Основные механизмы отеков при нефротическом синдроме

Основные механизмы отеков при нефротическом синдроме

Отёк при нефротическом синдроме

Нефротический синдром развивается при патологии почек, как правило, первично невоспалительного генеза.

Инициальный патогенетический фактор отёка — онкотический.

• Причина отёка — потеря белка с мочой. Протеинурия (при нефротическом синдроме она может достигать 35-55 г в сутки) является следствием:

♦ Повышения проницаемости мембран почечных клубочков для белка, что сопровождается потерей не только альбуминов, но и глобулинов (трансферрина, гаптоглобина, церулоплазмина).

♦ Нарушения реабсорбции белков в канальцах почек.

♦ Снижение концентрации белка в плазме крови (гипопротеинемия) до 20-25 г/л (при норме 65-85 г/л).

♦ Увеличение фильтрации воды в капиллярах и накопление её избытка в межклеточном пространстве и полостях тела (онкотический фактор).

♦ Уменьшение эффективной онкотической всасывающей силы в посткапиллярах и венулах.

♦ Сдавление лимфатических сосудов отёчной тканью с развитием механической лимфатической недостаточности (лимфогенный фактор).

♦ Уменьшение ОЦК (гиповолемия).

♦ Снижение кровотока в почках (вызванное гиповолемией), активирует систему «ренин-ангиотензин-альдостерон». Это потенцирует реабсорбцию Na + в почках.

♦ Увеличение [Na+] в плазме крови (гипернатриемия), приводящее к активации осморецепторов, усилению синтеза и высвобождения в кровь АДГ.

♦ Активация реабсорбции воды в канальцах почек.

♦ Увеличение эффективного гидростатического давления вследствие сдавления отёчной тканью венул, включающее гидростатический фактор.

Таким образом, в развитии нефротического отёка принимают участие преимущественно онкотический, гидростатический и лимфогенный факторы.

Отёк при нефритическом синдроме

Нефритический синдром развивается при заболеваниях почек первично воспалительного генеза.

Инициальный и основной патогенетический фактор — гидростатический.

• Причина отёка: нарушение кровоснабжения почек вследствие сдавления почечных сосудов экссудатом при воспалительных заболеваниях (например, при гломерулонефрите).

♦ Снижение кровотока в капиллярах клубочков приводит к уменьшению клубочковой фильтрации. Вследствие этого из плазмы крови выводится меньшее количество воды, чем в норме. Это вызывает увеличение ОЦК и включение гидродинамического фактора.

♦ Ишемия клеток юкстагломерулярного аппарата, приводящая к усилению синтеза и выделения в кровь ренина.

♦ Образование в крови под влиянием ренина ангиотензина I, который при участии ангиотензин-превращающего фермента (АПФ)

трансформируется в ангиотензин II. Этот процесс происходит в стенках сосудов (преимущественно в лёгких).

♦ Стимуляция ангиотензином II выделения клетками клубочковой зоны коры надпочечников альдостерона.

♦ Увеличение реабсорбции Na + в канальцах почки с развитием гипернатриемии.

♦ Активация осморефлекса, сопровождающаяся выделением в кровь АДГ.

♦ Возрастание реабсорбции воды в канальцах почек с развитием гиперволемии, что способствует реализации гидростатического фактора.

В патогенезе нефритического отёка, помимо указанных выше, также могут принимать участие онкотический (при появлении протеинурии) и мембраногенный (при гломерулонефрите часто развивается генерализованный капилляриит) факторы.

Патогенная и адаптивная роль отёков

Патогенная роль отёков

• Механическое сдавление тканей.

♦ Обусловливает нарушение крово- и лимфооттока в результате сдавления сосудов.

♦ Вызывает болевые ощущения в связи с растяжением и смещением участков тканей и расположенных в них нервных окончаний.

• Нарушение обмена веществ между кровью и клетками с развитием различных дистрофий.

• Избыточный рост клеточных и неклеточных элементов соединительной ткани в зоне отёка с развитием склероза.

• Частое развитие инфекций в отёчной ткани. Механизм: подавление активности иммунных механизмов и факторов неспецифической защиты системы ИБН в условиях гипоксии и нарушения метаболизма.

• Нервно-психические расстройства (при отёке мозга).

• Расстройства КЩР вследствие образования избытка кислых продуктов анаэробного гликолиза при гипоксии.

• Нарушение функций жизненно важных органов, чреватых смертью пациента. Так, отёк мозга, лёгких, почек, гидроперикардиум, гидроторакс могут привести к смерти больного.

Адаптивная роль отёков

Адаптивное значение отдельных реакций и процессов, наблюдающихся при развитии отёков, состоит в следующем.

• Уменьшение содержания в крови веществ, оказывающих патогенное действие на ткани, в связи с их транспортом из сосудов в отёчную жидкость (например, продуктов нормального и нарушенного метаболизма, токсинов при почечных и печёночном отёках).

• Снижение концентрации в отёчной ткани токсичных веществ, повреждающих клетки (например, при аллергических, воспалительных, токсических отёках) в результате разбавления токсичных веществ отёчной жидкостью.

• Предотвращение распространения токсичных веществ по организму из зоны повреждения. Отёчная жидкость сдавливает лимфатические и венозные сосуды, снижая тем самым степень распространения с кровью по ткани, органу и организму патогенных агентов: токсинов, продуктов метаболизма, микроорганизмов.

Принципы и методы устранения отёков

Мероприятия, направленные на ликвидацию или уменьшение степени отёков, базируются на этиотропном, патогенетическом и симптоматическом принципах лечения.

Этиотропный принцип.Имеет целью устранение причины и условий, способствующих возникновению отёка (например, заболеваний почек, печени; лечение сердечной недостаточности, проведение дезинтоксикационной терапии).

Патогенетический принцип.Направлен на блокирование инициального, а также вторичных звеньев механизма развития отёка.

Симптоматический принцип.Имеет целью устранение патологических процессов, симптомов и реакций, утяжеляющих состояние пациента: уменьшение степени гипоксии при отёке лёгких; ликвидация асцита при сердечной недостаточности или портальной гипертензии; удаление избытка отёчной жидкости из плевральной или суставных полостей.

Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим.

Механическое удерживание земляных масс: Механическое удерживание земляных масс на склоне обеспечивают контрфорсными сооружениями различных конструкций.

Папиллярные узоры пальцев рук — маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни.

источник

Общие отеки

Общие отеки в зависимости от причин возникновения делятся на:

Гипоонкотические алиментарного генеза

Сердечные отеки

Отеки у больного с заболеванием сердечно-сосудистой системы являются признаком правожелудочковой недостаточности и венозного застоя в большом круге кровообращения.

Механизм возникновения сердечных отеков:

Снижение сократительной способности правого желудочка приводит к повышению гидростатического давления в венах большого круга кровообращения, вследствие чего жидкая часть крови по градиенту гидростатического давления выходит за пределы сосудистого русла в ткани. Снижается объем циркулирующей крови, развивается гиповолемия.

В ответ на гиповолемию активируются гормональные механизмы: выработка АДГ в гипофизе и альдостерона в надпочечниках, что приводит к повышению реабсорбции натрия и воды в почечных канальцах и усугублению отеков.

Вследствие гиповолемии снижается почечный кровоток, происходит раздражение ЮГА, активация РААС (первичный гиперальдостеронизм) усугубляет задержку в организме натрия и воды.

Гиповолемия и венозная гипертензия в большом круге приводят к гипоксии тканей, следствием чего является повышение проницаемости капилляров.

Длительный венозный застой в печени приводит к нарушению ее обезвреживающей функции, вследствие чего избыток альдостерона не успевает обезвреживаться в печени (вторичный гиперальдостеронизм). На поздних стадиях сердечной недостаточности печень теряет способность синтезировать альбумины, что приводит к снижению онкотического давления крови и усугублению отеков вплоть до развития анасарки, то есть скопления жидкости не только в подкожной жировой клетчатке, но и в полостях.

Клиническая характеристика сердечных отеков:

появляются или усиливаются к вечеру, утром исчезают или уменьшаются.

появляются сначала на тыле стоп, лодыжках (у лежачих больных — на крестце), затем распространяются на голени и бедра, симметричные

синюшные – сопровождаются акроцианозом; при длительном застое в большом круге кровообращения становятся «цветными», что обусловлено диапедезом эритроцитов, образованием и постепенным распадом гемосидерина.

плотные, ямка от надавливания долго не расправляется.

при длительном существовании отеки могут сопровождаться трофическими нарушениями – появляются трофические язвы, может присоединяться вторичное инфицирование.

Почечные отеки

По патогенезу (по пусковому механизму) отеки при заболеваниях почек делятся на:

Нефритические отеки. Причиной нефритических отеков является острый гломерулонефрит и пролиферативные варианты хронического гломерулонефрита.

