, которому многие высококвалифицированные врачи в течение почти 4 лет ошибочно ставили диагноз оптохиазмального арахнои­дита или рассеянного склероза, а истинный характер патоло­гического процесса прижизненно не был распознан.

М., 19 лет, учащийся ремесленного училища. Со слов матери, ро­дился здоровым, в детстве перенес корь, скарлатину, дифтерию. В ноябре 1958 г. получил удар по голове, но сознания не терял. В те­чение 2 последующих суток была головная боль и незначительное повышение температуры. В конце ноября стал отмечать постепенное снижение зрения на оба глаза. Вначале стало трудно читать газеты, книги, а через месяц стало периодически наблюдаться кратковремен­ное затуманивание зрения. Иногда не мог даже различать предметы. Офтальмолог поликлиники признал «врожденное косоглазие» и назна­чил лечение атропином. Ввиду того, что снижение зрения за 2 месяца нарастало до такой степени, что не мог самостоятельно ходить (иногда ничего не видел правым глазом), а лечение эффекта не давало, был консультирован в Институте офтальмологии. Там обнаружено резкое понижение зрения на левый глаз (0,1) и почти отсутствие на правый. При периметрии отмечались элементы левосторонней гомонимной гемианопсии. До апреля месяца 1959 г. лечился в поликлинике под наблюдением невропатолога и окулиста с диагнозом — оптохиазмаль­ный арахноидит, рассеянный склероз. В этот период (декабрь 1958 г.— апрель 1959 г.) наблюдался повышенный аппетит: почти через каждый час после приема пищи снова хотелось есть. Обратился за консульта­цией в клинику, где на разборе был диагностирован интрасупрасел- лярный тумор.

В середине 1959 г. обследовался в клинике нервных болезней ВМА им. С. М. Кирова. В этот период жалоб на головные боли не было. Больной ходил, был активен. Лейкоцитоз 8200, нейтрофилов 82%; РОЭ —14 мм в 1 ч. Острота зрения при поступлении: справа — свето- проекция, слева — 0,1. Стекла не улучшали зрения. По-прежнему опре­делялась левосторонняя гомонимная гемианопсия. На глазном дне правого глаза определялось едва намечающееся побледнение височной половины соска зрительного нерва. Зрачковая реакция на свет была вялая, левый зрачок шире правого.

Неврологические данные: легкая сглаженность левой носогубной складки, иногда девиация языка влево; глубокие рефлексы на руках и ногах несколько выше слева, брюшные — ниже слева; двусторонний симптом Пуссепа, а иногда слева симптом Штрюмпеля; слева постоянно отмечался ладонно-подбородочный рефлекс. Люмбальная пункция: давление —170 мм вод. ст.; ликвор: белок 0,33 % о, цитоз 15/3. Реакция Панди и Нонне +, сахар — 57 мг % •

Краниограммы: истончение костей свода в лобно-теменном отделе, несколько сглажен внутренний рельеф костей свода черепа, беден со­судистый рисунок; турецкое седло имеет уплощенную форму, четкие контуры, но передние клиновидные отростки имеют легкий наклон книзу, порозны; несмотря на массивность спинки турецкого седла, она имеет наклон кзади; пневматизация основной пазухи на 2/з объема (рис. 6, а, б, в).

После лечения пенициллином, стрептомицином и витаминами острота зрения на левый глаз возросла с 0,1 до 0,5. Больной мог чи­тать газетный шрифт. Несмотря на стабилизацию неврологических симптомов и улучшение зрения, нейрохирург и окулист рекомендовали нейрохирургическое обследование. Эта рекомендация была поддер­жана врачами клиники, но мать больного и сам больной не дали на это согласия. Выписной диагноз — оптико-хиазмальный арахноидит.

Вскоре больной обратился к весьма компетентному нейроофталь­мологу, который расценил заболевание как рассеянный склероз и на­значил 15 внутривенных инъекций никотиновой кислоты с глюкозой, а при повторном осмотре — лечение витамином В12. Спустя 2’7г месяца острота зрения на левый глаз возросла с 0,5 до 0,9; зрение на правый глаз не улучшалось.

