Бульбарный отек головного мозга

Бульбарный синдром

Нарушение функции черепных нервов, ядра которых располагаются в продолговатом мозге, называют бульбарным синдромом. Основной характеристикой заболевания является общий паралич языка, мышц глотки, губ, надгортанника, голосовых связок и мягкого неба. Нередко следствием бульбарного синдрома (паралича) является расстройство речевого аппарата, функции глотания, жевания и дыхания.

Менее выраженная степень паралича проявляется в случаях одностороннего поражения ядер IX, X, XI и XII (каудальной группы) нервов, их стволов и корешков в продолговатом мозге, однако более часто встречается тяжелая степень бульбарного синдрома при двустороннем поражении тех же нервов.

Псевдобульбарным синдромом называют двустороннее прерывание корково-ядерных путей, приводящее к неврологическому синдрому. С бульбарным синдромом он схож клинической картиной, однако имеет ряд отличительных особенностей и возникает по причине поражения других отделов и структур мозга.

Существенным различием между бульбарным и псевдобульбарным синдромом является то, что при втором не возникает нарушение ритма сердечной деятельности, атрофирование парализованных мышц, а также остановка дыхания (апноэ). Зачастую он сопровождается неестественным насильственным смехом и плачем больного, возникающих вследствие нарушения связи между центральными подкорковыми узлами и корой мозга. Чаще всего псевдобульбарный синдром возникает при диффузных поражениях головного мозга, имеющих травматический, сосудистый, интоксикационный или инфекционный генез.

Бульбарный синдром: причины

Перечень возможных причин возникновения паралича довольно широк, в него включают генетические, сосудистые, дегенеративные и инфекционные факторы. Так, к генетическим причинам относят острую интермиттирующую порфирию и бульбоспинальную амиотрофию Кеннеди, к дегенеративным – сирингобульбию, болезнь Лайма, полиомиелит и синдром Гийена-Барре. Причиной бульбарного синдрома также может выступать инсульт продолговатого мозга (ишемический), который гораздо чаще, нежели другие заболевания, приводит к летальному исходу.

Развитие бульбарного синдрома происходит при боковом амиотрофическом склерозе, пароксизмальной миоплегии, спинальной амиотрофии Фацио-Лонде, дифтерийной, поствакцинальной и паранеопластической полинейропатии, а также вследствие гипертиреоза.

К другим вероятным причинам бульбарного синдрома причисляют такие заболевания и процессы в задней черепной ямке, головном мозге и краниоспинальной области, как:

Ботулизм;
Опухоль в продолговатом мозге;
Костные аномалии;
Сирингобульбия;
Гранулематозные заболевания;
Менингит;
Энцефалит.

На фоне пароксизмальной миоплегии, миастении, дистрофической миотонии, окулофарингеальной миопатии, синдрома Кирнса-Сейра, психогенной дисфонии и дисфагии также может развиваться паралич.

Симптомы бульбарного синдрома

При параличе у больных возникают проблемы с потреблением жидкой пищи, зачастую они ею поперхиваются, а иногда не могут воспроизвести глотательные движения, из-за чего из уголков их рта может течь слюна.

В особо тяжелых случаях бульбарного синдрома может возникать расстройство сердечно-сосудистой деятельности и ритма дыхания, что обусловлено близким расположением ядер черепно-мозговых нервов каудальной группы с центрами дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Такое вовлечение в патологический процесс сердечной и дыхательной систем нередко приводит к летальному исходу.

Признаком бульбарного синдрома является выпадение небного и глоточного рефлексов, а также атрофия мышц языка. Это происходит по причине поражения ядер IX и X нервов, являющихся частью рефлекторных дуг вышеперечисленных рефлексов.

Наиболее распространенными симптомами бульбарного синдрома являются следующие:

Отсутствие мимики у больного, ему не удается глотать, полноценно пережевывать пищу;
Нарушение фонации;
Попадание жидкой пищи после употребления в носоглотку;
Нарушение работы сердца;
Гнусавость и невнятность речи;
В случае одностороннего бульбарного синдрома наблюдается отклонение языка на непораженную параличом сторону, его подергивание, а также свисание мягкого неба;
Нарушение дыхания;
Отсутствие небного и глоточного рефлекса;
Аритмия пульса.

Симптомы паралича в каждом отдельном случае могут быть различной степени выраженности и сложности.

Диагностика бульбарного синдрома

Прежде чем приступать к непосредственному лечению, врач должен осуществить осмотр больного, в особенности область ротоглотки, выявить все симптомы заболевания, провести электромиографию, по данным которой возможно определить степень тяжести паралича.

