Мальчик 13 лет поступил в отделение с жалобами на слабость сниженный аппетит отеки

ЗАДАЧА 16

Мальчик 13 лет поступил в отделение с жалобами на слабость, сниженный аппетит, отеки.

Ребенок заболел через 16 дней после перенесенного гриппа. Появился отечный синдром. В дальнейшем отеки нарастали, уменьшился диурез. Страдал атопическим дерматитом до 3 лет. Перенес ветряную оспу, часто болел ОРВИ. Семейный анамнез: у матери — дерматит, хронический тонзиллит; у бабушки со стороны матери — бронхиальная астма.

При поступлении в стационар состояние средней тяжести. АД 95/45 мм рт.ст. ЧСС — 82 ударов в мин. Кожные покровы бледные. Выраженная отечность лица, голеней, стоп, передней брюшной стенки, поясничной области. Границы сердца: правая — по правому краю грудины, левая — по левой средне-ключичной линии. Тоны сердца несколько приглушены. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень+2 см из-под реберного края. Селезенка не пальпируется. Выделил за сутки 300 мл мочи. При обследовании: Общий анализ крови: Нb — 160 г/л, Эр — 5,2х10 12 /л, Тромб -416,0х10 9 /л, Лейк — 9,8х10 9 /л, п/я — 3%, с — 36%, э — 7%, л — 54%, СОЭ -37 мм/час.

Общий анализ мочи: относительная плотность — 1028, белок -6,0 г/л, лейкоциты — 0-1 в п/з, эритроциты — 0-1 в п/з. Биохимический анализ крови: общий белок — 48 г/л, альбумины — 20 г/л, СРБ — ++, холестерин — 10,9 ммоль/л, общие липиды — 13,2 г/л (норма — 1,7-4,5), калий — 3,81 ммоль/л, натрий — 137,5 ммоль/л, мочевина — 5,1 ммоль/л, креатинин — 96 ммоль/л (норма — до 100 ммоль/л). СКФ — 80,0 мл/мин. Коагулограмма: фибриноген — 4,5 г/л, протромбин — 130%. УЗИ почек: почки расположены правильно, эхогенность коркового слоя умеренно диффузно повышена. Анализ мочи на суточныйбелок — 3,5 г/сут.

1. Каков ваш предположительный диагноз, обоснуйте его.

2. Каков генез отечного синдрома приданном заболевании?

3. С чем связано появление протеинурии при данном заболевании?

4. Какие дополнительные методы исследования необходимо провести вашему пациенту для уточнения диагноза? Обоснуйте каждый метод исследования.

5. Какой из морфологических вариантов гломерулопатии наиболее вероятен у данного пациента?

6. Проведите дифференциальный диагноз.

1. Нефротический синдром. Обоснование диагноза: отеки, олигурия, протеинурия 3,5 г/с, СРБ, повышение СОЭ, гипоальбуминемия, гипопротеинемия, гиперХС-емия, гиперлипидемия, повышение фибриногена, протромб. индекса. АД в норме, гематурии нет.

2. Патогенез отеков: по нефрот. типу – подоцитопатия ® высокая протеинурия ®уменьшение онкотического давления за счет гипопротеинемии+диспротеинемии + увеличение реабсорбции Na и воды.

3. Причина протеинурии: повышение проницаемости клубочкового фильтра, снижение реабсорбции белка.

4. ИФА на ВГ-В,С,Д; ANA, anti-dsDNA, Биопсия почки при стероид-резистентности и диагностике выраженного НС.

5. НСМИ, ФСГС, МПГН, МГН, люпус-нефрит

6. Диф. диагноз: системные заболевания (СКВ, системные васкулиты), вирусные гепатиты В,С.

7. Лечение — диета с ограничением соли, диуретики, ГКС преднизолон из расчета 2 мг/кг или 60 мг/м 3 , антикоагулянт гепарин при гипоальбуминурии

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: Как то на паре, один преподаватель сказал, когда лекция заканчивалась — это был конец пары: «Что-то тут концом пахнет». 8414 — | 8031 — или читать все.

85.95.178.102 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.

Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)
очень нужно

источник

Задачи по педиатрии c ответами

Больной 7 лет, поступил в клинику на 3-й день болезни с жалобами на головную боль, отечность лица, голеней, появление мочи в виде «мясных помоев». Ребенок от первой беременности, протекавшей с токсикозом первой половины, первых срочных родов. Масса при рождении 3150 г, длина 50 см. Оценка по шкале Апгар 8/8 баллов. Раннее развитие без особенностей. На грудном вскармливании до 7 месяцев, привит по возрасту. С 5 лет состоит на диспансерном учете в связи с хроническим тонзиллитом, частыми ОРВИ.

Генеалогический анамнез не отягощен.

Настоящее заболевание началось через 2 недели после перенесенной ангины. При поступлении состояние средней тяжести. Кожа и видимые слизистые оболочки обычной окраски, чистые, отмечается отечность лица, пастозность голеней и стоп. Зев нерезко гиперемирован, миндалины П-Ш степени, разрыхлены, без наложений. Сердечно-легочная деятельность удовлетворительная. АД 130/85 мм рт.ст. Живот обычной формы, мягкий, доступен глубокой пальпации во всех отделах, безболезненный. Печень у края реберной дуги. Почки не пальпируются, симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Суточный диурез 300-400 мл, моча красного цвета.

Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

Общий анализ крови: НЬ — 125 г/л, Эр — 4,Зх10 12 /л, Лейк -12,Зх10 9 /л, п/я — 5%, с — 60%, э — 5%, л — 24%, м — 6%, СОЭ — 20 мм/час.

Общий анализ мочи: количество — 70,0 мл, цвет — красный, прозрачность — неполная, реакция — щелочная, относительная плотность — 1,023, эпителий — 1-2 в п/з, эритроциты — измененные, покрывают все поля зрения, лейкоциты — 2-3 в п/з, цилиндры — зернистые 3-4 в п/з, белок — 0,99%о.

Биохимический анализ крови: общий белок — 65 г/л, альбумины -53%, ai-глобулины — 3%, а2-глобулины — 17%, р-глобулины — 12%, у-глобулины — 15%, мочевина — 17,2 ммоль/л, креатинин — 1,87 ммоль/л, калий — 5,21 ммоль/л, натрий — 141,1 ммоль/л, холестерин — 6,0 ммоль/л, 3-липопротеиды — 2,0 г/л.

Биохимический анализ мочи: белок — 600 мг/сут (норма — до 200), фосфор — 21 ммоль/сут (норма — до 19-32), кальций — 3,6 ммоль/сут (норма — 1,5-4), креатинин — 2,5 ммоль/сут (норма — 2,5-15), аммиак — 28 ммоль/сут (норма — 30-65), титрационная кислотность — 40 ммоль/сут (норма — 48-62), оксалаты — 44 мг/сут (норма — до 17).

УЗИ органов брюшной полости: печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка без патологии. Почки распложены обычно, размеры не увеличены, паренхима не изменена. ЧЛС имеет обычное строение.

Задание к задаче по педиатрии

  1. Сформулируйте развернутый клинический диагноз.
  2. Составьте план лабораторно-инструментального обследования.
  3. Следует ли у данного ребенка изучать состояние свертывающей системы крови? Если да, то объясните почему, какими методами и какие изменения Вы ожидаете получить?
  4. Какие методы следует использовать для уточнения функционального состояния почек?
  5. Какое исследование позволит уточнить этиологию заболевания?
  6. Объясните происхождение артериальной гипертензии.
  7. Объясните происхождение отеков.
  8. Объясните механизм гематурии.
  9. Объясните механизм протеинурии.
  10. Назначьте необходимое лечение.
  11. Длительность диспансерного наблюдения за больным?
  12. В какие сроки ребенку может быть проведена тонзиллэктомия?

Ответ к задаче по педиатрии

  1. О.ГН с нефр.с-мом,ПН остр.п-да,хр.тонзиллит
  2. План обсл:общ.ан.м и р.(восп.и моч.с-м),Ht,выд белк. с моч.за опр. пром.врем,общ.бел.его фр.,э/фор белк.сыв.б/х кр.:х/ст, тригл. ост. азот,креатин.б/х моч.(бел.креат.амм.оксал.титр.кисл.) клир.креат., общ.ан..мочи:выяв.цил.серо:С3 комп.,титр антистрептол.О, ЦИК,антинук.а/т(волч.нефр.),УЗИ,биопс.поч.Ан.мочи по Каковск. , Зимницк.,+посев.,АД,ЭКГ,коагулогр(tсверт.,кр/теч.ур-нь ф/гена,ф/ лит. ак-ть,парц.тр/пласт.t,тромб.t),осм.гл.дна.
  3. Сост.сверт.сист.-а/г Str им.ср-во к а/г орг-ма=выр.ауто-а/т-обр.ИК

в сос.—внутрисос.агрег.кл-ок—внутрисос.сверт.—блок мцк в поч.—

ум.клуб.фильтр-ции.Ожидаем.рез-ты при ОПН(о.п-да):1я стад.ДВС- ув.тцтов,сниж.св-ти крови по Ли-Уайту до 2-3’(N-5-10),пов.тромбин. времени,пов.фибр-гена.2ст.ДВС-сниж.тцтов,t св-ти-м.б.нижн.гр.N, сниж.ф/гена,дефиц.ф-ров сверт.сист=>разв-е геморр.синдр.

  1. Иссл.f:концентр.и развед:по Зимн.(N=1,010-1.025, гиперстенур.до 1,030и >, гипостен ;анур.сут.д 150мг/сут,белок:креат.д.б. +ангиотензиноген=ангиот.1,

превр.в ангиот.2и3,вызывающ.спазм сосудов+в о.п-де ГН пов.ОЦК (зад.Na и воды в связи с втор.гиперальдостерон)+сниж.ПГА,ПГЕ-активац.кининов.сист. 7Отеки:м.развив.понефрот.типу (распрстр,до анасарки,отек ГМ)- пов.гидродин.давл.за счетАрГип и пов.ОЦК+пов.прониц. капил.+ум. колл-осм.давл.за счет гипопрот+диспрот(потеря альб)+ув.реабсорб. Na и воды. и по нефрит.типу-(умер.отек стоп,голен,паст.поясн.обл.) -универс. наруш. сос. прониц. + повыш. гидростатич. давление.