Механизм нефритических отеков:

При аллергически-воспалительном поражении клубочков нефрона происходит сдавление почечных сосудов воспалительным отеком. Нарушение кровоснабжения почек вызывает раздражение юкстагломерулярного аппарата, увеличивается выделение ренина. Последний стимулирует надпочечники, начинающие усиленно секретировать альдостерон. Это ведет к задержке в организме натрия, раздражению осморецепторов тканей, в результате чего усиливается секреция АДГ. Увеличение количества последнего ведет к возрастанию реабсорбции воды почечными канальцами, и вода начинает накапливаться в тканях. Компенсаторной реакцией на гипернатриемию является перераспределение натрия с его переходом из сосудистого пространства во внесосудистое. Таким образом формируется тканевой гипернатриоз, приводящий к повышению осмолярности межуточной ткани и росту Р т, это приводит к переходу воды в межуточное пространство. Данный процесс наблюдается во всех участках тела, однако больше отекают рыхлые гидрофильные участки клетчатки. Этим объясняется локализация отеков.

Патогенный агент воздействует на базальную мембрану почечных клубочков и изменяет ее структуру так, что белки мембраны становятся в антигенном отношении чужеродными для собственного организма. В связи с этим к ним начинают вырабатываться антитела, которые в свою очередь воздействуют на сосудистые мембраны вообще, поскольку в последних есть антигены, общие с антигенами мембран почечных клубочков. Таким образом, в организме в целом повышается проницаемость сосудистых мембран и в нефритический отек включается мембранный фактор – развивается системный капиллярит.

Клиническая характеристика: нефритические отеки локализуются на лице, плотные, неподвижные, больше выражены в утренние часы, уменьшаются или исчезают к вечеру.

Нефротические отеки. Причины нефротических отеков: непролиферативные варианты хронического гломерулонефрита (болезнь малых отростков подоцитов, мембранозная нефропатия, фокально-сегментарный гломерулосклероз), амилоидоз почек, диабетическая нефропатия, тромбоз почечных вен.

Механизм нефротических отеков: основной механизм их развития – гипоонкотический.

Увеличение фильтрации белка и уменьшение его реабсорбции при нефротическом синдроме приводят к массивной протеинурии, в результате чего развивается гипопротеинемия со снижением онкотического давления крови. Это, в свою очередь, вызывает выход жидкости по градиенту онкотического давления в ткани – развиваются отеки.

Снижается ОЦК, что ведет к повышению выработки АДГ и альдостерона, к активации РААС, а это в свою очередь ведет к задержке жидкости и усугубляет формирование отеков.

Клиническая характеристика: нефротические отеки массивные, мягкие, подвижные, сочетаются с одновременным накоплением транссудата в плевральных полостях, в перикарде, в брюшной полости с развитием анасарки.

Отличия почечных отеков от сердечных.

Почечные отеки отличаются от сердечных рядом особенностей:

почечные отеки появляются обычно на лице, а сердечные — на ногах; это различие особенно характерно для нефритических отеков.

при сердечной недостаточности отеки на ногах обычно появляются или усиливаются к вечеру, а за ночь сходят или уменьшаются. Отеки при гломерулонефритах (нефритические, наоборот, более выражены после сна, а днем сходят или уменьшаются: ночью отечная жидкость застаивается в подкожной клетчатке век вследствие отсутствия мигания, днем же мышечные сокращения при мигании способствуют лучшему оттоку ее через лимфатические пути.

Кожа над сердечными отеками цианотична, холодная с бурой индурацией. Кожа у почечных больных над отеками бледная.

Почечные отеки мягкие, подвижные (особенно нефротические), а сердечные плотные.

Ретенционные отеки при заболеваниях почек возникают при прекращении или резком снижении образования мочи почками (анурии), наблюдающемся у больных с ОПН, а также в терминальной стадии ХПН. При этом снижение клубочковой фильтрации приобретает значение лишь при наличии и других предпосылок к развитию отеков, а не в качестве самостоятельного фактора. Так, при тяжелой почечной недостаточности с резким нарушением фильтрации отеки нередко отсутствуют или даже исчезают, если были до этого.

источник

Внутренние болезни / Для лечебников / Лекции / ИЗБРАННЫЕ лекции (с) Матрица. Нео / НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Кандидат медицинских наук В.Н. Кочегуров

Нефротический синдром (НС) представляет собой клинико-лабораторный симптомокомплекс, слагающийся из массивной протеинурии свыше 3 г/л в сутки (норма 50 мг), гипоальбуминемии, диспротеинемии, гиперлипидемии, липидурии, а также возникающих на определенном этапе отеков вплоть до развития анасарки и водянки серозных полостей. Термин «нефротический синдром» введен в номенклатуру болезней ВОЗ в 1968 году.

Этиология. НС синдром подразделяют на первичный и вторичный. Первичный НС развивается при заболеваниях почек: всех морфологических типах гломерулонефрита (ГН), болезни Берже (IgА-нефрит), нефропатической форме первичного амилоидоза и некоторых других заболеваниях. Они представляют наиболее частую причину НС в терапевтической и нефрологической практике (75% случаев).

Вторичный НС встречается реже (примерно 25% случаев) и возникает на фоне различных заболеваний:

коллагенозов (системная красная волчанка, ревматизм, ревматоидный артрит, узелковый периартериит, системная склеродермия);

болезней инфекционной природы (инфекционный эндокардит, остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь, хронический абсцесс легкого, туберкулез, сифилис)

паразитарных заболеваний (малярия, трипаносомоз);

болезней крови (лимфогранулематоз, миеломная болезнь, серповидноклеточная анемия);

тромбозов вен и артерий почек, аорты, нижней полой вены;

опухолей различной локализации;

аллергических (атопических) заболеваний (поллинозы, пищевая идиосинкразия, например, на молоко);

непереносимость лекарств (препараты висмута, ртути, золота и др.);

сахарного диабета (диабетический гломерулосклероз).

Патогенез. Большинство из формирующих НС заболеваний возникает на иммунной основе, т.е. вследствие осаждения в органах, и прежде всего в почках, иммунных комплексов, фракций комплемента, либо в результате взаимодействия антител с антигенами базальной мембраны капилляров клубочков с сопутствующими нарушениями клеточного иммунитета. Иммунные механизмы активируют гуморальные и клеточные звенья воспалительной реакции с повышением сосудистой проницаемости, клеточной миграции, фагоцитоза, дегрануляции лейкоцитов с высвобождением при этом лизосомальных ферментов, которые повреждают структуру тканей.

Особое значение в процессе иммунокомплексного НС имеет неспособность организма удалять из почек депонированные в них иммунные комплексы вследствие функциональной недостаточности мезангиума.

Однако иммунологическая концепция хотя и применима для большинства нефропатий, течение которых осложняется НС, в большей мере относится к патогенезу самих нефропатий, чем к НС. В то же время не все иммунокомплесные нефропатии, такие как ГН, сопровождаются НС, а лишь умеренно выраженным мочевым синдромом.

В настоящее время сформулирована метаболическая или физико-химическая концепция патогенеза НС. Она исходит из того, что в норме клубочковая мембрана заряжена отрицательно, также как и белки плазмы, соответственно помимо чисто анатомического препятствия для прохождения через клубочковый фильтр белков имеется и электрохимическое, т.к. одноименные заряды отталкиваются. Под воздействием иммунных процессов (отложение положительно заряженных иммунных комплексов) и других механизмов происходит не только увеличение порозности клубочкового фильтра, но и, главным образом, изменение электростатического заряда, распространяющегося на все его слои вплоть до подоцитов. В конечном итоге это приводит к возникновению массивной протеинурии и формированию НС.

Патогенез основных симптомов. Протеинурия ведущий и инициальный симптом НС. Белки, выделяемые при НС, имеют плазменное происхождение, но отличаются от них в качественном и количественном отношении. Если в моче определяются преимущественно мелкодисперсные белки (альбумины и др.), протеинурия называется селективной. Неселективная протеинурия развивается в случаях, когда в моче выявляются все плазменные белки без различия молекулярной массы. Считается, что неселективная протеинурия свидетельствует о более тяжелом поражении почек и рассматривается как неблагоприятный прогностический признак.

Гипопротеинемия развивается, прежде всего, вследствие массивной протеинурии и является постоянным симптомом НС. Общий белок крови снижается до 40-30 г/л и ниже, в связи с чем падает онкотическое давление плазмы крови. Кроме того, в происхождении гипопротеинемии играют роль:

усиленный катаболизм белков;

перемещение белков во внесосудистое пространство (при больших отеках — до 30 г);

потеря белков через слизистую оболочку кишечника.