В течение 1960—1961 г. состояние зрения оставалось прежним. Ос­тавил учебу и работал переплетчиком. Иногда жаловался на боль в висках и затылке, вялость.

В 1961 г. головные боли стали усиливаться, и оольнои повторно поступил в клинику нервных болезней ВМА им. С. М. Кирова. Невро­логическая симптоматика и рентгенологические данные были теми же, что в 1959 г. При офтальмологическом исследовании отмечена частич­ная височная атрофия соска зрительного нерва справа, слева весь сосок бледен. Предметное зрение на правый глаз отсутствовало, Со­хранялась левостороняя гомонимная гёмианопсия (рис. 7, а, б),

Больному были назначены рассасывающая терапия и анальгетики. Головная боль, усиливающаяся при резких движениях головы, локали­зовавшаяся то в лобных, то в височных областях, и ощущение «пере­ливания жидкости в голове» вскоре после назначенного лечения пре­кратились.

Несмотря на, казалось бы, благоприятные результаты лечения, при первом осмотре больного сложилось впечатление о наличии про­цесса, сдавливающего правый хиазмальный тракт, в связи с чем была рекомендована вентрикулография. Однако больной и его мать катего­рически отказались от дополнительных исследований, ссылаясь на за­ключения компетентных невропатологов и офтальмологов. После 20-суточного пребывания в клинике больной был выписан с компро­миссным диагнозом «оптохиазмальный арахноидит» на амбулаторное лечение.

Через 3 месяца возобновились головные боли. По этому поводу вновь обратились к профессору-нейрохирургу, который подтвердил диагноз рассеянного склероза.

В августе 1961 г. были частые рвоты, а затем прекратились. После этого стала появляться слабость в правой ноге (часто спотыкался), а иногда судорожные стягивания в этой же ноге. В конце августа и начале сентября 1962 г. после сна у больного было три приступа «судорог», которые сопровождались запрокидыванием головы назад, закатыванием глаз, стягиванием ног и рук. Длительность каждого приступа не превышала 5 мин; потери сознания не было. После двух­недельного интервала приступы возобновились, и с того времени они сопровождались потерей сознания и рвотами.

4/IX 1962 г. больной был повторно консультирован в Нейрохирурги­ческом институте. При осмотре определялось: неравномерность зрач­ков и глазных щелей (D>S), экзофтальм, вяловатая реакция на свет правого зрачка, сглаженность правой носогубной складки, почти от­сутствовали движения мягкого нёба, сухожильные рефлексы на руках выше справа, на ногах — выше слева, брюшные рефлексы низкие, равномерные, двусторонний симптом Бабинского, интенционное дрожа­ние при колено-пяточной пробе справа.

Заключение нейрохирургов: опухоль головного мозга исключается, больной страдает рассеянным склерозом.

Состояние больного продолжало ухудшаться — нарастала слабость в правой руке и ноге. С диагнозом «обострение рассеянного склероза» 7/IX 1962 г. был доставлен на носилках в одну из больниц. Обнаружи­вались правосторонний глубокий центральный гемипарез с повыше­нием тонуса, интенционный тремор в руках, нистагм, сонливость. Че­рез неделю движения в правых конечностях наросли, однако затем развились нарушения речи, поперхивание при глотании, недержание мочи, косоглазие (правое глазное яблоко отклонено кнаружи). На глаз­ном дне: бледные соски зрительных нервов имели четкие границы, особенно справа, артерии были сужены, рентгенография черепа и спин­номозговая пункция не производились. За 2 дня до смерти стали воз­никать тяжелые эпилептические припадки, наступила тетраплегия, больной находился в бессознательном состоянии, развилась пневмония.

20/IX 1962 г. больной скончался.

Клинический диагноз: энцефаломиелит, пневмония.

При вскрытии над турецким седлом найдено образование округ­лой формы размером 6X6 см с разорвавшейся в одном месте капсу­лой толщиной 0,2 см. Оно врастало в третий желудочек и сдавливало правый зрительный тракт; меньшая его часть была на основании средней черепной ямки. В нем находился желтовато-сероватого цвета крошковидный детрит, среди детрита были найдены два мелких каль- цификата (0,3X0,3 и 0,1X0,! см).

ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА И РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ

Рис. 6. Краниограммы больного М.

б —обзорные снимки; в — прицельный снимок турецкого седла. Объяснение в тексте.

Данные гистологического исследования — краниофарингеома (рис. 8, а, б). При гистологическом исследовании ткани из различных отде­лов головного и спинного мозга воспалительного или демиелинизирую- щего процесса не найдено. Отмечены мелкие кровоизлияния в гипо­физе и стенках III желудочка.

В этом случае обращает на себя внимание тот парадок­сальный факт, что невропатологи у больного исключали рас­сеянный склероз, а нейрохирурги и нейроофтальмологи на­стаивали на этом диагнозе; в результате, ввиду отсутствия белково-клеточной диссоциации и наличия воспалительных изменений в ликворе и крови, пришлось прибегнуть к ком­промиссной диагностике оптико-хиазмального арахноидита. В пользу этого предположения свидетельствовала стабилиза­ция зрительных нарушений (и даже их частичный регресс), а также прогрессирующее — в течение первых 2-—3 лет забо­левания -— нарастание пирамидных симптомов. Категориче­ский отказ больного от вентрикулопункции, вопрос о которой встал в связи с подозрением на супраселлярную локализацию процесса, привел в последующем к ряду ошибок. Нейрооф­тальмолог и нейрохирург основывали свое заключение на ста­бильности зрительных расстройств и краниографических из­менений, ремиссиях в течении болезни; поэтому они не на­стаивали на проведении нейрохирургического обследования.

ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА И РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ

Рис. 7. Левосторонняя гомонимная гемианопсия
у больного М.

а — поле зрения правого и левого (б) глаза.

Своеобразие течения краниофарингеомы на протяжении последних 2—3 лет заключалось в том, что зрительные нару­шения и деструктивные изменения турецкого седла не на­растали,— вероятнее всего, из-за периодического прорыва кистозного содержимого опухоли на основание черепа и ее роста в сторону III желудочка. Клинические симптомы со сто­роны III желудочка были минимальны. В течение 2,5 месяцев отмечалась только кратковременная булимия. Возникновение судорог, а в дальнейшем пирамидных и мозжечковых симп­томов и, наконец, эпилептических припадков можно связать с периодическим проникновением детрита опухоли в среднюю черепную ямку. Смерть наступила от сдавления жизненно важных центров мезодиенцефальной области. Таков краткий анализ особенностей течения заболевания. По-видимому, диа­гностическую ошибку можно было бы избежать, если бы при­дать большее значение стабильности основного ядра клиниче­ской картины нарушений зрения и настоять на применении контрастных методов рентгеновского исследования.

Таким образом, поводом к ошибочной диагностике рассеян­ного склероза явились преимущественно опухоли задней черепной ямки — глиомы ствола мозга и невриномы слуховых нервов. В литературе также преобладают подобные примеры ошибок. Marburg (1921) подчеркивал, что чаще всего рассеян­ный склероз ошибочно диагностируется при опухолях мосто­мозжечкового угла и диффузных глиомах ствола мозга. Oesterreich (1962) приводит лишь один пример, когда ошибоч­ный диагноз рассеянного склероза был поставлен при муль- тиформной глиобластоме полушарий; в остальных случаях оказались: спонгиобластома IV желудочка, астроцитома

крыши IV желудочка, холестеатома полушарий мозжечка, арахноидит задней черепной ямки.

О диагностической ошибке при глиоме ствола сообщал Wexberg (1925). М. С. Доброхотов (1927) описал наблюдение, когда в случае «казалось бы, бесспорного рассеянного скле­роза» на вскрытии была обнаружена экстрацеребральная опу­холь (по-видимому, арахноид-эндотелиома,— А. Г. Панов), сдавливающая варолиев мост. Об аналогичных диагностиче­ских ошибках при субтенториальных опухолях сообщали Reisner (1956), Miller (1956), Ectors (1959), Hillbom (1963) и др. Wieck (1964) описал весьма демонстративное наблюдение, когда у больного 56 лет, длительное время страдавшего «дис­семинированным энцефалитом», была обнаружена опухоль правого мосто-мозжечкового угла величиной с кулак.