  1. Гематур.:увел.прониц.стенок капилл.(per diapedesin)м.б.разрыв сос
  2. Пр-ур.:пов.прониц.клуб.фильт+гемод.наруш+ум.реабс.белка.>альб
  3. Лечение:режим пост+диета с огранич.соли,при азотемии-с огран. белк,а/б при постинф.ГН и при леч.ГК(пеницил,ЦСI,ампицил,в возр. доз)ГК пред.1.5мг/кг с учет.сут.ритма,антикоаг.гепарин- не сним.с учета
  4. Тонзиллэктом.- ч/з 6 мес после клинико-лаб. ремиссии.

Задача по педиатрии 2

Мальчик 10,5 лет, поступил в отделение с жалобами на вялость, уменьшение диуреза, изменение цвета мочи.

Ребенок от первой беременности, протекавшей с гипертензией и отечным синдромом в третьем триместре. Роды в срок. Масса при рождении 3000 г, длина 49 см. На естественном вскармливании до 3 мес. Аллергии не отмечалось. Прививки по возрасту. Из инфекционных заболеваний перенес ветряную оспу, ангину; 1-2 раза в год болеет ОРВИ.

Две недели назад перенес ОРВИ, но школу посещал. Заболевание началось с озноба, повышения температуры тела до 39,5°С, дизурических явлений, появления мочи цвета «мясных помоев». Ребенок был госпитализирован.

При осмотре: определяется расхождение прямых мышц живота, гипертелоризм сосков и глаз, «двузубец» на ногах. Кожные покровы бледные с мраморным рисунком. Пастозность век и голеней. В легких хрипов нет. Тоны сердца несколько приглушены, систолический шум на верхушке. АД 130/95 мм рт.ст. ЧСС — 100 ударов в мин. Живот мягкий. Печень +2 см из-под реберной дуги. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. За сутки выделил 300 мл мочи.

Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

Общий анализ крови: НЬ — 130 г/л, Лейк — 9,2×10 9 /л, п/я — 7%, с -71%, э — 1%, л — .18%, м — 3%, тромб. — 530,0х10 9 /л, СОЭ — 25 мм/час.

Общий анализ мочи: белок — 1,5%о, эритроциты — все поле зрения, лейкоциты — 1-2 в п/з, гиалиновые цилиндры — 1-2 в п/з.

Посев мочи на стерильность: роста нет.

Биохимический анализ крови: общий белок — 62 г/л, холестерин -3,1 ммоль/л, мочевина — 18,0 ммоль/л, креатинин — 90,0 ммоль/л, серому-коид — 0,32, СРБ — ++, калий — 5,8 ммоль/л, кальций — 2,5 ммоль/л.

Коагулограмма: фибринолиз — 25 мин, остальные показатели в норме.

Клиренс по эндогенному креатинину: 65 мл/мин.

УЗИ почек: почки увеличены в размерах, контуры неровные. Левая почка — 122×50 мм, паренхима — 17 мм. Правая почка — 125×47 мм, паренхима — 16 мм. Отмечается неравномерное повышение эхогенности паренхимы. Лоханка щелевидной формы.

Задание к задаче по педиатрии

  1. Ваше представление о диагнозе?
  2. Тактика дальнейшего обследования?
  3. Генез отечного синдрома у данного больного?
  4. Патогенез мочевого синдрома?
  5. Каков патогенез гипертензии у ребенка?
  6. Этиология данного заболевания?
  7. Ваша тактика лечения?
  8. Показано ли назначение гормональной терапии данному ребенку?
  9. Какая диета необходима больному?
  10. Каков прогноз?
  11. В консультации каких специалистов нуждается больной?

Ответ к задаче по педиатрии

  1. О.ГН с нефритич.с-мом,пер-од нач.проявл.ак-ть2-3 ст.ПН о.пер-да.

2.Обсл. концентр.и развед:по Зимн.(N=1,010-1.025, гиперстенур.до 1,030и>,гипостен ;анур.сут.д 150мг/сут,белок:креат.д.б. +ум.к-ва f нефронов+ внутрисос.тромбы,отечн.эндот,пролиф. мезангиальных кл-к. Протеинур. – потеря белка1- 24г/сут, гл.обр. альб.Причина –пов. прониц.клуб.фильтра,сниж.реабсорб.белка.Гематур. – пов.прониц. стенок капилл.или разрыв сос.Лейкоцитур– абактер.непост.1-2н, обусл.пораж.интерстиц,цилиндрур– у 30-60%.Белок восп.эксс-та при кисл.р-ии мочи м.свернуться в поч.кан,приним.их форму=гиалинов. цилин.;сверху+ост.эр,лейк,эпит=зернистые ц.

  • Происх.АГ:актив.С,уч-щего в обр.ИК-привлеч.в очаг нейтроф.,их ферм.поврежд.эндот.клуб.С спос.актив.ф-ра Хагемана.агрег.тцт.-внутрисос.сверт.крови в капилл.клуб.-отлож.фибр.-ишемия почки — актив. ЮГА-пов.выд.в кровь ренина->+ангиотензиноген=ангиот.1,

    • превр.в ангиот.2и3,вызыв.спазм сос+в о.п-де ГН пов.ОЦК(зад.Na и воды в связ.с 2рич.гиперальдост)+ум.ПГА,ПГЕ-активац.кинин.сист.

    1. Этиология – наиб. часто стрепт.инфекция, осн.возб.β-гем.стр.гр А, реже др.бак,вир,привив,токс.в-ва,ЛВ.Ф-ры риска:нефропат.мамы во вр.бер-ти,ее проф.вредности,наслед-сти.

    7,8,9.Леч-пост.реж,диета с огран.соли,при азотемии-с огран.белк,а/б при постинф ГН+при леч.ГК(пеницилл,в возр.доз) ГК=пред.1.5мг/кг с учет.сут.ритма,антикоаг.гепарин-не 12 /л, Тромб -416,0х10 9 /л, Лейк — 9,8х10 9 /л, п/я — 3%, с — 36%, э — 7%, л — 54%, СОЭ -37 мм/час.

    Общий анализ мочи: относительная плотность — 1,028, белок -6,0%о, лейкоциты — 0-1 в п/з, эритроциты — 0-1 в п/з, бактерии — мало.

    Биохимический анализ крови: общий белок — 48 г/л, альбумины — 20 г/л, СРБ — ++, серомукоид — 0,44, холестерин — 10,9 ммоль/л, общие липиды — 13,2 г/л (норма — 1,7-4,5), калий — 3,81 ммоль/л, натрий — 137,5 ммоль/л, мочевина — 5,1 ммоль/л, креатинин — 96 ммоль/л (норма — до 100 ммоль/л).

    Клиренс по эндогенному креатинину: 80,0 мл/мин.

    Коагулограмма: фибриноген — 4,5 г/л, протромбин — 130%.

    УЗИ почек: почки расположены правильно, эхогенность коркового слоя умеренно диффузно повышена.

    Биохимический анализ мочи: белок — 2,5 г/сут (норма — до 200 мг/сут), оксалаты — 28 мг/сут (норма — до 17).

    Задание к задаче по педиатрии

    1. Поставьте диагноз.
    2. Каков генез отечного синдрома приданном заболевании?
    3. С чем связано появление протеинурии при данном заболевании?
    4. Дайте обоснование диагноза.
    5. Составьте план обследования.
    6. Назовите функциональные методы исследования почек.
    7. Оцените функциональное состояние почек.
    8. Назовите показания для проведения экскреторной урографии.
    9. Проведите дифференциальный диагноз.
    10. Составьте план лечения?
    11. Какой диеты необходимо придерживаться при данном заболевании?
    12. Какова длительность диспансерного наблюдения?

    Ответ к задаче по педиатрии

    1.О.ГН с нефрот.синдр,активн.период,акт-сть II степени, НФП-0

    2.ПЗотеков:по нефрот.типу (распрстр,до анасарки,отекГМ)-пов. гидродин.давл.за счетАГи>ОЦК+пов.прониц.капил+ум.колл-осм. давл.за счет гипопрот,диспрот(потеря альб) +ув.реабс.Na и воды.

    3.Прот/ур- потеря белка от 1 до 24 г/сут, гл.обр-альб.Прич–повыш. Прониц-ти клубочкового фильтра, снижение реабсорбции белка.

    4.Обосн.дза.Анамн–забол.ч/з16дн после vir инфекц,было нарастание отеков.Объек–бледн,выраж.отечность,олигур,лейк-з,лимф-з, ув.СОЭ, протеинур,+ЦРБ,серомукоид,гипоальб-ем(N–53-65), гипопротеинем, гиперх/с-емN–3,74–6,5)Гиперлип-ем,сниж.клир.эндог.креат(N 120), пов.ф/гена(N 4,5),протромб.индекса,умер.пов.эхогенности корк.слоя почек,оксалурия.Обосн.акт-ти IIIст:нефрот.отеки,прот-ур>1г/сут,пов. СОЭ,СРБ,серомук.Гипопрот-ем,гиперлип-ем.

    5,6 Иссл:f:концентр.и развед.:по Зимн.(N=1010-1025,гиперстенур.до 1030и>,гипостен анур=сут.д 150мг/сут,белок:креат.д.б. 12 /л, Ретик — 8%, Тромб. — 70,0×10 9 /л, Лейк — 15,7х10 9 /л, п/я — 2%, с — 70%, л — 19%, м -9%, СОЭ — 25 мм/час.

    Общий анализ мочи: количество — 20,0 мл, цвет — темно-коричневый, относительная плотность — 1,008, белок — 0,66%о, лейкоциты — 4-6 в п/з, эритроциты — до 100 в п/з.

    Биохимический анализ крови: общий белок — 68 г/л, СРБ — ++, общий билирубин — 40 мкмоль/л (прямой — 3,5 мкмоль/л, непрямой — 36,5 мкмоль/л), холестерин — 4,7 ммоль/л, глюкоза — 4,5 ммоль/л, мочевина -38,6 ммоль/л, креатинин — 673 ммоль/л (норма — до 100), калий — 6,19 ммоль/л, натрий — 140 ммоль/л.

    Клиренс по эндогенному креатинину: 18 мл/мин.

    УЗИ почек: почки расположены правильно, увеличены в размерах, отмечается отечность паренхимы, ЧЛС не изменена.