Диспротеинемия неизменно сопутствует гипопротеинемии, выражается в резком уменьшении концентрации альбумина в сыворотке крови и повышением 2-, -глобулинов и фибриногена. Уровень -глобулина чаще снижен, однако при амилоидозе, СКВ и узелковом периартериите он повышен, что имеет дифференциально-диагностическое значение.

Гипоальбуминемия – ключевой признак гипопротеинемии, который в свою очередь обусловливает уменьшение общего белка сыворотки крови. Это играет решающую роль в падении онкотического давления. Кроме того, уменьшение содержания альбуминов влияет на снижение их транспортной функции в отношении многих веществ, в том числе лекарственных препаратов, а также негативно влияет на дезинтоксикацию, т.к. альбумины связывают токсичные свободные и жирные кислоты.

Советуем прочитать:  Как снять отеки под глазами при аллергии

Гиперлипидемия – яркий, но необязательный признак НС. Она отсутствует у 10-15% больных острым и подострым гломерулонефритом и некоторыми другими нефропатияит при наличии ХПН. Однако чаще гиперлипидемия имеет место и выражена в разной степени. Наиболее закономерно повышение содержания в сыворотке холестерина, триглицеридов, фосфолипидов. В целом гиперлипидемия при НС связана с рядом причин:

усиленным синтезом и задержкой липопротеидов в сосудистом русле как высокомолекулярных веществ;

повышенным синтезом холестерина в печени;

резким снижением в крови ферментов, расщепляющих липопротеиды и холестерин, вследствие их потери с мочой;

нарушением регулирующей липидный обмен функции почек.

В тесной связи с гиперлипидемией находится симптом липидурии, которая определяется по наличию жировых цилиндров в моче, иногда свободно лежащего жира в просвете канальцев или внутри слущенного эпителия.

Нефротические отеки обусловлены рядом патофизиологических механизмов. Вследствие массивной и длительной протеинурии развивается гипопротениемия и, прежде всего, гипоальбуминемия, которая, в свою очередь, приводит к снижению онкотического давления сыворотки крови, повышению проницаемости сосудистой стенки (за счет активности гиалуронидазы, гистаминемии, деполимеризации мукополисахаридов межклеточного вещества тканей, активизации кали,креин-кининовой системы) и, в конечном итоге, – к уменьшению объема циркулирующей крови. Последний механизм, в свою очередь, включает волюморецепторы для поддержания внутрисосудистого объема с усиленным образованием корой надпочечников альдостерона (вторичный альдостеронизм), что приводит к задержке натрия и воды. Вследствие гипопротеинемии вода не может удержаться в сосудистом русле и выходит в ткани и серозные полости.

Таким образом, в течении НС выделяют доотечный период и, несомненно, более тяжелый – отечный.

Следует подчеркнуть, что НС обязательно сопровождается гиперкоагуляцией крови, которая может варьировать от незначительной до криза локальной и диссеминированной коагуляции. Факторами, способствующими гиперкоагуляции при НС, являются снижение ингибиторов протеиназ и, напротив, повышение уровня главного антиплазмина — 2-макроглобулина, а также усиление адгезивных свойств тромбоцитов. Все эти механизмы приводят к нарушению микроциркуляции в капиллярах клубочков, снижению функции почек и через трансформацию нерезорбированного фибрина в гиалин к склерозированию клубочков и развитию ХПН.

Клинические проявления. Жалобы больных с НС неспецифичны: слабость, снижение аппетита, жажда, сухость во рту, тошнота, рвота, головная боль, тяжесть в области поясницы, боли в мышцах, похудание, отеки, иногда судороги в связи с гипокальциемией.

Первым клиническим симптомом, заметным для больного и для окружающих, являются отеки. Они могут развиться постепенно или же бурно, достигая анасарки за одну ночь. Обычно они малозаметны, вначале появляются в области век, лица, поясничной области и половых органов.

При прогрессировании отеки распространяются на подкожно-жировую клетчатку, растягивая кожу до образования striae distensae. В этом случае у большинства больных образуются транссудаты в серозных полостях: одно- и двусторонний гидроторакс, асцит, реже гидроперикард. Нефротические отеки рыхлые, легко перемещаются, оставляя ямку при надавливании пальцем. При больших отеках видны признаки дистрофии кожи и ее придатков: сухость, шелушение эпидермиса, потускнение волос и ногтей.

В период развития асцита состояние больного резко ухудшается: появляются вздутие живота, беспричинные поносы, тошнота, рвота после еды, уменьшение диуреза. При нарастании гидроторакса и гидроперикарда присоединяется одышка при физической нагрузке, а затем и в покое.

Развитие анемии может привести к тахикардии и появлению систолического шума на верхушке сердца и в точке Боткина.

При отсутствии асцита удается пальпировать увеличенную печень с закругленным краем мягко-эластической консистенции.

По мере схождения отеков становится заметна атрофия скелетной мускулатуры.

Развитие признаков НС может отягощать и расширять клиническую картину предшествующего ему заболевания, но иногда наблюдается затухание прежних симптомов болезни. На клинической картине НС сказывается также его продолжительность, состояние функции почек, наличие или отсутствие осложнений.

В клиническом анализе крови при НС наиболее постоянным признаком является увеличение СОЭ, иногда достигающее 70-85 мм/час, что в первую очередь обусловлено гипо- и диспротеинемией. Почти постоянно выявляется анемия, которая прогрессирует по мере нарастания степени ХПН. Она связана с нарушением всасывания железа в желудочно-кишечном тракте, а также с потерей с мочой трансферрина и эритропоэтина.

Моча больных до снижения концентрационной функции почек имеет очень высокую относительную плотность (иногда до 1030-1050) за счет массивной протеинурии. Реакция мочи часто щелочная в связи с электролитными сдвигами и усиленным выведением аммиака. Гематурия преимущественно обусловлена характером нефропатии. Лейкоцитурия может быть значительной, но не всегда имеет связь с бактериальным воспалением почек.

По течению выделяют 3 варианта НС:

эпизодический, возникающий в начале основного заболевания с исходом в ремиссию, или рецидивирующий вариант, когда рецидивы НС во время обострения нефропатии (до 9-13 раз) чередуются с ремиссиями, которые иногда продолжаются несколько лет (примерно 20% больных НС). При таком течении функция почек длительно сохраняется нормальной.

персистирующий вариант (примерно 50% больных), когда НС сохраняется упорно в течение 5-8 лет несмотря на активное лечение. Через 8-10 лет от начала развития НС у этих больных постепенно формируется ХПН, т.е. этот вариант несет черты лишь относительной доброкачественности.

прогрессирующий вариант течения НС с переходом за 1-3 года в стадию ХПН (встречается в 30% случаев).

НС часто протекает с осложнениями. Они обусловлены отеком головного мозга и сетчатки глазного дна, нефротическим (гиповолемическим) шоком, периферическими флеботромбозами, бактериальной, вирусной, грибковой инфекцией различной локализации. Особенно часты пневмонии, плевриты (нередко осумкованные), трансформирующиеся из рецидивирующего гидроторакса, иногда заканчивающиеся эмпиемой плевры.

Перитонит необходимо дифференцировать с абдоминальным нефротическим кризом — одним из проявлений гиповолемического шока. Нефротический криз характеризуется анорексией, рвотой и абдоминальными болями при наличии анасарки и тяжелой гипопротеинемиии. Развивающаяся при этом гиповолемия и вторичный гиперальдостеронизм ведут к развитию циркуляторной недостаточности: объем циркулирующей плазмы падает до 1,5 л, а объем внеклеточной жидкости превышает 20 л. Именно гиповолемия является главным патофизиологическим звеном нефротического криза. Нередко при нефротическом кризе обнаруживают рожеподобные мигрирующие эритемы в области бедер, фланков живота и поясничной зоны, реже предплечий. В основе нефротических кризов, мигрирующих эритем большая роль принадлежит активации кининовой системы, накоплению брадикинина и гистамина, которые усиливают сосудистую проницаемость и действуют на болевые рецепторы.

Серьезную опасность представляют кризы локальной или диссеминированной внутрисосудистой коагуляции, требующие также дифференциального диагноза с нефротическими кризами и перитонитом. Главным их отличием является «внезапное» развитие ОПН, при которой последовательно развиваются адинамия, боли в животе, поясничной области, резкое снижение АД (до 80/50 мм рт. ст.), тахикардия, олигоанурия с быстрым снижением клубочковой фильтрации и нарастанием в крови азотистых шлаков. Характерно появление на коже туловища и конечностей геморрагической сыпи, снижение уровня гемоглобина, иногда развиваются рвота «кофейной гущей», носовые кровотечения, частый стул с примесью крови (мелена). Это клинические признаки вторичного фибринолиза. Главным лабораторным методом дифференциального диагноза является коагулограмма (в сравнении с предыдущей).

К прогностически опасным осложнениям НС относятся сосудистые: инфаркт миокарда, ТЭЛА, тромбозы артерий почки с развитием инфарктов ее паренхимы, инсульты, периферические флеботромбозы.