Лечение бульбарного синдрома

В некоторых случаях для сохранения жизни больного при бульбарном синдроме требуется предварительная неотложная помощь. Главной целью такой помощи является устранение угрозы жизни пациента, прежде чем его транспортируют в медицинское учреждение, в котором затем будет подобрано и назначено адекватное лечение.

Врач, в зависимости от клинических симптомов и характера патологии, может прогнозировать исход заболевания, а также эффективность предполагаемого лечения бульбарного синдрома, которое проводится в несколько этапов, а именно:

Реанимирование, поддержка тех функций организма, которые вследствие паралича были нарушены – искусственная вентиляция легких для восстановления дыхания, применение Прозерина, аденозинтрифосфата и витаминов для запуска глотательного рефлекса, назначение Атропина для снижения слюнотечения;
Далее следует симптоматическая терапия, направленная на облегчение состояния пациента;
Лечение заболевания, на фоне которого произошло развитие бульбарного синдрома.

Кормление пациентов с параличом осуществляется энтерально, посредством пищевого зонда.

Бульбарный синдром является заболеванием, возникающим вследствие нарушения работы черепных нервов. Зачастую, даже при применении адекватного лечения, добиться 100% выздоровления больного получается лишь в единичных случаях, однако значительно улучшить самочувствие пациента вполне реально.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

источник

Бульбарный синдром: развитие, признаки и проявления, диагноз, как лечить

Бульбарный синдром — неврологическая патология, обусловленная дисфункцией одновременно трех пар черепных нервов: IX, X и XII. Расстройство двигательной иннервации мускулатуры головы и шеи проявляется нарушением процесса глотания, забрасыванием пищи в органы дыхания, речевыми отклонениями, охриплостью голоса, патологическим изменением вкусовых ощущений и вегетативными симптомами.

Бульбарный синдром характеризуется блокированием нервных импульсов на уровне черепных ядер или двигательных волокон. Легкая форма патологии развивается при одностороннем поражении IX, X и XII нервов. Двусторонее повреждение тех же нервов приводит к развитию тяжелой степени недуга.

Бульбарный синдром в отличие от псевдобульбарного имеет более тяжелое течение и проявляется опасными для жизни дисфункциями: аритмией, атрофией парализованных мышц и остановкой дыхания. Характерна триада симптомов: дисфония, дисфагия, дизартрия. Некоторые больные даже не в состоянии самостоятельно принимать пищу. Диагностика синдрома основывается на данных осмотра пациента и результатах дополнительных обследований. Обычно лечение начинают с неотложных мероприятий, а затем переходят к этиотропной, патогенетической и симптоматической терапии.

Бульбарный синдром – тяжелый прогрессирующий процесс, приводящий к потере трудоспособности и ухудшению качества жизни. Быстро появившийся синдром со стремительным нарастанием клинической симптоматики является смертельно опасным, требует оказания неотложной медицинской помощи и госпитализации больных в реанимационное отделение.

Классификация

Бульбарный синдром бывает острым, прогрессирующим, альтернирующим с одно- или двусторонним характером поражения.

Острый паралич отличается внезапным началом и стремительным развитием. Его основными причинами являются инсульты, энцефалиты и нейроинфекции.
Прогрессирующий паралич – состояние менее критическое, отличающееся постепенным нарастанием клинической симптоматики. Он развивается при хронических дегенеративных заболеваниях нервной системы.
Альтернирующий синдром — поражение ядер бульбарной зоны с односторонним повреждением мускулатуры туловища.

Этиология

Этиопатогенетические факторы паралича весьма разнообразны: нарушение кровоснабжения мозга, ЧМТ, острые инфекции, новообразования, отек мозговой ткани, воспаление, воздействие нейротоксинов.

Бульбарный синдром является проявлением различных психических и соматических заболеваний, которые по происхождению можно условно разделить на следующие группы:

генетические – острая интермиттирующая порфирия, болезнь Кеннеди, аномалия Киари, пароксизмальная миоплегия;
сосудистые — ишемический и геморрагический инсульт мозга, гипертонический криз, тромбоз венозных синусов, дисциркуляторная энцефалопатия;
дегенеративные – сирингобульбия, синдром Гийена-Барре, миастения, дистрофическая миотония, болезнь Альцгеймера ;
инфекционные – энцефалиты, клещевой боррелиоз, полиомиелит, нейросифилис, болезнь Лайма, дифтерийная полинейропатия, ботулизм, менингит, энцефалит;
онкологические – опухоли мозжечка, глиомы, эпендимомы, туберкулемы, кисты;
демиелинизирующие – рассеянный склероз;
эндокринные — гипертиреоз;
травматические – переломы основания черепа.