    Задание к задаче по педиатрии

    1. Поставьте предварительный диагноз.
    2. Перечислите причины, приводящие к развитию данного состояния и его патогенез.
    3. Какова причина желтушного синдрома?
    4. Объясните механизм макрогематурии.
    5. Объясните механизм почечной недостаточности.
    6. Чем обусловлены изменения в общем анализе крови?
    7. Проведите дифференциальный диагноз.
    8. Составьте план дальнейшего обследования ребенка.
    9. Оцените функциональное состояние почек.
    10. Каковы ваши терапевтические мероприятия?
    11. Перечислите исходы данного заболевания.
    12. Какова длительность диспансерного наблюдения?

    Ответ к задаче по педиатрии

    1. Диагноз. Гемолитико-уремический синдром. ОПН.

    2.Эт+ПЗ ОПН.М.развиться как ослож.тяж.системн.заб-й(сепсис), полиорганн.пораж-й(травмы). Пререн–гипотенз,тяж.гипертензия, гиповалем,окклюзия поч.артерии, гипогликем,дегидратация,шок, гемолиз, ожоги, эндогенные интоксикации.Почечн–все формы ГН, нефротоксич.яды(тяжМе,мочев.кислота,миоглобин,АмГликозиды). обстр.поч.вен,ГУС.Пострен–мочев.камни,опух.Вильмса, врожд. аном.ГУС–триада–микроангиопатич.гемол.анемия,тцпения,ОПН. Возникает спорадически. Обычно предшествует инфекция,чаще ЖКТ. Поврежд.ндотелия ЦИК и токсинами,привод.к аггрегации и разруш.тцитов.Тцтарные тромбы поврежд.эр-циты=>гемолиз. Пораж-е сос–ишемия почек–ОПН.Возб-VTEC-инфек:vir Эпш-Бара,энтеро-геморр.E.coli,Campilobact;Salm,Shig.

    3,4,5.Желтуха–гемолиз-пов.непр.б/р>35мкмоль/л. Макрогематур –поврежд.сос+баз. мембр. клуб. ЦИК. ОПН=паренхематознаяПН.
    6. Общ.ан.кр–анемI+рет-з=гемолиз,тцпения=коагулопат.потребл, лейк-з,ув.СОЭ–воспаление
    7. Ддз:Др.прич.ОПН(ренальные).Преобр.гемол.анем,гепатиты, тцпенич.пурпура,печеночн.коагулопатия
    8.План обсл.Измер.АД и цвд,мочевой катетер, регистр.диуреза,ОАМ, опред-е в моче Na,K,креатин.Б/х кр(Na,K,креатин),коагулограмма, бак-обсл.испраж.КАТЕТЕР СРАЗУ ПОСЛЕ ЗАБОРА МОЧИ УДАЛ!

    9.f-ция поч– резк.сниж.клир.креат+значит.ув.креатинина,мочевины – сниж.f-нальной акт-ти клубочков.

    1. Леч. Этиол-аб-тер,ПГ-антиагриг, гепарин, плазма, плазмоферез, ГК. Огранич. Потребл .белка, катетериз.вены,восстановл.ОЦК.Если сохран. анурия–маннитол 20% р-р 0,5г/кг вв 10-20’– ч/з 3ч.диурез д. увел.на 6-10мл/кг–если нет, маннитол отмен,может потребов.трансфуз.эр-тов и/или тцтов если сохран.олиго-,анурия=гемодиализ(+он при выраж. АГ или СН, гиперКем,тяж.ацидозе,быстр.повыш.креатинина, значит. гиперфосфатемия). При уровне К=5.5-7 мэкв/л=полистиросульфанат Na 1г/кг ректальн.или внутрь.Введ-е повторяют кажд.4-6ч.до сниж-я уровня К. Если К>7 мэкв/л=мониторингЭКГ+10% глюкCa 0.5-1мл/кг вв в теч.5-10’,бикарбNa 2 мэкв/кг вв стр.в теч.5-10‘. При сохранен. гиперKем–инсул0.1ME/кг вв с 25%глюк0.5 г/кг(2мл/кг) в теч.30’.При необход.повтор ч/з 30-60’,ур-нь К>7.5 мэкв/л=экстр.гемодиализ. Симптом.леч-е АГ,CН–ограничение потребл.ж-ти,диурет.не примен, уменьш.дозы всех ЛВ, выводим.почками.
    2. Исходы.Прогноз серьезный 10-50%-летальный исх.
    3. Диспан.набл–до взросл.5л.ремиссии-1гр.здор.Пед-4рвг-1г,2рвг, нефролог-1рвг.По пок-ОАК,коагулограмма,иссл.мочи,УЗИпоч,б/х

    Задача по педиатрии 5

    Девочка 8 лет, поступила в клинику с жалобами на головные боли, слабость, тошноту и рвоту, бурое окрашивание мочи.

    Из анамнеза жизни известно, что девочка от первой беременности, протекавшей с токсикозом второй половины (нефропатия), первых срочных родов. Масса при рождении 3250 г, длина 51 см. Ранее развитие без особенностей. С рождения находилась на искусственном вскармливании. Привита по возрасту, на III АКДС — аллергическая реакция в виде крапивницы. С 5 лет частые ОРВИ, хронический тонзиллит.

    В возрасте 7 лет девочка перенесла скарлатину, после которой в анализах мочи появились протеинурия до 0,2%о, гематурия до 30-40 в поле зрения, что было расценено как последствия перенесенного заболевания. В дальнейшем изменения в анализах мочи сохранялись, периодически у ребенка отмечались эпизоды макрогематурии, протеинурия и гематурия носили упорный характер.

    При поступлении в стационар состояние довольно тяжелое. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные, чистые. Отмечается пастозность лица, голеней, стоп. Костно-мышечная система без патологии. ЧСС — 72 ударов в мин. Над всей поверхностью сердца выслушивается негрубый систолический шум. АД 140/100 мм рт.ст. Живот обычной формы, мягкий, доступен пальпации во всех отделах, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Диурез 300-400 мл/сут., моча бурого цвета.

    Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

    Общий анализ крови: НЬ — 90 г/л, Эр — 3,1х10 12 /л, Лейк — 6,6×10 9 /л, п/я — 2%, с — 56%, э — 9%, л — 31%, м — 2%, СОЭ — 25 мм/час.

    Общий анализ мочи: количество — 50 мл, цвет — бурый, прозрачность — неполная, реакция — щелочная, относительная плотность — 1,009, белок — 0,3%о, эпителий — 2-3 в п/з, лейкоциты — 4-5 в п/з, эритроциты -измененные сплошь все поля зрения, зернистые цилиндры — 10—12 в п/з.

    Биохимический анализ мочи: белок — 1,2 г/сут (норма — до 200 мг/сут), фосфор — 21 ммоль/сут (норма — 19—32), углеводы — 9,76 ммоль/сут (норма — до 1,11), аммиак — 26,7 ммоль/сут (норма — 30—65), титрационная кислотность — 40 ммоль/сут (норма — 48-62), оксалаты — 42 мг/сут (норма — до 17).

    Клиренс по эндогенному креатинину: 45 мл/мин (норма — 80-120).

    Задание к задаче по педиатрии

    1.Сформулируйте полный клинический диагноз с указанием функционального состояния почек.

    1. Дополните план обследования ребенка необходимыми исследованиями.
    2. Какие изменения следует ожидать в биохимическом анализе крови?
    3. Следует ли ожидать нарушения концентрационной функции почек?
    4. Назовите методы исследования функционального состояния почек.
    5. Объясните механизм протеинурии.
    6. Объясните механизм гематурии.
    7. Каков генез гипертензии?
    8. Объясните происхождение оксалурии.
    9. Каков генез систолического шума?
    10. Какие изменения КОС могут быть у этого ребенка и каков механизм их развития?
    11. Назначьте необходимое лечение.

    Ответ к задаче по педиатрии

    2.План обслед:б/х кр,Зимницк,осм.гл.дна,ЭКГ,УЗИпоч,Hb,Ht,посев мочи,АД в динам, коагулограмма.

    3.Ожид.изм-я в б/х кр:гипопрот-ем( 8,3,креатин>100, сниж.Са ,гипостен ; анур.сут.д 150мг/сут,белок:креат.д.б. +анг-тенз-ген= ангиот1,превр.в ангиот2и3,выз.спазм сос+в о.п-де ГН пов.ОЦК(зад. Na и воды в связ.с 2рич.гиперальд)+ум.ПГА,ПГЕ-актив.кинин.сист.

    9.Оксалурия-обусл.повыш.всас.щавел.к-ты в к-ке или наруш-ем с-за кофакт.В1,В6=>деф-т вит(+Е)=провац.ф-р=>повр-е фосфолип. клет. мемб(+к этому ведут гипокс,бакт,пов.урат,Са в кр).Полиген.насл-е

    10.Генез сист.шума:пов.АД,гиперволемия=>перегруз.сердца=>расш. Лев.жел=>относит.нед-ть митр.клап+относ.стеноз аорт.+Анемия

    11.Изм-я КОС:мет.ацидоз:сниж.рН физиол.в 4р.Симптомат:при ацидозе- сода 0,5-2ммоль/кг/сут.При пов.АД-каптоприл,мочегонн.При остеопатии,гипоСаемии-преп.Са per os,витD-4-40тыс.МЕ/сут. Пок-я к гемодиал:ХПН III-IV,креатин-0,528(N-0,08-0,1),клир.кр- 12 /л, Лейк -13,1х10 9 /л, п/я — 5%, с — 53%, э — 2%, л — 38%, м — 2%, СОЭ — 32 мм/час.

    Общий анализ мочи: реакция — кислая, белок — 3,3%о, лейкоциты -3-5 в п/з, цилиндры: гиалиновые — 5-6 в п/з, зернистые — 3-4 в п/з.

    Биохимический анализ крови: общий белок — 35 г/л, альбумины -45%, глобулины: а, — 5%, а2 — 15%, р* — 10%, у — 25%, креатинин — 60ммоль/л, мочевина — 6,2 ммоль/л, калий — 4,5 ммоль/л, кальций — 1,8 ммоль/л.

    Биохимический анализ мочи: белок — 6700 мг/сут (норма — до 200), оксалаты — 55 мг/сут (норма — до 17).

    В отделении проводилась диетотерапия, медикаментозная терапия, в остром периоде — инфузионная терапия. На фоне проводимой терапии состояние постепенно улучшилось.