У одного из больных, описанных Miller (1955), заболевание началось с нарушений речи, зрения и координации движений, послуживших основанием для диагноза рассеянного склероза. Лишь через девять лет, когда развились типичные признаки опухоли мосто-мозжечкового угла с повышением внутриче­репного давления, был поставлен правильный диагноз. На операции удалена невринома слухового нерва. У другого боль­ного, наблюдавшегося Miller, ошибочная диагностика имела место при пинеаломе, прорастающей ножки мозга. В наблю­дении Ectors (1959) симптоматику острого рассеянного скле­роза симулировала кистозная ангиома мозжечка.

Boucguei (1965) указывает на трудности диагностики артерио-венозных ангиом, локализующихся в стволе мозга, мозжечке и в субтенториальных цистернах. Сочетание глав­ным образом пирамидных и мозжечковых расстройств, а также волнообразное течение, обусловленное повторными оболочечными кровоизлияниями, нередко дают повод для ошибочного диагноза рассеянного склероза.

При опухолях бульбопонтинной локализации возникает пестрая картина глазодвигательных, акустико-вестибуляр­ных, мозжечковых, пирамидных расстройств и нарушений чувствительности, которая имитирует многоочаговый процесс. Сопутствующие ангиодистонические и ликвородинамические расстройства, дислокационные симптомы обусловливают из­менчивость клинической картины и порой приступообразное, ремитирующее течение. При отсутствии признаков внутриче­репной гипертензии, которые, как известно, нередко возникают в этих случаях лишь в поздних стадиях болезни, клиническая картина может иметь много сходного с рассеянным склерозом.

Здесь уместно упомянуть о некоторых псевдотуморозных синдромах задней черепной ямки, которые, бесспорно, не­редко очень напоминают течение рассеянного склероза, но зачастую не диагностируются не столько из-за трудности рас­познавания, сколько потому, что о них редко думают.

Нистагм, диплопия, дизартрия, разнообразные парестезии, нарастающие спастические пара- и тетрапарезы с выражен­ными пирамидными знаками, нарушения координации, шат­кая походка — наиболее частое сочетание симптомов, обнару­живаемых в разных комбинациях при базиллярной импрес­сии— известной аномалии основания задней черепной ямки (изолированной или сочетающейся с другими аномалиями шейно-затылочной области). Сходство клинической картины с рассеянным склерозом дополняется в подобных случаях тем, что в значительной части случаев заболевание протекает вол­нообразно или с отчетливыми ремиссиями.

Из 104 больных с базиллярной импрессией Klaus (1966) у 15 отмечались эпизодические улучшения и ухудшения со­стояния, а у 2 из них при первых ремиссиях неврологическая симптоматика почти полностью исчезала. Kaemmerer и Habel (1964) не без основания полагают, что прежде у всех этих больных диагностировался рассеянный склероз. У трех больных «рассеянным склерозом» им удалось выявить базиллярную импрессию и оказать эффективную помощь соответствующим оперативным вмешательством. Приведем краткие данные об одном из наиболее демонстративных наблюдений.

Больной Е. С. 10 лет — неустойчивость при ходьбе, в 32-летнем возрасте внезапно наступила «потеря чувствительности обеих ног», уменьшившаяся в последующие дни. С этого времени прогрессирую­щая неуверенность при ходьбе, особенно в темноте,— «принимали за пьяного». Через несколько месяцев ухудшилась чувствительность в об­ласти головы, появились головокружение с тошнотой, диплопия.

При обследовании выявлено:груборазмашистый нистагм в обе стороны (больше влево), очень высокие рефлексы на конечностях, выше слева клонус левой коленной чашечки и стоп, симптом Бабин- ского слева, симптом Мендель—Бехтерева — двусторонний. При пробе Ромберга шатается и падает — больше влево, неуверенная походка с широко расставленными ногами. Отсутствуют брюшные рефлексы. Нарушено суставно-мышечное чувство в левой руке и стопе. Глазное дно нормально. Ликвор—13/з лимфоцитов, белок —1,6%0.