Учитывая потенциальную обратимость НС, важное значение имеют ранняя диагностика и госпитализация с уточнением нозологической формы нефропатии, а также определение функционального состояния почек.

Лечение. При первичном и, особенно, при вторичном НС ведение больных должно предполагать мероприятия, направленные на лечение основного и фонового заболеваний, имеющих этиологическое значение для развития НС.

Режим больного в стационаре должен быть дозировано двигательным (т.к. недостаток движения способствует развитию тромбозов) и включать ЛФК, гигиену тела, санацию очагов инфекции.

Диету при нормальной функции почек назначают бессолевую, богатую калием с увеличенной квотой белка до 1,5-2,0 г/кг массы тела. Объем принимаемой за сутки жидкости не должен превышать объема диуреза + 200-300 мл.

Внутривенное введение белковых растворов применяют главным образом с целью усиления диуреза. Наиболее целесообразно введение обессоленного альбумина и реополиглюкина.

Арсенал медикоментозных средств для лечения НС довольно ограничен, их выбор зависит от нозологической формы нефропатии и состояния функции почек. Учитывая гипоальбуминемию, которая ведет к снижению связывания лекарств, дозы медикаментов должны быть полуторные или двойные, дробно распределенные в течение суток.

1) Глюкокортикоиды (преднизолон, преднизон, полькортолон, урбазон, дексазон, триамсинолон и др.). Преднизолон назначают в дозе 1 мг/кг веса в сутки (без учета веса отеков) дробно до 4-6 недель с последующим медленным снижением. В случае положительного эффекта поддерживающая доза остается до 1,5 лет.

Глюкокортикоиды показаны при лекарственной, атопической, волчаночной и мембранной нефропатии.

Они противопоказаны при диабетической, опухолевой и тромбогенной нефропатиях, инфекциях, амилоидозе, геморрагическом синдроме и выраженном НС.

2) Цитостатики (азатиоприн из расчета 2-4 мг/кг веса, циклофосфамид и лейкеран — 0,2-0,4 мг/кг сроком на 6-8 мес и более) назначают при наличии противопоказаний к кортикостероидам либо при их неэффективности.

Они показаны при НС у больных узелковым периартериитом, люпус-нефритом, лимфогранулематозом, саркоидозом, при синдромах Вегенера, Гудпасчера.

Цитостатики противопоказаны при нефропатии без признаков активности процесса, беременности, наличии очаговой инфекции, онкологической наследственности, цитопении.

Антикоагулянты — гепарин по 10-60 тыс. ед. в сутки внутривенно капельно или подкожно в область передней брюшной стенки в течение 6-8 недель, нередко в сочетании с дезагрегантом курантилом в дозе 220-330 мг в сутки. При уменьшении дозы гепарина добавляют антикоагулянты непрямого действия (пелентан, фенилин и др.) для профилактики гиперкоагуляционного криза.

Они показаны при остром ГН, при нефротической, гипертонической, смешанной и злокачественной формах хронического ГН, а также при нефрите в исходе нефропатии беременных, септической, шоковой почке, преэклампсии, люпус-нефрите.

Противовоспалительные препараты (производные фенилуксусной кислоты: ортофен, диклофенак и т.п.) в дозе 2-3 мг/кг в сутки.

Показания: затянувшийся острый гломерулонефрит с НС, нефротическая и смешанная формы хронического гломерулонефрита, реже волчаночный нефрит и нефропатия беременных с НС.

Существует также мнение, разделяемое не всеми специалистами, о целесообразности применения при НС анаболических стероидов.

Эффективность всех методов лекарственной терапии примерно 25%. Из симптоматических средств большая роль принадлежит диуретикам. Салуретики (гипотиазид, фуросемид, триампур, бринальдикс) назначают в сочетании с альдактоном или верошпироном.

источник

Нефротический синдром. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии

Нефротический синдром — это поражение почек, характеризующееся протеинурией, гипоальбуминемией и гиперхолестеринемией, которое визуально проявляется чаще отеками ног и лица. Отеки развиваются постепенно, в редких случаях за несколько дней. Нефротический синдром может быть следствием нефрита, хронического гломерулонефрита или других серьезных заболеваний. В некоторых случаях причину проблемы невозможно выяснить. Чаще всего нефротический синдром встречается у детей до пяти лет, а также у взрослых до тридцати пяти лет.

Основанием развития данного синдрома служит нарушение белкового и жирового обмена. Белки и липиды, находящиеся в повышенном количестве в моче больного, просачиваясь через стенку канальцев, вызывают нарушение обмена в эпителиальных клетках. Также следует заметить, что немаловажную роль в развитии нефротического синдрома играют аутоиммунные нарушения.

Интересные факты

  • В 1842 году немецкий физиолог Карл Людвиг высказал мысль о том, что фильтрация воды и различных веществ является первым этапом мочеобразования.
  • В начале двадцатых годов прошлого столетия американский физиолог доказал гипотезу Карла Людвига путем прокола с помощью специальной пипетки клубочковой капсулы и последующего исследования ее содержимого.
  • Впервые о понятии «нефротический синдром» написали в 1949 году.
  • В 1968 году термин нефротический синдром был введен в список ВОЗ (Всемирная Организация Здравоохранения).
  • За одни сутки у взрослого человека в почках формируется 180 литров предварительной мочи, обратно всасывается 178,5 литра и в итоге создается примерно полтора литра окончательной мочи.
  • В сутки через кожные покровы выделяется 900 мл жидкости, сто миллилитров – через кишечник и 1500 мл – через почки.
  • За счет того, что общий объем плазмы у человека составляет около трех литров, за сутки она обрабатывается и фильтруется в почках около шестидесяти раз.
  • Во время фильтрации клубочковые капилляры не пропускают белок, липиды и форменные элементы крови.
  • Внутренний слой капилляров почечного клубочка содержит тысячи микроскопических отверстий.
  • В одной почке содержатся около одного миллиона нефронов (структурно-функциональная единица почки).

Анатомия почек

Анатомия почек

Почка является мочевым органом, продуктом секреции которого является моча.

Данный орган является парным и располагается в поясничной области на задней брюшной стенке. Правая почка за счет давления на нее печени располагается несколько ниже левой.

Наружное строение Внутреннее строение
Почка имеет форму боба, с гладкой поверхностью, темно-красного цвета. Снаружи почка покрыта фиброзной капсулой. Сверху почек лежат надпочечники, спереди – внутренние органы, а сзади они граничат с диафрагмой и мышцами спины.
Почка соединена с артериями, венами и мочеточником, по которому моча поступает в мочевой пузырь.
Внутри почки имеется пазуха, которая состоит из малых почечных чашек, которые сливаясь, образуют большие почечные чашки, переходящие в почечные лоханки. Стенка почечной пазухи состоит из коркового, расположенного по краю и внутреннего мозгового вещества (имеет форму пирамид).

Функции почек

  • выделительная (выделяют избыток воды, азотосодержащие отходы);
  • защитная (выводят из организма токсические соединения);
  • участвует в гомеостазе (поддержание постоянного состава внутренней среды);
  • кроветворная (выделяют эритропоэтин, который стимулирует образование эритроцитов в красном костном мозге);
  • регуляция артериального давления (через определенные реакции контролируют уровень артериального давления).

Механизм фильтрации

Для нормальной жизнедеятельности всем клеткам живого организма необходима жидкая среда, в которой наблюдается сбалансированное содержание воды и полезных веществ. Из тканевой жидкости клетки потребляют пищу необходимую для роста, через нее же выводятся отходы клеточной активности. При этом в тканевой жидкости должен поддерживаться постоянный баланс питательных веществ и отходов. Почки являются эффективным фильтрационным аппаратом, так как они выводят из организма отходы клеточной деятельности и поддерживают сбалансированный состав тканевой жидкости.

Почки состоят из крохотных структурно-функциональных единиц — нефронов.

Нефрон состоит из следующих отделов:

  • почечное тельце (включает капсулу Боумена и клубок кровеносных капилляров);
  • извитые канальцы (проксимальный и дистальный отдел);
  • петля нефрона (петля Генле).

Нефроны очищают кровь, поступающую через почечную артерию в клубочек кровеносных капилляров. Они поглощают практически все вещества, за исключением крупных эритроцитов и белков плазмы; последние удерживаются в кровотоке. Организм человека в результате расщепления белков образует вредные для организма азотосодержащие отходы, которые впоследствии выводятся в виде мочевины, содержащейся в моче.

Барьер клубочковой фильтрации составляют три структуры:

  • эндотелий с многочисленными отверстиями;
  • базальная мембрана клубочковых капилляров;
  • клубочковый эпителий.