    Задание к задаче по педиатрии

    1. Каков полный клинический диагноз?
    2. Дайте обоснование диагноза.
    3. Каковы этиологические факторы данного заболевания?
    4. Расскажите о патогенезе отеков при данной форме заболевания.
    5. Какие исследования необходимы больному для уточнения функции почек?
    6. Каков патогенез оксалурии в данном случае?
    7. Назначьте лечение.
    8. Опишите диету, необходимую данному больному.
    9. Расскажите о механизме лечебного действия преднизолона.
    10. Какие Вы знаете клинические симптомы экзогенного гиперкортицизма?
    11. В консультации каких специалистов нуждается больной?
    12. Какова длительность диспансерного наблюдения?

    Ответ к задаче по педиатрии

    2.Обосн.Дза=анамн:начало в 2г.после ОРВИ=клин.О.ГН+эфф-ть ГК+ обостр.заб.после ОРВИ.Объек:распр.отеки,анасарка,признаки экзог. гиперкортицизма.Сниж.диурез.Лаб:анемI,лей-з,ув.СОЭ,прот-ур,цил- ур,гипопр-ем,гипоаль-ем,гиперγ-гл(белк.диссоц),гипоCа-ем, оксалур.

    3.Этиол:трансформ.из о.ГН,1вично хр.заб-е с предраспол:неправ.лек. тер,инфекция,полигипо-,авитамин,охлажд.

    4.ПЗ отеков:(распрстр,до анасарки,отекГМ)-пов. гидродин.давл.за счет Аги ув.ОЦК+пов.прониц.капил+ум.кол-осм.давл.за счет гипопрот, диспрот(потеря альб)+ув.реабс.Na и воды.

    5.Иссл.f-ции поч концент.и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур. до 1030и>,гипостен ; анур= сут.д 150мг/сут,белок:креат.д.б. деф-т вит(+Е)=провац.ф-р=>повр-е фосфолип. клет. мемб(+к этому ведут гипокс,бакт,пов.урат,Са в кр).Полиген.насл-е

    7,8.Леч:пост.реж(опасн-ть деминерализ.костей)Диета-огран.бел.до 1,5г/кг,соли(снач-фрукт-сахарн,потом-молоч-растит).При сниж.К-бананы,урюк,изюм,черносл.Искл-ть консервы,грибы,экстракт.в-ва, прян,копч,солен.Фитотер:сбор=лаванда,черн.смород,белая береза, можжевельн,хмель,крымск.роза,толокнян,брусн,крапива,шиповн, землян,хвощ.Санац.хр.очагов инфекц.Курантил-10мг/кг,индометац- 3мг/кг,ГК,цитостат(цик-спор.А-3-10мг/кг)=при нач.призн.ХПН или АртГиперт.При мезангиопролиферативн.ГН-ГК+цитост+гепарин+ антиагрег.Симптомат:при ацидозе- сода 0,5-2ммоль/кг/сут.При пов.АД-каптоприл,мочегонн.При остеопатии,гипоСаемии-преп.Са per os,витD-4-40тыс.МЕ/сут. Пок-я к гемодиал:ХПН III-IV,креатин-0,528(N-0,08-0,1),клир.кр- 12 /л, Ц.п. — 0,9, Лейк -6,5х10 9 /л, п/я — 8%, с — 66%, э — 1%, б — 1%, л — 19%, м — 5%, СОЭ — 40 мм/час.

    Общий анализ мочи: цвет — бурый, реакция — щелочная, относительная плотность — 1,003, белок — 1,6%о, лейкоциты — 3-5 в п/з, эритроциты — все поле зрения.

    Биохимический анализ крови: общий белок — 50 г/л, альбумины -50,1%, глобулины: а, — 3,7%, а2 — 12%, Р — 9,9%, у — 24,3%, холестерин -12,37 ммоль/л, калий — 7,23 ммоль/л, натрий — 144 ммоль/л, мочевина -10,4 ммоль/л, креатинин — 260 ммоль/л.

    Биохимический анализ мочи: белок — 2800 мг/сут (норма — до 200), аммиак — 22 ммоль/сут (норма — 30-65), титрационная кислотность — 40 ммоль/сут (норма — 48-62), фосфор — 21 ммоль/сут (норма — 19-21), углеводы — 9,76 ммоль/сут (норма — до 1,11), оксалаты-204 мг/сут (норма-до 17).

    Клиренс по эндогенному креатинину: 28 мл/мин.

    Задание к задаче по педиатрии

    1. Поставьте ваш диагноз?
    2. Дайте обоснование клинического диагноза.
    3. Какие дополнительные исследования необходимы для уточнения функции почек?
    4. Опишите этиологию заболевания.
    5. Каков патогенез отеков?
    6. Каков патогенез гипертензии?
    7. Каков патогенез протеинурии и гематурии?
    8. Назначьте лечение.
    9. Какая необходима диета при обострении данного заболевания?
    10. Показано ли назначение глюкокортикоидов данному больному?
    11. Какие Вы знаете осложнения глюкокортикоидной терапии?
    12. Каков прогноз данного заболевания?

    Ответ к задаче по педиатрии

    2.Обосн:жал=гб,отеки,мясн.пом.Анамн-болен2г,после ОРВИ,обостр. после ОРВИ,Объек:отеки,сист.шум на верх,пов.АД,олигур,печ+3см. Лаб=ОАК-анем,ней-з со сдв,лим-пен,ув.СОЭ.ОАМ-сниж.плотн,прот-ур,гемат-ур.Б/х кр:гипопрот-ем,гиперγ-глоб,гиперх/с,гиперК,пов. мочевина,криатинин.Б/х мочи-прот-ур,сниж.аммиака,титрац.кисл-ти, гиперУВурия,оксалурия+сниж.клир.эндог.креат.

    3.Доп.иссл.для уточн.f поч: концентр.и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур.до 1030и>,гипостен ; анур.сут.д 150мг/сут,белок:креат.д.б. длит.поступл. почечн.аг в кр/ток+расстр-во имм/лог.реакт-ти с возм-тью аутоимм.

    5,6,7.Протеинур –потеря бел.1- 24г/сут,гл.обр.альб.Причина –пов. прониц.клуб.фильтра,сниж.реабсорб.белка.Гематур–пов.прониц. стенок капил+разрыв сос.АртГип:актив.С,уч-щего в обр.ИК-привлеч.в очаг нейтроф,их ферм.поврежд.эндот.клуб+С спос.актив. ф-ра Хагемана=агрег.тцт=внут/сос.сверт.крови в капилл.клуб+отлож. фибр.-ишем.почки-актив.ЮГА-пов.выд.в кр.ренина->+анг-тенз-ген= ангиот1,превр.в ангиот2и3,выз.спазм сос+в о.п-де ГН пов.ОЦК(зад. Na и воды в связ.с 2рич.гиперальд)+ум.ПГА,ПГЕ-актив.кинин.сист.

    Отеки-по нефрит.типу-(умер.отеки стоп,голен ,паст поясн.обл.) универс.наруш.сос.прониц.+повыш.гидростатич.давлен

    8,9.Леч- пост.реж(опасн-ть деминерализ.костей)Диета-огран.бел.до 1,5г/кг,соли(снач-фрукт-сахарн,потом-молоч-растит).При сниж.К-бананы,урюк,изюм,черносл.Искл-ть консервы,грибы,экстракт.в-ва, прян,копч,солен.Фитотер:сбор=лаванда,черн.смород,белая береза, можжевельн,хмель,крымск.роза,толокнян,брусн,крапива,шиповн, землян,хвощ.Санац.хр.очагов инфекц.Курантил-10мг/кг,индометац- 3мг/кг,ГК,цитостат(цик-спор.А-3-10мг/кг)=при нач.призн.ХПН или АртГиперт.При мезангиопролиферативн.ГН-ГК+цитост+гепарин+ антиагрег.Симптомат:при ацидозе- сода 0,5-2ммоль/кг/сут.При пов.АД-каптоприл,мочегонн.При остеопатии,гипоСаемии-преп.Са per os,витD-4-40тыс.МЕ/сут. Пок-я к гемодиал:ХПН III-IV,креатин-0,528(N-0,08-0,1),клир.кр- пов.сверт-ть кр.Гипергликем=>ув.опасн.СахДиаб.

    Задача по педиатрии

    Мальчик 9 лет, поступил в отделение с жалобами на изменения в анализах мочи, понижение слуха.

    Ребенок от второй беременности, протекавшей с токсикозом, вторых родов (первый ребенок, мальчик, умер в возрасте 11 лет от почечной недостаточности, страдал снижением слуха с 3 лет). Настоящие роды в срок. Масса при рождении 2800 г, длина 50 см. Закричал сразу. Период новорожденное протекал без особенностей. Болел ОРВИ редко (2-3 раза в год).

    В 3 года после перенесенного ОРВИ в моче были выявлены: гематурия, незначительная лейкоцитурия, протеинурия до 600 мг/сут. С диагнозом «хронический нефрит, гематурическая форма» мальчик неоднократно лечился по месту жительства, эффекта не было. Стал отставать в физическом развитии.

    При поступлении в нефрологическое отделение состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные. Масса тела 20 кг. Подкожно-жировой слой развит плохо. Отеков, пастозности нет. АД 105/55 мм рт.ст. Отмечаются стигмы дизэмбриогенеза: гипертелоризм, эпикант, высокое небо, аномальная форма ушных раковин, искривление мизинца. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца громкие, ритмичные, ЧСС — 88 ударов в мин. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень у края реберной дуги.

    Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

    Общий анализ крови: НЬ — 110 г/л, Эр — 3,5х10 12 /л, Лейк — 8,5х10 9 /л, п/я — 2%, с — 66%, э — 1%, л — 23%, м — 8%, СОЭ — 10 мм/час.

    Общий анализ мочи: белок — 0,9%о, лейкоциты — 6-7 в п/з, эритроциты — покрывают все поле зрения, относительная плотность — 1,007.

    Проба по Зимницкому: колебания относительной плотности от 1.002 до 1,008; ДЦ — 250 мл, НД — 500 мл.

    Биохимический анализ крови: общий белок — 70 г/л, холестерин — 5.3 ммоль/л, мочевина — 4,3 ммоль/л, калий — 4,1 ммоль/л, натрий — 135 ммоль/л, глюкоза — 4,3 ммоль/л.

    Клиренс по эндогенному креатинину: 75 мл/мин.

    Внутривенная урография: правосторонняя пиелоэктазия, нерезко выраженная дилатация чашечек, асимметрия размеров почек.