Факторы, провоцирующие развитие синдрома:

злоупотребление соленой пищей,
частое включение в рацион высокоуглеводных и жирных продуктов и блюд,
хронический стресс, частые конфликтные ситуации,
чрезмерное физическое перенапряжение.

Патогенез

Электрические импульсы из головного мозга поступают в кору, а затем к двигательным ядрам бульбарной зоны. От них начинаются нервные волокна, по которым сигналы направляются в скелетные мышцы верхней части туловища. Центры продолговатого мозга у здоровых людей отвечают за слух, мимику, процессы глотания и звукопроизношения. Все черепно-мозговые нервы являются структурными компонентами ЦНС.

Блуждающий нерв имеет множество ветвей, которые охватывают все тело. Десятая пара нервов начинается от бульбарных ядер и доходит до органов брюшной полости. Благодаря его правильной работе на оптимальном уровне функционируют органы дыхания, желудок, сердце. Блуждающий нерв обеспечивает глотание, откашливание, рвоту, речь.
Языкоглоточный нерв иннервирует мышцы глотки и околоушную слюнную железу, обеспечивая ее секреторную функцию.
Подъязычный нерв иннервирует мышцы языка и обеспечивает глотание, жевание, сосание и лизание.

Под воздействием этиологического фактора нарушается синаптическая передача нервных импульсов и происходит одновременное разрушение ядер IX, X и XII пар черепных нервов.

Этиопатогенетический фактор может оказывать свое негативное воздействие на одном из трех уровней:

в ядрах продолговатого мозга,
в корешках и стволах внутри полости черепа,
в полностью сформировавшихся нервных волокнах вне полости черепа.

В результате поражения ядер и волокон этих нервов нарушается трофика мышечной ткани. Мышцы уменьшаются в объеме, становятся более тонкими, их число сокращается до полного исчезновения. Бульбарный паралич сопровождается гипо- или арефлексией, гипо- или атонией, гипо- или атрофией парализованных мышц. При вовлечении в процесс нервов, иннервирующих дыхательные мышцы, больные умирают от удушья.

Симптоматика

Клиника синдрома обусловлена нарушением иннервации мышц горла и языка, а также дисфункцией этих органов. У больных возникает специфический симптомокомплекс – дисфагия, дизартрия, дисфония.

Нарушение глотания проявляется частыми поперхиваниями, выделением слюны из уголков рта, невозможностью проглотить даже жидкую пищу.
Бульбарная дизартрия и дисфония характеризуются слабым и глухим голосом, гнусавостью и «смазанностью» звуков. Согласные звуки становятся однотипным, гласные – трудноотличимым друг от друга, речь — замедленной, утомительной, невнятной, невозможной. Гнусавость и невнятность речи связаны с неподвижностью мягкого неба.
Голос больных становится слабым, глухим, истощающимся вплоть до полной афонии – нарушения звучания речи. Причиной измененного тембра голоса является неполное смыкание голосовой щели, обусловленное парезом гортанных мышц.
Нарушения мимической деятельности или ее полное отсутствие. Мимические функции утрачивают свою специфичность, происходит их общее ослабление, нарушение обычной координации. Черты лица больного становятся невыразительными – рот полуоткрыт, обильное слюнотечение и выпадение пережеванной пищи.
Снижение и постепенное угасание небного и глоточного рефлексов.
Слабость жевательной мускулатуры, обусловленная параличом соответствующих нервов. Нарушение полноценного пережевывания пищи.
Атрофия мышц языка и его неподвижность.
Попадание жидкой и твердой пищи в носоглотку.
Подергивание языка и свисание небной занавески.
В тяжелых случаях — нарушение работы сердца, тонуса сосудов, ритма дыхания.

При осмотре больных специалисты обнаруживают отклонение языка в сторону очага поражения, его гипотонию и малоподвижность, единичные фасцикуляции. В тяжелых случаях отмечается глоссоплегия, которая рано или поздно заканчивается патологическим истончением или складчатостью языка. Неподвижность и слабость небных дужек, язычка и мышц глотки приводят к дисфагии. Постоянный заброс пищи в респираторный тракт может закончиться аспирацией и развитием воспаления. Нарушение вегетативной иннервации слюнных желез проявляется гиперсаливацией и требует постоянного пользования платком.