Клубочковые структурные изменения, которые могут вызвать протеинурию, образуются вследствие повреждения подоцитов (клетки капсулы почечного клубочка), эндотелиальной поверхности капилляра или его базальной мембраны.

Очищенная жидкость затем попадает в дугообразный почечный каналец; стенки его состоят из клеток, которые поглощают вещества полезные для организма и возвращают их обратно в кровоток. Вода и минеральные соли поглощаются в том количестве, которое необходимо организму для поддержания внутреннего равновесия. В число веществ, которые удаляются с мочевиной, входят креатин, мочевая кислота, избыток солей и воды. На выходе из почек в моче остаются только ненужные организму продукты распада.

Советуем прочитать:  Отек век от компьютера

Итак, процесс образования мочи включает в себя следующие механизмы:

  • фильтрация (включает фильтрацию крови и образование в почечном тельце первичной мочи);
  • реабсорбция (из первичной мочи обратно всасываются вода и питательные вещества);
  • секреция (выделение ионов, аммиака, а также некоторых лекарственных веществ).

Вследствие двух последних процессов (реабсорбция и секреция) в канальцах почек образуется окончательная (вторичная) моча.

Моча изначально выделяется через отверстия на сосочках пирамид и попадает в малые, а затем в большие почечные чашки. Далее моча спускается в почечную лоханку и по каплям выходит в мочеточники, попадая затем в мочевой пузырь. Здесь она накапливается, после чего выводится из него по мочеиспускательному каналу.

Ежедневно почки очищают около ста восьмидесяти литров воды, основная ее часть перепоглащается, а с мочой выходит около 1500 – 2000 мл.

Благодаря почкам регулируется общее содержание воды в организме. Почки функционируют под действием гормонов стимуляторов, которые вырабатываются надпочечниками и гипофизом.

Когда почки перестают функционировать, отходы не выводятся из организма. Если ситуацию вовремя не исправить наступает общее отравление организма, что впоследствии может привести к смерти человека.

Причины нефротического синдрома

Нефротический синдром может быть первичным, как проявление определенного заболевания почек, или вторичным, будучи почечным проявлением общей системной болезни. И в первом, и во втором случаях существенной особенностью данного синдрома является повреждение клубочкового аппарата.

Существуют следующие первичные причины нефротического синдрома:

  • наследственная нефропатия;
  • мембранозная нефропатия (нефропатия минимального изменения);
  • очаговый склерозирующий гломерулонефрит;
  • первичный амилоидоз почек.

Существуют следующие вторичные причины, способствующие развитию нефротического синдрома:

  • сахарный диабет;
  • системная красная волчанка;
  • амилоидоз;
  • вирусные инфекции (например, гепатит B, гепатит С, вирус иммунодефицита человека);
  • предварительная эклампсия;
  • хронический гломерулонефрит;
  • нефропатия беременных;
  • миеломная болезнь;
  • туберкулез;
  • сепсис;
  • лимфогранулематоз;
  • малярия.

Как правило, развитию нефротического синдрома способствуют иммунные изменения. Циркулирующие в крови человека антигены провоцируют иммунный ответ, вследствие чего наблюдается образование антител для ликвидации чужеродных частиц.

Антигены бывают двух видов:

  • экзогенные антигены (например, вирусные, бактериальные);
  • эндогенные антигены (например, криоглобулины, нуклеопротеиды, ДНК).

Выраженность поражения почек определяется концентрированием иммунных комплексов, их структурой и длительностью воздействия на организм.

Активизированные процессы вследствие иммунных реакций приводят к развитию воспалительного процесса, а также негативному воздействию на базальную мембрану клубочков капилляров, что ведет к повышению ее проницаемости (вследствие чего наблюдается протеинурия).

Следует заметить, что при заболеваниях, не связанных с аутоиммунными процессами, механизм развития нефротического синдрома до конца не изучен.

Симптомы нефротического синдрома

Клинические признаки нефротического синдрома в большей степени зависят от заболевания, которое стало причиной его развития.

У больного при нефротическом синдроме могут наблюдаться следующие клинические симптомы:

  • отеки;
  • анемия;
  • нарушение общего состояния;
  • изменение диуреза.

Симптом Механизм развития Характеристика симптома
Отеки Существуют следующие механизмы развития почечных отеков:

  • Вследствие снижения выделительной функции почек в крови происходит повышение уровня хлорида натрия, что ведет к задержке воды в кровеносных сосудах. В случае если объем циркулирующей жидкости превышает допустимую норму, она начинает просачиваться через сосуды в близлежащие ткани, вызывая их отечность.
  • Альбумин — это белок, находящийся в плазме крови и обуславливающий в большей степени ее онкотическое давление. При нефротическом синдроме наблюдается чрезмерное выведение данного белка с мочой. Потеря альбумина ведет к нарушению онкотического давления, что впоследствии приводит к выходу жидкости из кровеносных сосудов в ткани.
  • Воспалительные заболевания почек увеличивают проницаемость стенок кровеносных сосудов, что ведет к выходу жидкости в окружающие ткани.
Являются преобладающей особенностью нефротического синдрома и характеризуются скоплением жидкости в тканях. Первоначально отек тканей развивается на лице периорбитально (вокруг глаз), на щеках, лбе и подбородке, формируя, так называемое, «лицо нефротика». Далее отечная жидкость может скапливаться в мягких тканях, чаще в поясничной области, а также распространяться на верхние и нижние конечности.

При тяжелом течении жидкость начинает скапливаться в различных полостях и приводить к развитию:

  • асцита (скопление жидкости в брюшной полости);
  • гидроперикард (скопление отечной жидкости в полости перикарда);
  • гидроторакс (скопление жидкости в плевральной полости).

Сочетание отеков асцита, гидроторакса и гидроперикарда ведет к развитию анасарки (отек всего тела). Изменение кожи Данные изменения обусловлены выделением продуктов азотистого обмена через кожу. Кожа у больных с нефротическим синдромом бледная и сухая. Также наблюдается выраженное шелушение кожных покровов. Анемия Анемический синдром может развиться вследствие нарушения синтеза эритропоэтина, который стимулирует выработку эритроцитов в красном костном мозге. Также причиной анемии может стать негативное влияние токсических веществ на организм. При нефротическом синдроме у больных наблюдается гипохромная анемия, характеризующаяся снижением уровня цветного показателя, ниже 0,8.

Цветной показатель крови — это степень концентрации гемоглобина в одном эритроците. Анемический синдром клинически проявляется:

  • слабостью;
  • головокружением;
  • мельканием мушек перед глазами;
  • бледностью кожных покровов;
  • ломкостью ногтей и сечением волос;
  • тахикардией;
  • одышкой.
Нарушение общего состояния Развитие анемического синдрома, а также распространение отеков приводят к нарушению двигательной активности и общего состояния здоровья больного. У больного могут наблюдаться одышка при ходьбе вследствие гидроперикарда и гидроторакса, а также слабость, головные боли и снижение активности. Диспептические признаки Гастралгический синдром обусловлен выделением продуктов азотистого обмена через слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта. Также на появление диспептических симптомов может повлиять развитие асцита. Характерны следующие диспептические признаки:

  • потеря аппетита;
  • тошнота и рвота;
  • упорная диарея;
  • вздутие живота;
  • боли в эпигастральной области.
Изменение диуреза Уменьшение объема циркулирующей крови, а также нарушение кровоснабжения почек ведет к снижению объема выделяемой мочи, что в конечном итоге может привести к развитию почечной недостаточности. У больных с нефротическим синдромом наблюдается олигурия (диурез менее 800 мл), где количество диуреза в сутки может варьировать от 300 до 500 мл. В моче при этом содержится большое количество белка. За счет содержания жиров, бактерий и белка, моча внешне выглядит мутной. В случае если причиной развития нефротического синдрома стали такие заболевания как гломерулонефрит или красная волчанка у больных также может наблюдаться микрогематурия или макрогематурия (наличие крови в моче).

Диагностика нефротического синдрома и его причин

Анамнез

Анамнез — это информация, получаемая от пациента путем расспроса во время медицинской консультации.

При сборе анамнеза врачу необходимо получить следующую информацию:

  • имеются ли у пациента инфекционные заболевания;
  • имеются ли такие заболевания как сахарный диабет или красная волчанка;
  • страдает ли кто-то в семье от заболеваний почек;
  • когда у больного впервые появились отеки;
  • обращался ли он по этому поводу к врачу;
  • были ли проведены исследования и какие именно;
  • было ли назначено лечение и какое именно.