    Аудиометрия: выявлено снижение слуха на высоких частотах.

    Консультация окулиста: диагностированы катаракта I степени, миопия.

    Задание к задаче по педиатрии

    1. Ваш диагноз?
    2. Какие необходимы дополнительные исследования для уточнения диагноза?
    3. К какой группе заболеваний относится данная патология?
    4. Приведите современные представления о патогенезе данного заболевания?
    5. Оцените функцию почек.
    6. С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз?
    7. Назначьте лечение.
    8. Показано ли назначение глюкокортикоидов?
    9. Каков прогноз заболевания?
    10. Какова длительность диспансерного наблюдения?

    Ответ к задаче по педиатрии

    2.Доп.иссл:генеалог.дерево,генет.консультир(Х-хром.q22),биопс. почек(наруш.образ-я стр-ры коллагена,фокальн.сегментарн.гломеру-лосклероз,мембранопролиф.изм-я,слоист.и истонч.баз.мембр,атроф. и дистроф.канальцев,интерстиц.фиброз),б/х мочи(ув.D/L-3-гидрокси-пролина,глюкозилгалактозилоксилизина).Аудиометрия+окулист.

    4.ПЗ:наруш-е образ-я стр-ры коллагена IV типа(баз.мембр.клуб+ухо +глаз).В поч-см.2(биопс).Ухо-потеря нейронов и волосяных клеток, атроф.спиральн.связок,пораж.VIIIпары,кортиева органа.Глаза-сниж. остроты зр,катаракта.

    5.f-ция поч:Зимн-гипостенурия,никтурия.Б/х.кр-N экскр.f поч,сниж.

    6.Ддз:др.формы вр.нефрита(насл.нефрит без тугоух,вр.нефрот.синд. финск.тип,преобр.нефрот.синдр)

    7.Леч-диета высококалор.по возр.Ранн.выявл.и леч.хр.очагов инф+ мочев.инф-ции.ККБ,АТФ,Вит.гр.В,А,фитотер.Делагил-5-10мг/кг 6-12мес.Левомизол-2,5мг/кг 2-3рвнед.4-6н.Но!Эфф-на только трансп.

    8.Назн.ГК:не эфф-ны,ухудш.прогноз,как и цитостат

    Задачи по педиатрии — Нефрология 2

    Задача по педиатрии — НЕФРОЛОГИЯ 2

    Задача по педиатрии

    Ребенок 2 месяцев, от первой беременности, протекавшей с тяжелым токсикозом. Роды на 37-й неделе беременности. Масса тела при рождении 3500 г, длина 48 см, плацента большая.

    С первых дней жизни ребенок редко мочился, отмечались отеки на конечностях, лице, передней брюшной стенке.

    Генеалогический анамнез: у родственников больного отмечалась ранняя детская смертность.

    Ребенок поступил на обследование в нефрологическое отделение. Масса тела 5900 г. Состояние тяжелое. Выражены стигмы дизэмбриогенеза: синдактилия, укороченные и искривленные мизинцы на руках, гипертелоризм, неправильная форма ушных раковин. Кожные покровы бледные, выражены отеки на лице, конечностях, асцит. Тоны сердца приглушены. ЧСС — 132 ударов в мин. Печень выступает из-под реберного края на 4-5 см.

    Несмотря на проводимую терапию, состояние больного оставалось тяжелым. В лечение были включены глюкокортикоиды, которые не оказали позитивного эффекта.

    Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

    Общий анализ крови: НЬ — 100 г/л, Эр — 3,0х10 12 /л, Лейк -12,0х10 9 /л, п/я — 3%, с — 28%, э — 7%, л — 52%, м — 10%, СОЭ — 20 мм/час.

    Общий анализ мочи: белок — 3,6 %о, эритроциты — 1-2 в п/з, лейкоциты — 1-2 в п/з, гиалиновые цилиндры — 6-9 в п/з.

    Биохимический анализ крови: общий белок — 50 г/л, альбумины -38%, oci-глобулины — 4%, а2-глобулины — 14%, Р-глобулины — 18%, у-глобулины — 24%, мочевина — 30,0 ммоль/л, холестерин — 8,0 ммоль/л.

    Свободная мочевая проба: относительная плотность — 1,002-1,005, ДЦ — 50,0 мл, НД — 120,0 мл.

    Клиренс по эндогенному креатинину: 20 мл/мин.

    Гистологическое исследование почек (биопсия): микрокистоз, пролиферация мезенхимальных клеток, фиброзные изменения в обеих почках.

    Задание к задаче по педиатрии

    1. Ваш диагноз?
    2. Дайте обоснование диагноза.
    3. Какие необходимы дополнительные исследования для уточнения диагноза?
    4. В каких районах России чаще всего встречается данное заболевание?
    5. Тип наследования?
    6. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?
    7. Каков патогенез отеков у больного?
    8. Каков механизм развития анемии у данного больного?
    9. Назначьте лечение.
    10. Ваш прогноз?
    11. Какова длительность диспансерного наблюдения?

    Ответ к задаче по педиатрии

    1,5.Дз:врожд.нефрот.синдр(финск.типа),микрокистоз почек ср.тяж.Гормонрезист(по биопс).АнемияI.Насл.по а/р типу.

    2.Обосн:н/нош(37н),отечн.плацента,с 1х дн-редк.м/исп,отеки, генеал. анамн-ранн.дет.смерт-ть.Осм-стигмы,бледн,отеки,ув.печ, глух.серд. тонов,резист-ть к леч-ю ГК,ОАК=анем,ув.СОЭ,лей-з(?), эоз-филия. ОАМ=прот-ур,цил-ур.Б/х кр:гипопрот,гипоальб,гиперх/с.Своб. моч. проба-гипост-ур,никтур,олиг(?Nв1мес-150-400).Ум.клир.Биоп-см.1

    3.Доп.иссл:генет.консульт(19хромос),ангиогр.почек.Решение вопроса об удал.почки при сохранен.второй.Экскр.урограф.

    4.Районы РФ,где чаще:Ленингр.обл,Эстония,Карелия.

    6.Ддз:ГН с нефрот.синд(по биопс,родосл,ч-ти к ГК),амилоидоз(биоп, диффуз.б-ни с.тк.в анамн,рецидив.гепатит,ув.γ,β-глоб,сниж.Т-,В-лимф),2 рич.нефрот.синдр.при отравл.

    7.ПЗотеков:нар-е.обмена-пов.гиалуронидазн.акт-ти-пов.прониц.сос+ повр-е мембр=>гипопротеинем,гипоосмолярн+гиповолем=>гипер- альдостеронизм=>задерж.Na и воды.

    8.ПЗ анемии:наруш.обмена Fe=>ЖДА

    9.Леч:огранич.ж-ти,при сниж.альб. предотвр.пор-я поч.тк=>рожд.практ-ки здор.детей.

    10.Прогноз:неблагопр.Смерть к 1-2г.

    11.Длит-ть дисп.набл:пожизненно.Нефролог,пед-р.Прив-по эпид.пок.

    Задача по педиатрии

    Мальчик 6,5 лет, родился от беременности, протекавшей с токсикозом в течение всей беременности, угрозой прерывания в третьем триместре. На сроке 5 недель мать переболела гриппом. Роды срочные, протекали физиологично. Масса при рождении 2900 г, длина 49 см. Раннее развитие ребенка без особенностей. Перенесенные заболевания: ОРВИ 3-4 раза в год, ветряная оспа.

    Генеалогический анамнез не отягощен. Профессиональные вредности: мать ребенка до и во время беременности имела контакт с химическими реактивами.

    В возрасте 3 лет, при обследовании по поводу очередной ОРВИ, у ребенка выявлено изменение в анализах мочи: относительная плотность -1,002-1,008, протеинурия. Для уточнения диагноза ребенок был направлен в стационар.

    При поступлении состояние довольно тяжелое. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. При осмотре обнаружены: эпикант, «готическое» небо, аномальная форма ушных раковин. ЧСС — 90 ударов в мин. АД — 100/55 мм рт.ст. Живот обычной формы, мягкий, доступен глубокой пальпации во всех отделах. Печень, селезенка не увеличены. Пальпируется нижний полюс правой почки.

    Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

    Общий анализ крови: НЬ — 102 г/л, Эр — 3,4х10 12 /л, Лейк — 6,5х10 9 /л, п/я — 3%, с — 64%, э — 4%, л — 23%, м — 6%, СОЭ — 20 мм/час.

    Общий анализ мочи: количество — 200 мл, цвет — желтый, реакция — щелочная, относительная плотность — 1,004, белок — 0,02%о.

    Анализ мочи по Зимницкому: колебания относительной плотности 1,003-1,009, никтурия.

    Биохимический анализ крови: общий белок — 60 г/л, альбумины -59%, агглобулины — 5%, агглобулины — 8%, р-глобулины — 13%, у-гло-булины — 15%, мочевина — 17,9 ммоль/л, креатинин — 123 ммоль/л (норма — 18-62), калий — 5,16-ммоль/л, натрий — 142,3 ммоль/л.

    Биохимический анализ мочи: белок — 600 мг/сут (норма — до 200), аммиак — 22 ммоль/сут (норма — 30-65), титрационная кислотность — 40 ммоль/сут (норма — 48-62), углеводы — 9,76 ммоль/сут (норма — до 1,11).

    Клиренс по эндогенному креатинину: 50 мл/мин (норма — 80-100).

    УЗИ почек: почки резко увеличены в размерах, паренхима неоднородна, ЧЛС деформирована.

    Экскреторная урография: обе почки значительно увеличены в размерах, контуры ровные, ЧЛС деформирована: паукообразная конфигурация почечной лоханки, чашечки полигональной формы, множественные кистозные образования в паренхиме обеих почек.

    Задание к задаче по педиатрии

    1. Сформулируйте развернутый клинический диагноз с указанием функционального состояния почек.
    2. Какие еще методы лабораторно-инструментального обследования следует включить в план обследования ребенка?
    3. Имеются ли изменения в показателях относительной плотности мочи? Если да, то какого характера, каков генез их возникновения и о нарушении какой функции почек они свидетельствуют?
    4. Укажите на имеющиеся изменения в кислотно-основном состоянии. С нарушением какой функции почек связано их появление?
    5. Каков механизм происхождения анемии у больного?
    6. В консультации каких специалистов нуждается ребенок?
    7. Укажите возможные причины развития патологии почек у данного ребенка.
    8. Назовите методы функционального исследования почек.
    9. Назовите стигмы дизэмбриогенеза у данного ребенка.
    10. Назначьте лечение.
    11. Каков возможный прогноз заболевания?
    12. Укажите длительность диспансерного наблюдения.