У новорожденных детей бульбарный синдром является проявлением ДЦП, обусловленного родовой травмой. У малышей возникают моторные и сенситивные расстройства, нарушается процесс сосания, они часто срыгивают. У детей старше 2 лет симптоматика патологии сходна с проявлениями у взрослых.

Диагностика

Диагностикой и лечением бульбарного паралича занимаются специалисты в области неврологии. Диагностические мероприятия направлены на выявление непосредственной причины патологии и заключаются в осмотре больного, выявлении всех симптомов болезни и проведении электромиографии. Полученные клинические данные и результаты исследований позволяют определить тяжесть паралича и назначить лечение. Это обязательные диагностические методики, которые дополняются общим анализом крови и мочи, томографией мозга, эзофагоскопией, исследованием ликвора, электрокардиографией, консультацией офтальмолога.

Во время первого неврологического осмотра определяют неврологический статус больного: внятность речи, тембр голоса, саливацию, глотательный рефлекс. Обязательно изучают внешний вид языка, выявляют атрофии и фасцикуляции, оценивают его подвижность. Важное диагностическое значение имеет оценка частоты дыхания и сердечного ритма.

Затем больного направляют на дополнительное диагностическое обследование.

С помощью ларингоскопа осматривают гортань и обнаруживают провисание голосовой связки на стороне поражения.
Рентгенография черепа — определение структуры костей, наличие переломов, травм, новообразований, очагов кровоизлияния.
Электромиография — метод исследования, оценивающий биоэлектрическую активность мышц и позволяющий определить периферический характер паралича.
Компьютерная томография — максимально точные снимки любой части тела и внутренних органов, выполненные с помощью рентгеновского излучения.
Эзофагоскопия — определение работы мышц глотки и голосовых связок путем осмотра их внутренней поверхности с помощью эзофагоскопа.
Электрокардиография — самый простой, доступный и информативный метод диагностики заболеваний сердца.
МРТ — послойные снимки любой области тела, позволяющие максимально точно изучить структуру того или иного органа.
В лабораторных анализах присутствуют характерные изменения: в ликворе – признаки инфекции или кровоизлияния, в гемограмме — воспаление, в иммунограмме — специфические антитела.

Лечение

Неотложная медицинская помощь должна быть оказана в полном объеме больным с острым бульбарным синдромом, сопровождающим признаками дыхательной и сердечно- сосудистой дисфункции. Реанимационные мероприятия направлены на поддержание жизненно важных функций организма.

Больных подключаются к аппарату ИВЛ или интубируют им трахею;
Вводят «Прозерин», восстанавливающий мышечную активность, улучшающий глотательный рефлекс и моторику желудка, урежающий пульс;
«Атропин» устраняет гиперсаливацию;
Антибиотики вводят при явных признаках инфекционного процесса в головном мозге;
Мочегонные средства позволяют справиться с отеком мозга;
Препараты, улучшающие мозговое кровообращение, показаны при наличии сосудистых нарушений;
Пациентов с нарушением дыхания и деятельности сердца госпитализируют в отделение интенсивной терапии.

Основная цель лечебных мероприятий – устранение угрозы для жизни пациента. Всех больных с тяжелым неврологическим расстройством транспортируют в медицинское учреждение, где им подбирают адекватное лечение.

Этапы проводимой терапии:

Этиотропная терапия — устранение болезней, ставших первопричиной бульбарного синдрома. В большинстве случаев эти недуги не лечатся и прогрессируют всю жизнь. Если причиной патологии становится инфекция, принимают антибактериальные средства широкого спектра – «Цефтриаксон», «Азитромицин», «Кларитромицин».
Патогенетическое лечение: противовоспалительное — глюкокортикоиды «Преднизолон», противоотечное — диуретики «Фуросемид», метаболическое – «Кортексин», «Актовегин», ноотропное – «Мексидол», «Пирацетам», противоопухолевое — цитостатики «Метотрексат».
Симптоматическая терапия направлена на улучшение общего состояния больных и уменьшения выраженности клинических проявлений. Витамины группы В и препараты с глутаминовой кислотой стимулируют обменные процессы в нервной ткани. При тяжелой дисфагии – введение сосудорасширяющих и спазмолитических препаратов, проведение инфузионной терапии, коррекция сосудистые нарушения. «Неостигмин» и «АТФ» уменьшают выраженность диасфагии.
В настоящее время хорошим лечебным эффектом обладает применение стволовых клеток, которые активно функционируют вместо пораженных.
Пациентов с бульбарным синдромом в тяжелых случаях кормят через энтеральный зонд специальными смесями. Родственникам необходимо следить за состоянием полости рта и наблюдать за больным во время еды, чтобы не допустить аспирацию.