Объективное исследование больного

Исследование Характеристика
Состояние больного Средней тяжести или тяжелое.
Положение больного Может быть активным при начальных стадиях хронических заболеваний почек или вынужденным вследствие имеющихся болей (при наличии воспалительного процесса) или одышки.
Кожные покровы При осмотре врач может выявить следующее:

  • бледность кожных покровов и слизистых оболочек (вследствие заболевания почек и анемии);
  • сухость и шелушение кожи;
  • расчесы;
  • желтушность кожных покровов (при вовлечении в патологический процесс печени).
Производные кожи У больных могут наблюдаться следующие изменения:

  • волосы тусклые с секущимися концами;
  • ногти ломкие, слоятся.
Отеки У больного при нефротическом синдроме наблюдается генерализованность отеков.

Характеристика отеков почечного происхождения:

  • цвет – бледные;
  • плотность – мягкие, тестоватой консистенции;
  • локальная температура – теплые;
  • локализация – появляются первостепенно периорбитально;
  • время появления и исчезновения – появляются утром, сходят к вечеру.
Суставная система Оценивается симметричность суставов, наличие локальной припухлости, отечности, а также объем активности и пассивности суставов. При нефротическом синдроме у больных может наблюдаться отечность крупных суставов (например, коленные, локтевые) за счет скопления отечной жидкости в их полостях. Аускультация, пальпация и перкуссия При выраженных генерализованных отеках гидроперикард будет проявляться резким приглушением тонов, а гидроторакс тупым перкуторным звуком и отсутствием дыхания над областью скопления жидкости.
При пальпации печени может наблюдаться ее увеличение (гепатомегалия). Симптом Пастернацкого При диагностике почек часто используется метод поколачивания, который заключается в том, что левую руку помещают на область проекции почки, а ребром правой руки производят короткие и невыраженные удары. В случае если больной ощущает при поколачивании болезненные ощущения, то симптом считается положительным.

Исследование крови

Наименование исследования Описание и результаты исследования
Общий анализ крови Данное исследование назначается при большинстве заболеваний. С его помощью можно определить уровень всех форменных элементов крови (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты), их морфологические признаки, лейкоцитарную формулу, а также уровень гемоглобина. Забор крови осуществляется утром, натощак из вены или из безымянного пальца левой руки.

При нефротическом синдроме у больного могут наблюдаться следующие изменения:

  • лейкоцитоз (повышенное содержание лейкоцитов);
  • снижение уровня гемоглобина и эритроцитов (признаки анемии);
  • тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов);
  • ускоренная СОЭ (скорость оседания эритроцитов).

Следует заметить, что увеличение показателей тромбоцитов у пациентов с нефротическим синдромом встречается редко и, как правило, является осложнением вследствие приема лекарственных препаратов. Биохимический анализ крови Данное исследование позволяет диагностировать работу внутренних органов и систем, определить обмен веществ и баланс уровня микроэлементов. Забор крови осуществляется утром натощак из кубитальной (локтевой) вены. Количество набираемого материала составляет 10 – 20 мл.

При нефротическом синдроме в результатах исследования наблюдаются изменение показателей белкового и холестеринового обмена, а также показателей функции почек.

Показатели белкового обмена:

  • гипопротеинемия (пониженный уровень белка);
  • гиперальфаглобулинемия (повышенный уровень альфа-глобулинов);
  • гипоальбуминемия (пониженный уровень альбумина);

Показатели холестеринового обмена:

  • гиперхолестеринемия (повышенный уровень холестерина);
  • гипертриглицеридемия (повышенный уровень триглицеридов);

Показатели функции почек:

  • мочевина (повышенный уровень указывает на нарушение выделительной и фильтративной функции почек);
  • мочевая кислота (выводит из организма избыток азота, при нарушении работы почек наблюдается ее увеличение);
  • индикан (повышенный уровень указывает на усиленный распад белков и нарушение барьерной функции печени);
  • креатинин (изучается в совокупности с уровнем мочевины).

В случае если причиной развития нефротического синдрома стало хроническое инфекционное заболевание почек (например, гломерулонефрит), то в результатах исследования будут наблюдаться признаки воспаления.

Показатели воспаления:

  • C-реактивный белок (белок плазмы, уровень которого увеличивается при наличии воспаления);
  • серомукоид (принимает участие в белковом обмене, повышенный уровень указывает на наличие воспалительного процесса);
  • гиперфибриногенемия (белок, участвующий в процессе свертываемости крови, помогает определить наличие в организме острого воспаления).
Иммунологический анализ крови Данное исследование помогает установить состояние иммунной системы, ее активность, объем и функцию иммунных клеток, а также наличие в исследуемом материале антител. Забор крови берется утром натощак из локтевой вены. Пациенту накануне не рекомендуется заниматься активной физической нагрузкой, принимать алкоголь, а также курить за один – два часа до исследования.

Иммунологический анализ позволит определить наличие в крови:

  • иммунных комплексов;
  • антинейтрофильных цитоплазматических антител;
  • волчаночных клеток;
  • T и B лимфоцитов.

Исследование мочи

Наименование исследования Описание и результаты исследования
Общий анализ мочи Данное исследование производится с целью определить физические свойства и химический состав мочи, а также микроскопически оценить ее осадок. Моча собирается в емкость 150 – 200 мл и с направлением сдается на исследование.

При нефротическом синдроме в результатах исследования наблюдаются следующие изменения:

  • гиперпротеинурия (наличие в моче белка более 3,5 г в сутки);
  • цилиндрурия (конгломераты из белков или клеточных элементов);
  • эритроцитурия (возможно наличие эритроцитов в моче);
  • гиперстенурия (высокий удельный вес мочи).

Макроскопически наблюдается олигурия. По прозрачности моча мутная, что может указывать на наличие в ней бактерий, жиров, белка, слизи или крови. Проба Зимницкого Проведение данной пробы позволяет оценить количество выделяемой мочи за сутки, а также определить контрационную функцию почек. Для этого пациенту выдаются восемь чистых банок, в которые он должен выделять мочу в течение суток. В шесть утра первая порция мочи выпускается в унитаз, а в последующие каждые три часа больной должен собирать мочу в отдельную банку (на каждой банке имеется этикетка, где обозначен промежуток времени сбора мочи).
При нефротическом синдроме при данной пробе выявятся гиперизостенурия и олигурия. Проба Нечипоренко Данное исследование производиться с целью выявления латентного воспалительного процесса в почках, а также определения количества эритроцитов, лейкоцитов и цилиндров в одном миллилитре мочи.
Перед сбором мочи пациенту необходимо подмыться. Затем выпустить первую струю мочи в унитаз, набрав в подготовленный сосуд среднюю порцию.
В лаборатории производится центрифугирование пяти – десяти миллилитров мочи, после чего один миллилитр мочи с осадком тщательно исследуется.
При нефротическом синдроме будет наблюдаться повышенное количество цилиндров, эритроцитов, а также лейкоцитов (если синдром обусловлен наличием инфекционно-воспалительного процесса в почке). Бактериологический анализ мочи У здорового человека моча в норме является стерильной. В случае если при проведении предыдущих исследований в одном миллилитре мочи было обнаружено более 105 микробных тел, то больному необходимо назначить проведение бактериологического исследования мочи. Данное исследование позволяет определить вид патогенной микрофлоры. Наличие бактерий в моче называется бактериурией (встречается, например, при гломерулонефрите). Сбор мочи осуществляется в стерильный сосуд (200 мл). Пациент предварительно должен произвести туалет наружных половых органов. Проба Реберга-Тареева Данное исследование позволяет определить выделительную функцию почек и клубочковую фильтрацию. При сборе мочи пациенту необходимо в шесть утра опорожнить мочевой пузырь, после чего выпить два стакана (400 – 500 мл) воды. Спустя два часа больному необходимо собрать мочу в подготовленный сосуд и сдать кровь из локтевой вены.

При нефротическом синдроме наблюдается снижение выделительной функции (олигурия), а также нарушение клубочковой фильтрации.

Инструментальная диагностика

Наименование исследования Описание исследования
Динамическая сцинтиграфия Данный метод исследования позволяет эффективно оценить функции почек, а также то, насколько они хорошо кровоснабжаются. Проведение процедуры осуществляется путем введения пациенту специального радиологического препарата внутривенно с последующим сканированием почек. В течение получаса врач наблюдает за тем как введенное средство доходит и пропитывает ткани почек, а затем выводится через мочеточники в мочевой пузырь.
УЗИ
(ультразвуковое исследование) почек
С помощью данного исследования осуществляется диагностика строения почек (размер, форма, расположение) и изучается наличие патологических образований в исследуемом органе (например, опухоль, кисты). Также ультразвуковое исследование помогает выявить наличие жидкости в брюшной полости при асците.
Нисходящая внутривенная урография Данный метод исследования позволяет оценить способность почек выводить рентгеноконтрастное вещество, которое предварительно было введено в организм. В случае если у пациента наблюдается какое-либо патологическое изменение почки, данная способность нарушается. Как правило, контрастное вещество вводится больному внутривенно. Спустя десять минут производится первая серия снимков, последующие снимки делаются с необходимым для врача интервалом в зависимости от наблюдаемой диагностической картины.
Биопсия почек С помощью специальной иглы производится забор ткани почки для последующего микроскопического исследования. Данный метод диагностики помогает определить характер поражения почек.
ЭКГ
(электрокардиограмма)
Позволяет оценить возбудимость, сократимость и проводимость сердечного цикла. При нефротическом синдроме наблюдается уменьшение сердечного ритма, а также дистрофия миокарда (мышечный слой) за счет снижения кровоснабжения.
Рентген легких Радиологический метод исследования позволяет выявить патологические изменения в легких и средостении.