    Ответ к задаче по педиатрии

    1.Вр.порок разв-я почек(поликистоз почек).ХПН.Субкомпенс.Анем.I

    2.М-ды лаб-инст.обсл.дополн.в план:биопс,опр-е ур-ня Са в кр, моче

    3.Изм-е в отн.плотн,их ПЗ:гипостенур-низк.пл-ть мочи,колеб-я ,гипостен ; анур.сут.д 150мг/сут,белок:креат.д.б. физиолог.потр-ти в 4р.Симптомат:ацидоза=еж/дн сода 0,5-2ммоль/кг/сут.Гипертон=гипотенз+мочегонн. Анем- преп. эритропоэтина.Гемодиализ-при клир.энд.кр 12 /л, Лейк -10,5х10 9 /л, п/я — 10%, с — 60%, л — 22%, м — 8%, СОЭ — 28 мм/час.

    Общий анализ мочи: реакция — нейтральная, белок — 0,09%о, лейкоциты — сплошь все поля зрения, эритроциты — 1 в п/з, соли — оксалаты, бактерии — много.

    Биохимический анализ крови: общий белок — 72,0 г/л, СРБ — +++, серомукоид — 0,3, мочевина — 4,3 ммоль/л.

    УЗИ почек: почки расположены правильно, левая — 107x42x13 мм, правая — 94x37x13 мм. Эхо-сигнал от собирательной системы изменен с обеих сторон, больше слева, расширен. Подозрение на удвоение левой почки.

    Посев мочи: высеяна кишечная палочка в количестве 100 000 микробных тел/мл.

    Задание к задаче по педиатрии

    1. Ваш диагноз? Обоснование диагноза?
    2. Опишите этиологию и патогенез данного заболевания.
    3. Составьте план дальнейшего обследования ребенка.
    4. Проведите дифференциальный диагноз.
    5. Укажите дополнительные методы исследования для уточнения диагноза.
    6. Перечислите функциональные методы исследования почек.
    7. Каковы показания для проведения экскреторной урографии?
    8. Какова врачебная тактика ведения ребенка?
    9. Дайте характеристику лечебного питания при данном заболевании.
    10. Каким специалистам необходимо проконсультировать ребенка?
    11. Возможные исходы заболевания?
    12. Длительность диспансерного наблюдения за больной в стадии ремиссии?

    Ответ к задаче по педиатрии

    1.Дз-2ричн.пиелонефрит на фоне аном.разв-я почек.О.теч-е, акт-ть II-IIIстеп.НФП-0

    2.Эт+ПЗ=E.coli-уриногенн,восход.путь инфец.Предрасп-наруш. уродинамики(порок разв.поч)=>адгез=>восп+деструк. Увел.внутри- канальц.давл=>усугубл.гипокс.поч,восп-е интерстиц+Нар.имм.реакт.

    3.План обслед:ан.мочи в динам-1р в 7-10д,посев мочи не ,гипостен ; анур.сут.д 150мг/сут,белок:креат.д.б. возр.потр-ти.Огранич.в диете-в зав-ти от солей в осадке мочи и ее рН.+хирург.терапия пороков разв.после выздор.

    9.Леч.питание:ув.жирн-ти,молоч-растит.пищи с умер.огранич.белка- 1,5-2г/кг и соли до 2-3гр.Далее-стол 7-искл.остр,экстрак,жареного.

    11.Исходы:благопр-выздоровл.при хир.коррекц.Иначе-хр.ПН, ХПН

    12.Длит-ть дисп.набл.в ремисс:3-5л

    Задача по педиатрии

    Мальчик 12,5 лет, поступил с жалобами на боли в поясничной области, головокружение, урежение мочеиспускания.

    Ребенок от второй беременности, протекавшей с нефропатией в третьем триместре. Роды вторые, в срок. Масса при рождении 3600 г, длина 53 см. Грудное вскармливание до 2 мес. До 1 года страдал атопическим дерматитом. Из инфекций перенес краснуху, вирусный гепатит В. Медицинский отвод от прививок.

    Болен с рождения: в анализах мочи отмечалась лейкоцитурия (до 10 лейкоцитов в поле зрения), наблюдались эпизоды повышения температуры тела до 38,8°С. Впервые был обследован в стационаре в возрасте 2

    лет, диагностирован двухсторонний смешанный ПМР IV-V ст. мегауретер. По поводу этого проведена антирефлюксная операция. В дальнейшем ребенок регулярно наблюдался нефрологом. Неоднократно выявлялась лейкоцитурия и бактериурия. С 12-летнего возраста стали отмечаться подъемы АД, в анализах мочи — нарастающая протеинурия, в биохимическом анализе крови — периодическое повышение уровня мочевины и креатинина.

    При осмотре: кожные покровы бледные, сухие. Отеков нет. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке. АД 150/100 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Симптом Пастернацкого положительный с обеих сторон.

    Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

    Общий анализ крови: НЬ — 95 г/л, Эр — 4,3×10 12 /л, Лейк — 11,0х10 9 /л, п/я — 7%, с — 71%, э — 1%, л — 16%, м — 5%, СОЭ — 25 мм/час.

    Общий анализ мочи: белок — 0,3%о, лейкоциты — сплошь все поля зрения, эритроциты — единичные в преп., бактерии — много.

    Биохимический анализ крови: общий белок — 66,0 г/л, холестерин -4,4 ммоль/л, мочевина — 15,8 ммоль/л, креатинин — 280,0 ммоль/л, кальций ионизированный — 1,2 ммоль/л.

    УЗИ почек: контур почек неровный, больше справа. Правая почка — 82×40 мм, паренхима — 10 мм. Левая почка — 96×48 мм, паренхима — 19 мм. Паренхима почек уплотнена, мало структурна, эхогенность неравномерно значительно повышена, больше справа.

    Проба по Зимницкому: ДД — 350,0, НД — 1600,0; колебания относительной плотности — 1,000-1,006.

    Задание к задаче по педиатрии

    1. Поставьте предварительный диагноз.
    2. Какова тактика дальнейшего обследования?
    3. Каков патогенез гипертензионного синдрома у этого больного?
    4. Каков патогенез протеинурии у данного больного?
    5. Каков патогенез гипоизостенурии у данного больного?
    6. К какой группе заболеваний относится основное заболевание?
    7. Назовите функциональные методы исследования, необходимые для уточнения диагноза.
    8. С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз?
    9. Консультации каких специалистов необходимы этому больному?
    10. Каков исход заболевания?
    11. Назначьте лечение.
    12. Какова длительность диспансерного наблюдения?

    Ответ к задаче по педиатрии

    1.2рич.пиелонеф.Хр.теч-е.Стад.обостр.2рично сморщ.поч. ХПН II

    2.Обслед:клиренс,экскр.урогр, р/изот.иссл.поч, ангиогр+f-ция поч.

    3.ПЗ гипертенз.синдр-2ричн.гиперальдостеронизм-активац.РААС-пов.реабс.Na и воды,увел.ОЦК,повыш. Давления.

    4.ПЗ прот:пов.прониц.клуб.мемб+ум.реабс.бел.в кан.(неселкт.пр-ур)

    5.ПЗ гипоизостенур:отек=>восп.процесс в мозг.в-ве=>сниж.канальц. реабс.воды+сниж.концентрационн.f-ции поч=>сниж.плотн-ти мочи

    6.Группа заб-я= основн-врожд.патология МВС=ПМР+восх.инфекц- пиелонефрит,замещ. почечн.ткани соед.тк=> сморщ.поч+ХПН

    7.f-ные м-ды иссл.для Дза: концентр.и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур.до 1030и>,гипостен ; анур.сут.д 150мг/сут,белок:креат.д.б. 12 /л, Лейк -12,8х10 9 /л, п/я — 6%, с — 70%, э — 1%, л — 18%, м — 5%, СОЭ — 18 мм/час.

    Общий анализ мочи: белок — 0,099%о, лейкоциты — 20-25 в п/з, относительная плотность — 1,030, слизь — большое количество.

    Анализ мочи по Нечипоренко: лейкоциты — 25000, эритроциты — 800.

    Бактериологический анализ мочи: получен рост кишечной палочки — 200000 микробных тел/мл.

    Биохимический анализ крови: общий белок — 72 г/л, альбумины -58%, арглобулины — 2%, а2-глобулины — 12%, Р-глобулины — 11%, у-глобулины — 17%, мочевина — 5,2 ммоль/л, креатинин — 0,06 ммоль/л (норма — 0,035-0,01), калий — 3,9 ммоль/л, натрий — 138 ммоль/л.

    Биохимический анализ мочи: титрационная кислотность — 72 ммоль/сут (норма — 48-62), аммиак — 110 ммоль/сут (норма — 30-65), фосфор — 60,7 ммоль/сут (норма — 19-32), оксалаты — 270 мкмоль/сут (норма — 90—135), мочевая кислота — 14,5 ммоль/сут (норма — 0,48-6,0), кальций

    Обзорная рентгенография области почек: патологии нет. Экскреторная уреграфия: пиелоэктазия слева.

    Задание к задаче по педиатрии

    1. Сформулируйте развернутый клинический диагноз.
    2. Какие дополнительные исследования необходимо назначить ребенку с целью дифференциального диагноза?
    3. С какими факторами можно связать этиологию данной патологии?
    4. Опишите патогенез заболевания.
    5. Каков патогенез болей в животе у ребенка?
    6. С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз?
    7. Назначьте этиотропное, патогенетическое и симптоматическое лечение.
    8. Назначьте необходимую диету.
    9. В консультации каких специалистов нуждается ребенок?
    10. Длительность диспансерного наблюдения.

    Ответ к задаче по педиатрии

    1.Дз:2рич.хр.ПиеНефр.на фоне оксал-Са.кр/ур.П-д обостр.НФП-1

    2.Доп.иссл.для Ддза:посев,восход.урограф,р/изот.ренограф,cканир. почек,хромоцистоскопия,опр-е суточн.экскрец.с моч.Са,оксалатов, мочев.к-ты,фосфатов,анализ а/к-ного состава мочи.