Диагноз — рассеянный склероз.

После лечения уменьшилась шаткость при ходьбе, но в статусе значительных изменений не отмечалось. Через 3 года была произве­дена томография атланто-окципитальной области и обнаружена базил- лярная импрессия — зуб эпистрофея располагался на 1 см выше ли­нии Чемберлена (ликвор — 223 лимфоцита, белок 4,8 %0).

На операции — ущемление миндалин мозжечка в большом заты­лочном отверстии до нижнего края дуги атланта.

Обычно мысль об атланто-окципитальной аномалии ассо­циируется с диспластическим телосложением в виде короткой шеи, кривошеи или других черт дизрафического статуса. В на­ших наблюдениях также, имелось двое больных, из которых один в течение 3, а второй в течение 6 лет лечились от рас­сеянного склероза, протекавшего с клинической картиной ре­митирующих пирамидно-мозжечковых и вестибулярных рас­стройств. В связи с болями в теменно-затылочной области было проведено рентгенологическое исследование, при кото­ром обнаружена отчетливая картина аномалии в шейно-затылочном сочленении.

Как видно, боли в шейно-затылочной области иногда могут направить мысль ‘в русло возможности краниоспинальной па­тологии. Однако далеко не всегда эти симптомы могут слу­жить опорой для диагностики. По данным Klaus (1966), те или иные дизрафические признаки обнаруживаются лишь у трети (34,6%), а затылочные боли лишь у одной пятой (19,2%) в на­чале болезни и несколько чаще (31,7%) в поздних ее фазах.

В связи с этим при рассеянном склерозе с преобладанием мозжечковых симптомов для исключения аномалий развития всегда следует проводить рентгенологическое исследование шейно-затылочной области, так как их обнаружение создает перспективу эффективного оперативного вмешательства.

Значительно реже те или иные формы рассеянного скле­роза имитируют супратенториальные опухоли. В этих слу­чаях, как правило, речь идет об «атипичных» формах рассеян­ного склероза, диапазон проявлений которых не ограничен, что дает большой простор для диагностики по методу исклю­чения.

Главным доводом для диагноза рассеянного склероза обычно является ремитирующее течение. .Показательный в этом отношении пример приводят Kaemmerer и Habel (1964).

У больной, 35 лет, после родов появились головные боли и дипло­пия. Приступы головной боли учащались, в связи с чем больная была обследована в неврологической клинике. Кроме диплопии, обнаружены глухота на правое ухо и легкий парез мимических мышц правой по­ловины лица.

Диагноз — хронический рассеянный энцефалит.

После лечения препаратами ртути отмечено улучшение. Через 3 года внезапно развились левосторонний паралич и грубые наруше­ния речи. После вливаний глюкозы отмечался медленный регресс симптомов, продолжавшийся на протяжении 5 лет. Затем вновь реци­дивировали диплопия при взгляде вверх и вправо, левосторонний ге­мипарез с ощущением холода, онемением и нечеткими изменениями чувствительности. Отмечалась легкая болезненность при перкуссии в лобной области справа. Зрачки D>S, легкий птоз справа. При взгляде вверх правое глазное яблоко неподвижно, ограничено также движение глазного яблока кнаружи. Горизонтальный нистагм, резче влево. По­вышение тонуса мышц левых конечностей (особенно рук), глубокие рефлексы повышены, больше слева. Симптом Бабинского слева. Глаз­ное дно без изменений.

Диагноз — рассеянный склероз.

В последующие годы — улучшение общего состояния. Через 5 лет, т. е. спустя 13 лет с момента заболевания, поступила в офтальмологи­ческую клинику в связи с тем, что совсем закрылся правый глаз. Тогда впервые произведена краниография — обнаружен очаг массив­ного обызвествления в средней черепной ямке. Ангиография указы­вала на ограниченный процесс в этой же области. Предполагалась кра­ниофарингеома или хордома. В тот период, кроме офтальмоплегии и левостороннего гемипареза, отмечалась психическая неуравновешен­ность. От операции отказалась ^в надежде на благоприятное течение болезни. Умерла через 6 лет, т. е. на 20-м году болезни.