Бульбарный синдром с трудом поддается даже адекватной терапии. Выздоровление наступает в единичных случаях. В процессе лечения улучшается состояние больных, наступает ослабление паралича, восстанавливается работа мышц.

Физиотерапевтические методы, применяемые для лечения бульбарного синдрома:

электрофорез, лазеротерапия, магнитотерапия и грязелечение,
лечебный массаж для разработки мышц и ускорения процесса их восстановления,
кинезотерапия — выполнение определенных упражнений, способствующих восстановлению работы опорно-двигательной системы человека,
дыхательная гимнастика — система упражнений, направленная на укрепление здоровья и разрабатывающая легкие,
лечебная физкультура – определенные упражнения, ускоряющие выздоровление,
в восстановительном периоде показаны занятия с логопедом.

К хирургическому вмешательству прибегают в тех случаях, когда консервативное лечение не дает положительных результатов. Операции проводят при наличии опухолей и переломов:

Шунтирующие операции предупреждают развитие дислокационного синдрома.
Трепанацию черепа проводят больным с эпидуральными и субдуральными гематомами мозга.
Клипирование патологически расширенных сосудов головного мозга является хирургическим методом, позволяющим эффективно ликвидировать аномальные изменения в кровеносной системе.
Холестериновые бляшки удаляют путем проведения эндартерэктомии и протезирования поврежденного участка.
При переломах черепа проводят вскрытие черепной коробки, устраняют источник кровотечения и осколки костей, закрывают дефект костной ткани удаленной костью или специальной пластиной, а затем переходят к длительной реабилитации.

Средства народной медицины, применяющиеся для лечения параличей: настои и отвары лекарственных трав, спиртовая настойка пиона, крепкий раствор шалфей — лекарства, укрепляющие нервную систему и снимающие напряжение. Больным рекомендуют принимают целебные ванны с отваром шалфея или шиповника.

Профилактика и прогноз

Профилактические мероприятия, предупреждающие развитие бульбарного синдрома:

иммунизация путем вакцинации против основных инфекционных заболеваний,
борьба с атеросклерозом,
контроль артериального давления и уровня сахара в крови,
своевременное выявление новообразований,
сбалансированное питание с ограничением углеводов и жиров,
занятия спортом и ведение подвижного образа жизни,
соблюдение режима труда и отдыха,
прохождение профосмотров у врачей,
борьба с курением и употреблением алкоголя,
полноценный сон.

Прогноз патологии определяется течением основного заболевания, ставшего первопричиной синдрома. Поражение ядер инфекционной этиологии полностью излечивается, а процессы глотания и речи постепенно восстанавливаются. Острое нарушение мозгового кровообращения, проявляющееся клиникой синдрома, в 50% случаев имеет неблагоприятный прогноз. При дегенеративных патологиях и хронических недугах нервной системы паралич прогрессирует. Больные обычно погибают от сердечно-легочной недостаточности.

Видео: бульбарный синдром – клинические варианты и физиотерапевтическое лечение

источник

Бульбарный синдром

Функциональные сбои в деятельности черепно-мозговых нервов будут проявлять себя бульбарным синдромом. На него указывают такие признаки, как параличи мышц ротоглотки, голосовых связок или языка, а также мягкого неба. Патология может возникнуть в любой возрасте в силу разных причин – от травмы до внутримозговых инфекций и онкологии. Поэтому перед тем, как назначить лечение, специалист порекомендует провести диагностические процедуры.

Причины и провоцирующие факторы

Перечень предрасполагающих причин и провоцирующих факторов бульбарного паралича разнообразен. Специалисты придерживаются следующей классификации синдрома:

генетическая предрасположенность – интермитирующая порфирия либо бульбоспинальная амиатрофия;
острые/хронические сбои мозгового кровообращения, а также питания структур продолговатого мозга – геморрагический инсульт, очаги ишемии;
различные опухоли головного мозга;
нисходящий отек продолговатой части мозга из-за травмы/сдавления вышерасположенных отделов – к примеру, при черепно-мозговых воздействиях;
воспалительные процессы во внутричерепных тканях – инфекционный характер присущ энцефалитам, менингитам, полиомиелитам;
костные аномалии – врожденной, либо приобретенной этиологии;
ботулизм и поражение мозга ботулотоксином;
гранулематозные патологии;
пароксизмальная миоплегия;
тяжелое течение тиреотоксикоза.