    3,4.Эт+ПЗ:наследуется по полигенн.типу семейная нестабильнось мембран+дефицин вит.гр.В,А,Е+бактер.токсины,фосфолипаза, гипокс,пов.уратов,Са-могут повр-ть мембраны.ПЗ-пораж-е интерст. тк.почек с отлож.в ней солей и дальнейш.разв-ем инфильтратов, фиброза,наруш-ем трофики поч.канальцев+атрофич.очаги.Наложен. bact.инфекц.из хр.очагов инфекции.

    5.ПЗ болей:болезн-ть по ходу мочеточн,т.к. выдел-ся оксал-Са-евые кристаллы,травматизация+пиелоэктазия при ПиелНефр.

    7.Леч:этиотроп=аб(ампицилл,ЦСII,уросептики=фурагин,5-НОК, палин-на 1мес,фитотер-на 3мес (полев.хвощ,можжев,лист березы, толокнян,брусн,чистотел-по 1дес.ложке+3стак.кипятка,кипят.2-3’, отфильтр.По ¼ стак.3рвд).Этиопатоген:пов.потребл-я ж-ти-15мл/кг

    кажд.6ч.На ночь-200-400мл щелочн.минер.вод.Искл-е из диеты прод, богат.витС,оксалатами(крепк.чай,какао,шоколад,свекла,зелен.овощи,помид,смород,крыж,шиповн,резко огранич.молоко).Вит.Е,А,В6 (20-40мг/сут),комплексообразующ.преп-стабилиз.цитомембр- ксидифон 10-20мг/кг 2рвд 6-12мес,димефосфон.Симптомат:при болях- но-шпа, папаверин,баралг;форсир.диурез-при интоксик+доп.введ.ж-ти в 1,5р>возр.потр-ти.Леч-е хр.очагов инфекц.

    8.Диета-см.7+при выраж.оксалурии-на 2-3нед-картофельно-капустн+ сметана,раст.масло,белый хлеб,несладк.фрукты

    10.Дисп.набл-до перевода во взросл.

    Задача по педиатрии

    Девочка 8 лет, поступила в нефрологическое отделение с жалобами на повышенную утомляемость, боли в животе, частое болезненное мочеиспускание.

    Девочка от первой беременности, протекающей с токсикозом второй половины, родов на 39-й неделе. Масса ребенка при рождении 3300 г, длина 51 см. Роды без стимуляции, безводный промежуток 3 часа. При рождении отмечалась асфиксия, проводились реанимационные мероприятия. Выписана на 7-е сутки. Период новорожденности без особенностей. До 1 года ничем не болела. Далее развивалась хорошо. Болела 5-6 раз в год ОРВИ.

    За 4 дня до поступления в клинику отмечался подъем температуры до 38,5°С, однократная рвота, боли в животе. Осмотрена хирургом, хирургическая патология не обнаружена.

    При поступлении: состояние тяжелое, высоко лихорадит, кожные покровы чистые, слизистые оболочки сухие, лихорадочный румянец. В легких — везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧД — 28 в 1 минуту. Тоны сердца ясные, шумов нет. ЧСС — 118 ударов в мин. Живот мягкий, болезненный в околопупочной области. Печень +1 см из-под реберного края. Мочеиспускание учащено, болезненно.

    В период пребывания ребенка в стационаре самочувствие улучшилось, температура нормализовалась, болевой синдром исчез.

    Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

    Общий анализ крови: НЬ — 118 г/л, Эр — 5,6х10 12 /л, Лейк -10,5×10 9 /л, п/я — 7%, с — 69%, л — 22%, м — 2%, СОЭ — 15 мм/час.

    Общий анализ мочи: белок — следы, относительная плотность -1,010, лейкоциты — 22-24 в п/з, эритроциты — нет.

    Анализ мочи по Нечипоренко: лейкоциты -14500, эритроциты -1000.

    Анализ мочи на стерильность: выделено Escerichia coli — 100000 микробных тел/мл.

    Анализ мочи по Зимницкому: ДД — 250 мл, НД — 750 мл, колебания относительной плотности — 1,010—1,020.

    Биохимический анализ крови: общий белок — 75,9 г/л, альбумины -60%, глобулины: щ — 2%, ос2 — 15%, Р — 13%, у — 10%, мочевина — 6,32 ммоль/л, холестерин — 6,76 ммоль/л.

    Биохимический анализ мочи: титруемая кислотность — 74 ммоль/сут (норма — 48-62), оксалаты — 180 мкмоль/сут (норма — 90-135), мочевая кислота — 5 ммоль/сут (норма — 0,48-6,0), фосфор — 23 ммоль/сут (норма — 19-32), кальций — 3 ммоль/сут (норма — 1,5-4).

    Экскреторная внутривенная урография: отмечена деформация чашечно-лоханочной системы. Мочеточники расширены, извиты, отмечается S-образный изгиб и сужение правого мочеточника на уровне II и III поясничных позвонков. Выделительная функция нормальная.

    Мищионная цистография: пузырно-мочеточниковый рефлюкс не обнаружен.

    Задание к задаче по педиатрии

    1. Сформулируйте развернутый клинический диагноз.
    2. К какой группе заболеваний относится основное заболевание?
    3. Расскажите о значении семейного (генетического) анамнеза.
    4. Каковы этиологические факторы возникновения данного заболевания?
    5. Каковы основные патогенетические звенья заболевания?
    6. Каков патогенез дизурических симптомов?
    7. Какие дополнительные исследования необходимо провести ребенку?
    8. Назовите функциональные методы исследования почек.
    9. Консультации каких специалистов необходимы ребенку?
    10. Обоснуйте принципы этиотропного и патогенетического лечения.
    11. Какая диета необходима больному?
    12. Какова длительность диспансерного наблюдения при этом заболевании?

    Ответ к задаче по педиатрии

    1.Дз:2рич.хр.обструкт.ПиелНефр.на фоне аном.разв-я мочев.путей. П-д обостр.НФП-1.

    2.Группа заб-й:основн-порок разв-я моч-выдел.сист=S-образн.изгиб и сужение прав.мочеточн=>обструкт.ПиелНефр.

    3.Значение семейн.анамн:один из важнейш.предраспол.ф-ров возн-я ПиелНефр-заб-я почек,особ.ПиелНефр.у др.членов семьи,особ.у мамы,в част-ти во вр.бер-ти(ПиелНефр,гестоз,угр.прерыв.в Iтрим)+ налич.почечн,сосудист,обменн.патологии у родственников.

    4,5.Этиол+ПЗ:E.coli уропатогенная(О6,О2,О4,О75)-имеются спец. р-фимбрии,с пом.кот.прикрепл.к кл.мочев.путей=>эндотоксин,сниж. перистальт.акт-ти мочев.пут=>f-ная обструкц.Пов.внутримочеточ. давл-я=>пиелотубулярн.рефлюкс.При хр.ПиелНефр.м.б.смеш. штаммы или смеш.bact.флора.Осн.путь проникн-л/г;ист-к=киш-к.

    ПЗ-наруш-е уродинамики(аном.моч.пут,застой мочи,инфецир),сниж. иммунолог.резист-ти орг-ма=>обостр=>восход.инфекц=>поврежд.в 1ю оч.мозг.слой почки,собир.труб,дист.канальца.

    6.ПЗ дизурии:аном.разв-я мочев.сист.или f-ная обструкц.моч.пут=> растяж.капсулы почек=>иррад.боли по ходу моч/точн в паховую обл

      f-ные м-ды иссл.почек: концентр.и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур.до 1030и>,гипостен ; анур.сут.д 150мг/сут,белок:креат.д.б. возр.потр-ти.Леч-е хр.очагов инф.Решение о хирург.леч.порока

    11.Диета-молоч-растит+при выраж.оксалур-на 2-3нед-картофельно-капустн+ сметана,раст.масло,белый хлеб,несладк.фрукты

    12.Дисп.набл-до перевода во взросл.

    Задача по педиатрии

    Ребенок 2,5 лет, от второй беременности, протекавшей с токсикозом первой половины и нефропатией во второй половине. Роды в срок. Масса при рождении 3400 г, длина 52 см. Период новорожденности протекал удовлетворительно. Сидит с 7 мес, стоит с 11 мес, ходит с 1 года 8 мес.

    Семейный анамнез: родители мальчика здоровы, матери 23 года, отцу 28 лет, первый ребенок здоров.

    Первые признаки заболевания наблюдались с 5,5 месяцев в виде деформации черепа, уплощения и облысения затылка, размягчения краев большого родничка. Имеющиеся изменения оценивались как проявления витамин D-дефицитного рахита. Ребенок получал лечение витамином D2 в курсовой дозе 450 000 ME в течение 30 дней, массаж. Однако улучшения не было. В возрасте 1 года 9 месяцев появились костные варусные деформации, стала меняться походка. В 2 года 3 месяца была выражена саблевидная деформация голеней, «утиная походка».

    В стационар ребенок поступил в 2 года 6 месяцев. При поступлении обращало на себя внимание отставание в физическом развитии, варусные, деформации нижних конечностей, мышечная гипотония, кариес зубов.

    Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

    Общий анализ крови: НЬ — 126 г/л, Эр — 3,7х10 12 /л, Лейк — 6,0х10 9 /л, п/я — 3%, с — 30%, э — 3%, л — 56%, м — 8%, СОЭ — 5 мм/час.

    Общий анализ мочи: относительная плотность — 1,012, реакция — кислая, белок — следы, лейкоциты — 2-3 в п/з, в осадке- оксалаты.

    Биохимический анализ крови: общий белок — 52 г/л, серомукоид -0,28, СРБ — отрицат., ЩФ — 1100 ед (норма — до 600), кальций общий -1,87 ммоль/л, кальций ионизированный — 0,9 ммоль/л, фосфор — 1,02 ммоль/л.

    Биохимический анализ мочи: белок — 180 мг/сут (норма — до 200), оксалаты — 22 мг/сут (норма — до 17), кальций — 3,8 мг/кг/сут (норма — до 5,0), фосфор — 31 мг/кг/сут (норма — до 20), аммиак — 12,0 ммоль/сут (норма-30-65).

    КОС: рН — 7,37; SB — 22,3; BE — -4,6.

    Рентгенография трубчатых костей: системный остеопороз, мета-физы расширены, контуры неровные; расслоение надкостничного слоя.