Данные аутопсии: холестеатома средней черепной ямки.

Рецидивирующий альтернирующий синдром с постепен­ным, хотя и ремитирующим, углублением очаговых рас­стройств давал достаточно поводов для пересмотра первона­чального диагноза, однако, по-видимому, переоценка специ­фичности ремиссий убеждала в его обоснованности, и в связи с этим, как это часто бывает, не прибегали к дополнительным исследованиям из ложного опасения осложнений.

Аналогичное наблюдение холестеатомы средней черепной ямки, диагностированной как рассеянный склероз с приступо­образным течением, приводит Reisner (1956). Дополнительные исследования (рентгенография черепа, пневмоэнцефалогра­фия) позволяли поставить правильный диагноз.

С другой стороны, переоценка диагностического значения контрастных методов исследования также может служить источником ошибок. Показательно в этом случае наблюдение, описанное Kaernmerer и Habel (1964). I

У больной, 33 лет, в течение года возникали частые приступы го­ловной боли. Затем в период беременности периодически появлялись подергивания в области угла рта слева и ощущения «горячей волны» от левой икры до плеча слева; одновременно утрачивалась чувстви­тельность левых конечностей. При обследовании: нистагм — резче

вправо, снижение левого корнеального рефлекса, сглаженность левой носогубной складки, левосторонний гемипарез с повышением рефлек­сов, брюшные рефлексы быстро истощались. Адиадохокинез — отстает левая рука. Легкое покачивание в позе Ромберга. В клинике был при­падок джексоновских судорог в левых конечностях. Правосторонняя каротидная ангиография и пневмоэнцефалография не выявили про­цесса, ограничивающего внутричерепное пространство.

Диагноз — множественный склероз с симптоматическими джексо­новскими припадками.

Повторное обследование через 2 года обнаружило нарастание геми­пареза с патологическими стопными рефлексами и четкую гемигипестезию слева.

Была удалена астроцитома правой теменной доли.

Достаточно четкая клиника очагового процесса в правой лобно-теменной области получила вначале правильную диа­гностическую оценку. Однако негативные результаты кон­трастной рентгенографии послужили основанием для пере­смотра диагноза, хотя клиническая картина была нехарак­терна для рассеянного склероза. Этот пример может служить иллюстрацией нередко встречающейся, но неоправданной тен­денции использовать диагноз рассеянного склероза в случаях, когда истинную природу заболевания не удается распознать. Приведенное наблюдение показывает также, что старое пра­вило— отдавать приоритет клинике, если результаты различ­ных дополнительных исследований малоубедительны — со­храняет свое значение и поныне.

Известны случаи ошибочной диагностики, когда при мно­жественных метастатических опухолях мозга, карциноматозе с поражением мозжечка (Ferguson, Liversedge, 1959) и сарко- матозе (Hippel, 1893) предполагался рассеянный склероз. В ка­честве редкой казуистики такого же рода следует иметь в виду и множественный фиброматоз (Э. И. Холопченко, 1967). Ци- стицеркоз головного мозга (в связи с нестойкостью симптомов и ремитирующим течением) также может напоминать рассе­янный склероз; у 3 из 206 больных цистицеркозом, наблюдав­шихся И. П. Антоновым (1966), был ошибочно диагностирован рассеянный склероз.

Таким образом, основными источниками ошибочной диа­гностики рассеянного склероза при опухолях мозга является ложное представление о патогномоничностй для рассеянного склероза некоторых симптомов и их сочетании, а также пере­оценка значения ремитирующего течения.