Лечение нефротического синдрома

Больные с нефротическим синдромом должны обращаться за помощью к нефрологу. Однако в зависимости от причины нефротического синдрома пациенту также может понадобиться специализированная консультация. Например, больному с волчаночным нефритом может быть назначена консультация ревматолога, в то время как при диабетической нефропатии понадобится консультация эндокринолога.

Госпитализация при нефротическом синдроме необходима в следующих случаях:

  • для выявления основного заболевания, вызвавшего нефротический синдром;
  • если у больного наблюдается анасарка с развитием дыхательной недостаточности;
  • если синдром стал причиной развития осложнений (например, бактериальный сепсис, перитонит, пневмония, тромбоэмболия).

Лечение нефротического синдрома зависит от причины заболевания. Поэтому помимо основных групп препаратов, назначаемых при данном синдроме, больному может быть назначено и этиологическое лечение (лечение, направленное на устранение причины заболевания).

При нефротическом синдроме больному может быть назначено следующее:

  • глюкокортикостероиды;
  • цитостатики;
  • иммунодепрессанты;
  • диуретики (мочегонные средства);
  • инфузионная терапия;
  • антибиотики;
  • диета.

Глюкокортикостероиды

Гормоны стероидной природы, вырабатываемые корой надпочечников.

Глюкокортикостероиды оказывают на организм следующее действие:

  • противовоспалительное (уменьшают воспалительный процесс);
  • противоотечное (при наличии воспаления снижают проникновение в очаг жидкости и белка);
  • иммуносупрессивное (данный эффект проявляется за счет влияния препарата на функции лейкоцитов и макрофагов);
  • противоаллергическое (уменьшают аллергические реакции за счет подавления выработки медиаторов аллергии);
  • противошоковое (при шоковых состояниях повышают артериальное давление).

При нефротическом синдроме больному могут назначаться следующие препараты:

  • преднизолон;
  • триамцинолон;
  • преднизон.

При нефротическом синдроме глюкокортикостероиды оказывают противовоспалительное действие, снижают повышенную капиллярную проходимость и подавляют деятельность полиморфноядерных лейкоцитов (нейтрофилов). Также данная группа препаратов используется в лечение аутоиммунных нарушений.

Наименование препарата Способ применения
Преднизолон Взрослым показан прием внутрь по 60 – 80 мг в сутки.

Детям изначально назначается внутрь по одному – два миллиграмма на килограмм массы тела в сутки, затем доза снижается до 0,3 – 0,6 мг на килограмм массы тела.

Назначенная доза препарата должна делиться на два – четыре приема.

Триамцинолон Взрослым назначается прием от двенадцати до сорока восьми миллиграмм в сутки.

Детям с шести до двенадцати лет необходимо принимать 0,416 – 1,7 мг на килограмм массы тела.

Преднизон Препарат назначается в количестве 0,1 – 0,5 мг на килограмм массы тела.

Длительность лечения данными препаратами назначается индивидуально в зависимости от имеющихся показаний. В среднем курс терапии длится от шести до двадцати недель.

Следует заметить, что длительный прием глюкокортикостероидов требует от пациента регулярного наблюдения и контроля анализов (каждые три месяца) в клинике. Это необходимо, для того чтобы своевременно обнаружить негативное воздействие принимаемого препарата. Также с целью уменьшения потери костной массы больному может назначаться прием кальция и витамина Д.

При приеме глюкокортикостероидов у больного могут наблюдаться следующие побочные эффекты:

  • нарушение сна;
  • усиление аппетита;
  • увеличение массы тела;
  • психоз;
  • повышение цифр артериального давления;
  • мышечная дистрофия;
  • растяжки на коже и другие.

Цитостатики

При нефротическом синдроме самостоятельно или в совокупности с глюкокортикостероидами пациенту могут назначаться цитостатики (угнетают деление клеток).

Цитостатики могут быть назначены в следующих случаях:

  • если у больного наблюдается резистентность (невосприимчивость) к гормональной терапии;
  • детям совместно с глюкокортикостероидными препаратами;
  • если гормональное лечение не принесло должного результата;
  • если у больного имеются противопоказания к приему глюкокортикостероидов.

Больному при нефротическом синдроме могут быть назначены следующие препараты:

  • циклофосфамид (два – три миллиграмма на килограмм массы тела в сутки, внутрь, в течение восьми – двенадцати недель);
  • хлорамбуцил (0,15 – 0,2 миллиграмма на килограмм массы тела в сутки, внутрь, в течение восьми – десяти недель).

Иммунодепрессанты

Данная группа препаратов применяется с целью искусственного подавления иммунитета при аутоиммунных заболеваниях (например, системная красная волчанка, аутоиммунный гломерулонефрит) либо при болезнях аутоиммунного характера. При данных заболеваниях наблюдается выработка специфических антигенов, в ответ на это лимфоциты (иммунные клетки) начинают производить антитела, что впоследствии приводит к развитию иммунопатологических процессов. Действие иммунодепрессантов направлено на угнетение процесса выработки антител.

При нефротическом синдроме могут быть назначены следующие препараты:

  • азатиоприн (принимать внутрь по полтора миллиграмма на килограмм массы тела в сутки);
  • циклоспорин (принимать внутрь по 2,5 – 5 мг на килограмм массы тела в сутки).

Также могут назначаться такие препараты как такролимус и микофенолат. Доза и длительность лечения с помощью данных препаратов назначается индивидуально в зависимости от показаний, тяжести течения заболевания, а также от дозы параллельно принимаемых лекарственных средств.

Диуретики

Данные лекарственные препараты применяются для симптоматического лечения отеков (уменьшают отеки). Они увеличивают производство мочи за счет снижения обратного всасывания в почечных трубочках воды и солей, а также блокирования реабсорбции натрия.

Дозировка и длительность лечения диуретическими препаратами устанавливается в зависимости от степени выраженности отеков и протеинурии у больного.

Наименование препарата Способ применения
Фуросемид Взрослым внутрь принимать по 20 – 40 мг перед приемом пищи.

Детям необходимо принимать внутрь по одному грамму на килограмм массы тела.

Спиронолактон Взрослым назначается прием внутрь 25 – 100 мг в сутки.

Детям доза определяется из расчета два грамма на килограмм массы тела.

Индапамид Препарат назначается внутрь однократно в количестве 2,5 мг.

Инфузионная терапия

Данный вид лечения основан на введении в кровоток специальных растворов в определенном объеме и концентрации.

Внутривенное вливание растворов оказывает на организм следующие лечебные эффекты:

  • нормализация объема циркулирующей крови;
  • регидратация организма при обезвоживании;
  • детоксикация организма за счет увеличения выделяемой жидкости (диурез);
  • нормализация обменных процессов.

При нефротическом синдроме может назначаться введение следующих растворов:

  • альбумин;
  • свежезамороженная плазма;
  • реополиглюкин.
Наименование раствора Описание и способ применения
Альбумин Является одним из основных белков, входящим в состав плазмы. Добывается данный белок путем разделения компонентов человеческой плазмы.

Механизм действия данного препарата заключается в следующем:

  • возмещает недостаток белков (альбумина);
  • повышает артериальное давление;
  • восполняет объем циркулирующей крови;
  • поддерживает онкотическое давление в плазме;
  • переводит жидкость из тканей в кровеносное русло и способствует ее удержанию.

Как правило, при нефротическом синдроме назначается введение двадцати процентного раствора препарата в количестве 200 – 300 мл в сутки.

Свежезамороженная плазма Плазма является жидкой частью крови, в состав которой входят белки, углеводы, липиды и ферменты. Готовый раствор добывается путем центрифугирования крови, при котором происходит отделение ее форменных элементов от жидкой части.

Механизм действия данного препарата заключается в следующем:

  • увеличивает объем циркулирующей крови;
  • восполняет дефицит иммуноглобулинов и питательных веществ;
  • нормализует и поддерживает онкотическое давление.

При нефротическом синдроме больному в зависимости от показаний и тяжести состояния может быть назначено введение 500 – 800 мл плазмы.

Реополиглюкин Является плазмозаменяющим раствором, содержащим 10% декстрана.