    Задание к задаче по педиатрии

    1. Ваш диагноз?
    2. Назовите главные клинические критерии болезни.
    3. Назовите типы заболевания и их клинические различия.
    4. Каковы лабораторно-клинические признаки заболевания?
    5. Какие метаболиты витамина D образуются в печени и почках, их содержание при болезни?
    6. Какие метаболиты образуются в почках в зависимости от содержания кальция в крови?
    7. Какой уровень паратгормона в крови обнаруживается при данном заболевании?
    8. Каковы общие представления о патогенезе заболевания?
    9. Характерны ли рентгенологические признаки для данного заболевания?
    10. Дифференциальная диагностика?
    11. Назначьте лечение.
    12. Каков прогноз заболевания?

    Ответ к задаче по педиатрии

    2.Главн.клин.крит:отстав.в физ.разв,варусн.деформ.н.кон,мышечн. гипотон,кариес зуб,задерж.их прорез+измен.костей

    3.Типы заб-й,их клин.различ:1тип-деф-т 1α-гидроксилазы почек=> недостат.образов-е вит.Д3;2тип-нечувст-ть тканей к активн.форме Д3.Мутация гена рецептора.Различ-е-тотальн.облысен.при 2типе в 14-16мес,резк.замедл.роста тела.

    4.Лаб-клин.призн:б/х кр(сниж.фосфора,Са общего,Са ионизир,пов. ЩФ),б/х мочи(Са-N,м.б.повыш,фосф-повыш).Клин-см.2

    5.метаболиты вит.Д в печ,поч-промежут.метаболит-25-гидрохоле-кальциферол(кальцидиол)-активируется гипоСа-емией,дефицитом вит.Д,гиперпараттиреоидизмом=>увел.кальцидиола,т.к.сниж.Са в кр.В поч-митахондриальн.фермент-1α-гидроксилаза=>трансформир. кальцидиол в 1,25-дигидроксихолекальциферол=кальцитреол=Д3;

    6.Метаболиты,образующ.почкой в зав-ти от сод-я Са в кр:при N или повыш.Са-преим.24,25(ОН)2-Д3 в прокс.кан.поч.При сниж.Са+витД, повыш.паратгорм,сниж.фосфора-стим.с-з 1,25(ОН)2-Д3 в прокс.кан.

    7.Ур-нь паратгорм.при данн.заб:ув.(остеопороз,выход Са из кост,стимул.реабс.Са в поч.кан,пов.экскрец.фосфора с мочой)

    8.ПЗ:сниж.или abs1,25(ОН)2-Д3=>наруш.всас.Са в киш-ке=>сниж. ур-ня Са в кр=>пов.Паратгорм=>стимул.осеокластов(деминерализ. костей-вымыв.Са и фосф.из костн.тк),ув.реабс.Са в поч(N Ca в моче), сниж.реабс.фосф.в поч-гиперфосфатурия.

    9.Х-ны ли Rg-призн.для данн.заб:да(остеопороз)

    10.Ддз:витД-дефиц.рахит(N f-ция 1α-гидроксилазы почек),фосфат- диабет(витД-резист.рахит=Са в кр,моче-N или пов,фосф.резко сниж), б-нь Де-Тони-Дебре-Фанкони(фосф.сниж,пов.ионизир.Са,общ.Са в кр.сниж,в моче-гипераммониацидур,глюк-ур,фосф,Са-N или повыш)

    11.Леч-е:адекв.получение животн.белка с пищей,вит.Д3-75-100тыс. МЕ,постеп.сниж.до 35-50тыс.МЕ.Min курс-3мес.Перерыв.Повторить.

    Вит.Д2-1тыс.МЕ/кг(25мкг/кг).При abs эфф-та-повыш.дозы на 20%.

    Преп.Са-сандоз-форте,Са-карбонат,лактат,цитрат-0,5-1г элементарн. Са в сутки под контр.р-ции Сулковича кажд.2мес.Повыш.Са>2,5-отмена.Цитратные смеси,соли фосфорн.к-ты(фитин-0,75-1г/сут), фенобарб-индукция ферм.сист.печ.и поч-4-6мг/сут.Преп.К-аспаркам, пананг.Вит.А,Е,В6. Эссенциал,рибоксин,АТФ,ККБ,биофосфонаты- димефосфон,ксидефон,анабол.стероиды,Кальцитонин для депонир. Са в кости,эл/форез с Са,массаж,фермент.для улучш.всас.Са в ЖКТ, регуляция акт-ти митохондр-цитохром 2-4мл в/м.ГБО,коэнзимQ10

    Задача по педиатрии

    Мальчик 4 лет, от первой беременности, протекавшей с выраженным токсикозом первой половины. Роды в срок. Масса тела при рождении 3300 г, длина 51 см. Рос и развивался удовлетворительно. Зубы с 8 месяцев. На первом году жизни с профилактической целью получал витамин D2 в курсовой дозе 250 000 ME. Ходит с 1 года 3 месяцев. Большой родничок закрыт с 1 года 6 месяцев. Часто болеет ОРВИ. Аллергоанамнез не отягощен.

    Семейный анамнез: у отца с детства выражена варусная деформация нижних конечностей, низкорослость; мать здорова.

    В 1 год 3 месяца у ребенка появилась умеренная деформация голеней. По рекомендации ортопеда получал массаж, соленые ванны, препараты кальция. К концу второго года жизни походка стала «утиной», варусная деформация нарастала. На третьем году жизни проводились противорахитические мероприятия: витамин D2 в курсовой дозе 600 000 ME, массаж, ЛФК, препараты кальция. В возрасте 3 лет направлен на консультацию в нефро-урологический центр.

    При поступлении жалобы на утомляемость, боли в ногах и позвоночнике при нагрузке. Походка «утиная». Рост 87 см. Выражена варусная деформация голеней и бедер, мышечная гипотония, «браслетки», реберные «четки», увеличение коленных и голеностопных суставов.

    Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии

    Общий анализ крови: НЬ — 132 г/л, Эр — 3,8х10 12 /л, Лейк — 6,0х10 9 /л, Тромб — 280,0х10 9 /л, п/я — 2%, с — 33%, э — 1%, л — 52%, м — 12%, СОЭ — 9мм/час.

    Биохимический анализ крови: общий белок — 58 г/л, ЩФ — 952 Ед (норма — до 600), кальций общий — 2,3 ммоль/л, кальций ионизированный — 1,02 ммоль/л, фосфор — 0,75 ммоль/л, мочевая кислота — 0,31 ммоль/л, мочевина — 4,6 ммоль/л, креатинин — 0,1 ммоль/л (норма — до 0,11).

    Биохимический анализ мочи: оксалаты — 22,8 мг/сут (норма — до 17), фосфор — 46 мг/кг/сут (норма — до 20), кальций — 3,9 мг/кг/сут (норма -1,5-4,0).

    УЗИ почек: почки расположены правильно, левая — 80x25x10 мм, правая — 82x24x11 мм. Эхогенность паренхимы не изменена.

    КОС: рН — 7,21; BS — 20,3 ммоль/л, BE — -9.

    Рентгенография трубчатых костей: общий остеопороз, варусная деформация голеней, бедер, расширение метафизов, больше в медиальных отделах, склерозирование диафизов.

    Задание к задаче по педиатрии

    1. Ваш диагноз?
    2. Когда появляются первые симптомы заболевания?
    3. Назовите характерные клинические признаки болезни.
    4. Каковы генетические особенности заболевания?
    5. Укажите основные звенья, регулирующие внеклеточный обмен кальция в организме ребенка.
    6. Характерны ли представленные биохимические показатели для данного заболевания?
    7. Функциональное состояние паращитовидных желез.
    8. Общие представления о патогенезе заболевания.
    9. Причины ацидоза.
    10. Проведите дифференциальную диагностику данного заболевания.
    11. Назовите основные принципы лечения больного.
    12. Какова суточная дозировка витамина D3для лечения?

    Ответ к задаче по педиатрии

    2.Когда 1е симптомы:в 1г3мес-1,5г.

    3.Характ.клин.призн:прогрессир.варусн.деформ.нижн.кон.с началом ходьбы,утиная походка,мыш.гипотония н.кон=>утомл,боли в ногах и позв.при нагрузке,рахитич.браслетки,четки,отстав.в росте при N m.

    4.Генет.особ-ти:доминан.Х-сцепл(Х р22).Сниж клинич.экспрессив- ности у женщин.

    5.Основн.звенья,регулир.внеклет.обмен Са:витД3(активац-я с-за Са-связывающ.белка в киш-ке=>пов.всас.Са и фосф,стимул-ция минера-лизац.костей),паратгормон(стимул.осеокластов(деминерализ. костей-вымыв.Са и фосф.из костн.тк-резорбц.кости),ув.реабс.Са в поч.кан(N Ca в моче), сниж. реабс.фосф.в поч-гиперфосфатурия,экспрессия гена фермента 1α-гидроксилаза в поч=>пов.вит.Д3), кальцитонин( стимул.включ-е Са в кости,стимулир.его превращение)

    6.Хар-на ли б/х для данн.заб-я:пов.ЩФ,ум.общ.Са(N-2,5-2,87),ум. иониз.Са(N-1,25-1,37),ум.фосф(N 1,12-1,62),ув.мочев.к-ты(N-до 0,29)

    7.f-ное сост-е паращит.желез:сниж.ур-нь ПТГ в кр(т.к.Са сниж).

    8.ПЗ:повыш.ч-ти эпит.поч.канальцев к ПТГ=>вывед.фосфора с мочой,сниж.реабс.1вичн.дефект реаб.фосф.в канальцах-энзимопатия

    С-з в орг-ме фосфатурическ.метаболитов вит.Д,дефект с-за витД3.

    9.Прич.ацидоза:сниж.фосф.в кр=>метаб.ацидоз;сниж.с-за цитратов, наруш.белкового и др.видов обмена в-в

    10.Ддз:витД-дефиц.рахит(начало-в 1,5-3мес+аминоацидурия),витД-завис.рахит(нач.в 5-6мес,Са кр.сниж,Са в моче-N или повыш, на Rg- истонч.кортикальн.слой),б-нь Де-Тони-Дебре-Фанкони(нач.в 2,5-3г. Полиур,полидипсия,беспричинн.повыш.t,гипотроф,>выр.остеопороз, пов.иониз.Са,сниж.К,Na в кр,гипераминоацидур,глюк-урия)

    12.Суточн.дозир.Д3-мах-50-70тыс.МЕ/сут.Начальн-10-15,под контр.Са и фосф.в кр,моче.

    источник

    © 2022 Народное лечение