С другой стороны, в случаях опухолей мозга, ошибочно расцениваемых как рассеянный склероз, порой упускаются из виду симптомы на отдалении, возникающие вследствие сопут­ствующих опухоли сосудистых, дислокационных расстройств, вторичных арахноидитов и создающие нередко картину много­очагового процесса. Ремитирующее, или, правильнее, интер- митирующее, течение нередко наблюдается в начальной ста­дии манифестации многих видов церебральных опухолей: арахноидэндотелиом, ангиом, неврином VIII пары, кистозных опухолей и др. Длительные ремиссии известны при кранио­фарингеомах, невриномах VIII пары, арахноидэндотелиомах.

В плане дифференциальной диагностики с опухолями по­водами для ревизии первоначального ошибочного диагноза рассеянного склероза, как показывают наши наблюдения и литературные данные, являются стойкие и, особенно, нара­стающие головные боли, гиперальбуминоз в ликворе, стойкие стволовые синдромы альтернирующего типа, особенно с мно­жественным или прогрессирующим поражением ядер черепно­мозговых нервов, общие и частичные эпилептические при­падки. Сомнение в диагнозе рассеянного склероза должны вызывать церебральные формы, если очаговый процесс огра­ничен пределами одного полушария мозга или если прогрес­сирование заболевания идет за счет усиления признаков одно­очагового процесса.

Как указывалось выше, чаще всего рассеянный склероз ошибочно диагностируют при невриномах слухового нерва. Вследствие роста опухоли по направлению к средней линии и поражения проводящих путей ствола мозга возникают вы­раженные пирамидно-мозжечковые и чувствительные рас­стройства, а по механизму противодавления могут выявляться контрлатеральные пирамидные симптомы. В подобных слу­чаях правильная диагностика может быть очень трудной.

Большое диагностическое значение имеют нарушения слуха, которые очень редки при рассеянном склерозе и но­сят преходящий характер. Односторонняя глухота или про­грессирующее снижение слуха должны ставить под сомнение диагноз рассеянного склероза.

Гемианопсии, особенно сочетающиеся с диэнцефальными расстройствами, а также рецидивирующие в период беремен­ности нарушения зрения с картиной ретробульбарного неврита должны служить основанием для исключения опухолей об­ласти турецкого седла. Диагноз «атипичного» рассеянного склероза следует считать компромиссным и требующим использования всех доступных методов для выяснения истин­ной природы заболевания.

Важное значение для дифференциального диагноза рас­сеянного склероза и опухоли мозга имеет правильная оценка особенностей течения. Толчкообразное развитие процесса сви­детельствует в пользу рассеянного склероза, если при этом возникают диссеминированные очаги. «Колебания интенсив­ности одного и того же клинического синдрома скорее указы­вают на очаговый процесс. При опухолях мозга вслед за иногда довольно значительным регрессом симптомов они за­тем вновь рецидивируют. При рассеянном склерозе начальные локальные проявления, особенно в виде моносимптомов, как правило, нестойки, тогда как при опухолях мозга они обычно являются «ядром» клинического синдрома, соответствующего топике процесса.

В клинической практике следует исходить из положения, что специфических для рассеянного склероза симптомов нет. Под маской рассеянного склероза могут протекать многие за­болевания самого различного генеза, и поэтому надо исполь­зовать всякий повод для ревизии диагноза и прицельного исследования.

Запись на прием к нейрохирургу

Уважаемые пациенты, Мы предоставляем возможность записаться напрямую на прием к доктору, к которому вы хотите попасть на консультацию. Позвоните по номеру ,указанному вверху сайта, вы получите ответы на все вопросы. Предварительно, рекомендуем Вам изучить раздел О Нас.

Как записаться на консультацию врача?

1) Позвонить по номеру 8-863-322-03-16.

1.1) Или воспользуйтесь звонком с сайта:

2) Вам ответит дежурный врач.

3) Расскажите о том, что вас беспокоит. Будьте готовы, что доктор попросит Вас рассказать максимально подробно о своих жалобах с целью определения специалиста, требующегося для консультации. Под руками держите все имеющиеся анализы, особенно, недавно сделанные!

4) Вас свяжут с вашим будущим лечащим доктором (профессором, доктором, кандидатом медицинских наук). Далее, непосредственно с ним вы будете обговаривать место и дату консультации — с тем человеком, кто и будет Вас лечить.

источник