Механизм действия данного препарата заключается в следующем:

  • воздействует на жидкость, находящуюся в тканях, транспортируя ее в кровеносное русло;
  • снижает вязкость крови;
  • улучшает кровообращение в мелких сосудах;
  • предотвращает слипание клеток крови (развитие тромбов).

Данный раствор вводится внутривенно, капельно в количестве 500 мл в сутки.

Антибиотики

Чтобы предотвратить развитие инфекции, а также в случае если нефротический синдром обусловлен хроническим гломерулонефритом, больному назначаются антибактериальные препараты.

Наименование раствора Фармакологическая группа Способ применения
Ампициллин Пенициллины Взрослым назначается прием внутрь по 500 мг четыре – шесть раз в сутки.

Детям после месяца препарат показан в количестве сто миллиграмм на килограмм массы тела.

Цефазолин Цефалоспорины Препарат вводится внутривенно или внутримышечно.

Взрослым назначается введение от одного до четырех грамм два – три раза в сутки.

Детям доза рассчитывается по 20 – 50 мг на килограмм массы тела.

Доксициклин Тетрациклины Взрослым принимать по 100 – 200 мг один – два раза в день.

Детям с девяти до двенадцати лет доза назначается из расчета два – четыре миллиграмма на килограмм массы тела.

С целью предотвращения развития тромбоэмболических осложнений при нефротическом синдроме пациенту может быть назначен прием антикоагулянтов в малых дозах (например, гепарин, фраксипарин).

Также если у больного наблюдается повышение цифр артериального давления, то ему могут быть назначены следующие группы препаратов:

  • ингибиторы АПФ (ангиотензинпревращающего фермента) — такие препараты как, например, эналаприл, каптоприл, лизиноприл;
  • блокаторы ионов Ca (кальция) — такие препараты как, например, нифедипин, амлодипин;
  • блокаторы ангиотензиновых рецепторов — такие препараты как, например, лозартан, валсартан.

Дозировка и длительность лечения с помощью данных групп препаратов назначается индивидуально в зависимости от имеющихся показаний.

Диета

При нарушениях работы почек больному назначается диета номер семь, которая позволяет нормализовать обмен веществ, диурез, а также предотвратить развитие и уменьшить проявление отеков.

Строгость диеты определяется в зависимости от следующих показателей:

  • наличие и выраженность отеков;
  • уровень белка в результатах анализа мочи;
  • наличие артериальной гипертензии;
  • способность почек выводить азотосодержащие отходы.

Диета при нефротическом синдроме заключается в следующем:

  • суточная норма включает потребление 2750 – 3150 килокалорий;
  • в течение дня количество приемов пищи составляет пять – шесть раз;
  • употребление пищи в варенном, тушеном и сыром виде;
  • снижение потребления поваренной соли до двух – четырех грамм в сутки либо ее полное исключение (поможет уменьшить жидкую перегрузку в организме);
  • употребление пищи, богатой белками в количестве один – два грамма на килограмм массы тела (по причине повышенной потери белка);
  • ограничение потребления воды (чтобы снизить проявление отеков), объем необходимой для приема жидкости рассчитывается из количества суточного диуреза больного с прибавлением 500 мл (например, если больной выделяет 500 мл мочи, то следует прибавить еще 500 мл и получится суточная норма, то есть один литр);
  • употребление пищи, богатой калием (по причине приема диуретических препаратов);
  • снижение потребления жиров животного происхождения до 80 грамм в сутки (если наблюдается гиперлипидемия);
  • потребление продуктов богатых углеводами, до 450 грамм в сутки.
Продукты, которые разрешается употреблять Продукты, которые запрещается употреблять
хлебобулочные изделия, не содержащие соль хлеб и кондитерские изделия, выпекающиеся с добавлением соды или соли
нежирные сорта мяса (например, курица, кролик, телятина) и рыбы (например, хек, судак, треска, карась) жирные сорта мяса (например, свинина, баранина) и рыбы (например, сельдь, лосось, скумбрия)
молоко, обезжиренный творог, сметана (с низким процентом жирности) сыры, сливки, жирный творог и сметана
растительное и сливочное масло свиной, бараний и говяжий жиры, а также маргарин
различные крупы и макароны горох, фасоль, бобы, чечевица и соя (бобовые)
различные овощи и фрукты в сыром, варенном или тушеном виде соленья и маринад, а также редис, редька, шпинат, лук (в сыром виде), чеснок
кисели, компоты, желе, леденцы, сахар, мед и варенье шоколадные кондитерские изделия, мороженое, заварные крема
соусы на томатной или молочной основе, подливы из овощей соусы на основе жирных сортов мяса и рыбы
кислота лимонная, лавровый лист, корица и ванилин соль (возможно ограничение), перец, хрен и горчица, укроп, петрушка
чаи из ягод, фруктов и шиповника крепкий чай, какао, кофе, газированные напитки

Последствия нефротического синдрома

Инфекционный процесс

Главной опасностью нефротического синдрома является повышенная восприимчивость к развитию инфекционного процесса, который может быть вызван стрептококком, пневмококком, гемофильной палочкой, эшерихией коли и другими грамотрицательными микроорганизмами. Данное осложнение связано со снижением защитных сил организма вследствие повышенной потери иммуноглобулинов и компонентов системы комплемента (например, протеиназа, гликопротеин). Наиболее распространенными инфекционными осложнениями при нефротическом синдроме могут стать бактериальный сепсис, пневмония и перитонит.

Увеличению риска развития инфекционного процесса могут способствовать следующие факторы:

  • потеря иммуноглобулина с мочой;
  • распространенные отеки, являющиеся благоприятной средой для развития инфекции;
  • дефицит белка;
  • сниженная противобактерицидная деятельность лейкоцитов;
  • использование в лечении синдрома иммунодепрессивной терапии.

Гиперлипидемия и атеросклероз

Гиперлипидемию можно считать типичной особенностью нефротического синдрома, а не осложнением. Это связано с гипопротеинемией и снижением уровня онкотического давления при нефротическом синдроме, который в итоге приводит к ускоренному печеночному синтезу белка, включая липопротеины.

Кроме того, снижение уровня липазы (фермент, участвующий в распаде жиров) приводит к уменьшению диссимиляции (распаду веществ) липида и его появлению в моче.

По данным исследований, атеросклероз встречается чаще у больных с нефротическим синдромом, нежели у здоровых людей того же самого возраста. Следует заметить, что увеличению риска развития атеросклероза способствует имеющаяся у пациента гиперхолестеринемия, что также является угрозой развития инфаркта миокарда.

Гипокальциемия

Гипокальциемия достаточно распространена при нефротическом синдроме и вызывается, как правило, низким уровнем альбумина в плазме крови. Данное осложнение может привести к снижению плотности кости, а также к их неправильному гистологическому строению. Это может быть спровоцировано мочевыми потерями витамин Д–связывающего белка с последующим развитием дефицита витамина Д и, как следствие, уменьшением всасывания кальция в кишечнике.

Следует заметить, что гипокальциемия также может быть обусловлена приемом высоких доз стероидных препаратов. Однако данный вопрос до настоящего времени остается спорным.

Гиперсвертываемость

Венозный тромбоз и легочная эмболия являются распространенными осложнениями нефротического синдрома. Гиперсвертываемость в данном случае происходит вследствие мочевой потери белков антикоагулянтов, таких как антитромбин III и профибринолизин, наряду с одновременным увеличением сгущающих факторов, в особенности факторов I, VII, VIII и X.

Высокий риск развития гиперсвертываемости оправдывает использование профилактического лечения антикоагулянтов в течение первых шести месяцев постоянного нефротического синдрома.

Гиповолемия

Гиповолемия развивается вследствие того, что гипоальбуминемия, характерная для нефротического синдрома, ведет к снижению онкотического давления плазмы. Изменение давления приводит к потере плазменной жидкости в интерстициальной ткани и вызывает уменьшение объема циркулирующей крови.
Гиповолемия обычно наблюдается только в тех случаях, когда уровень альбумина сыворотки у пациента составляет меньше чем 1,5 г/дл.

Основными признаками гиповолемии являются:

  • рвота;
  • боль в животе;
  • диарея;
  • холодные руки и ноги;
  • олигурия;
  • тахикардия;
  • гипотония.

Также нефротический синдром может привести к развитию у больного:

  • гипертонии (в связи с задержкой жидкости в организме и снижением почечной функции);
  • хронических отеков (могут развиться полостные отеки и анасарка);
  • анорексии (вследствие развития асцита у больного может наблюдаться потеря аппетита);
  • железодефицитной анемии (за счет снижения уровня белка трансферрина, транспортирующего железо).

Профилактика нефротического синдрома включает:

  • диспансеризацию больных;
  • своевременное лечение острых и хронических инфекционно-воспалительных заболеваний почек;
  • лечение сопутствующих заболеваний (например, сахарный диабет, системная красная волчанка).

источник