Современные методы диагностики позволяют установить истинную причину бульбарного очага в большинстве случаев. Иногда связать синдром с течением какого-либо внутреннего/внешнего процесса не удается. Специалисты говорят об идиопатической природе расстройства.

Симптоматика

На фоне сформировавшегося бульбарного паралича у людей чаще всего наблюдается синдромокомплекс афагии, при котором человеку затруднительно проглотить пищевой комок. Одновременно диагностируют нарушения артикуляции слов и изменение модуляций голоса – гнусавость, охриплость.

Дисфункция при этом синдроме затрагивает вегетативный отдел нервной системы – в виде сбоя в сердечнососудистых структурах. Основные признаки бульбарного паралича:

мимика – угнетена, вплоть до полного отсутствия;
жевание – самостоятельно выполнить не получается;
закрытие рта – затруднено;
попадание жидкостей в область носоглотки из-за провисания мягкого неба;
угнетение небного, а также глоточного рефлекса;
речь – нечеткая, сбивчивая;
постоянное слюнотечение;
фонация нарушена.

Поражение дыхательного и сосудистого центра одновременно тяжело скажется на самочувствии человека, нередко оно приводит к смертельному исходу. Помимо дисфагии, дизартрии, дисфонии у человека при осмотре выявляют слабость мускулатуры глотки и языка, а также групп жевательных/лицевых мышц.

Симптоматика с проявлениями бульбарного паралича может быть легкой на начальной стадии появления расстройства или настолько тяжелой, что человеку требуются экстренные реанимационные мероприятия.

Классификация

Специалисты выделяют следующие основные формы и виды бульбарного паралича:

острый – скоротечное течение из-за внутричерепной катастрофы, к примеру, разрыв сосуда, перелом костей и отек тканей;
прогрессирующий – итог дегенеративных изменений в структурах центральной нервной системы, рассеянного склероза или наследственных нервно-мышечных патологий;
альтернирующий – повреждение бульбарных ядер скомбинировано с поражением мышц одной половины тела.

Однако, чаще врачу приходится проводить дифференциальную диагностику истинного поражения продолговатого мозга от двустороннего разрушения корково-ядерных путей. Так, псевдобульбарный синдром будет сопровождаться сбоем в глотании пищи, озвучивании слов, но атрофии в мышечных волокнах языка и ротоглотки не возникнет. К тому же небный, а также глоточный рефлексы остаются сохранными.

Отличие специалисты усматривают в этиологии псевдобульбарного синдрома. Его появлению предшествуют дисциркуляторная энцефалопатия, амиотрофический склероз, геморрагический инсульт в обеих полусферах мозга. Течение патологических изменений, в большинстве диагностированных случаев, двустороннее. Этот признак важен для понимания болезни, особенно у младенцев, у которых псевдобульбарный синдром новорожденных требует проведения быстрых диагностических и лечебных действий.

Диагностические мероприятия

Отличить псевдобульбарный паралич от истинного синдрома поражения продолговатого мозга врачам помогают современные лабораторные, а также инструментальные методы диагностики. Помимо тщательного сбора жалоб у больного, его неврологического осмотра, специалист оценивает внешние изменения – в мышцах, речи, провисание мягкого неба, отклонение языка в одну сторону.

Электронейромиография позволяет оценить характер паралича – при псевдобульбарном синдроме он периферический, что отражено на графическом изображении движения нервного импульса по нисходящим путям. Тогда как рентгенография твердых структур черепа покажет присутствие трещин, иных травматических изменений.

Неоценима информация от компьютерной или магнитно-резонансной томографии продолговатого мозга – двигательные центры представлены в разных плоскостях, что позволяет выявлять малейшие изменения в них. Равно как опухолевые образования или иные патологические очаги в мозговой ткани. Инфекционный процесс и спровоцировавшие его болезнетворные микроорганизмы будут определены с помощью люмбальной пункции.

После тщательного анализа всей информации от диагностических процедур, в том числе от биохимического анализа крови, врач проведет дифференциальную диагностику и выставит полноценный диагноз.

Тактика лечения

Поскольку для бульбарного синдрома характерна вторичность появления негативной симптоматики, то основная задача врачей – выявить и устранить истинную причину ухудшения самочувствия больного. К сожалению, многие из неврологических заболеваний, которые приводят к подобным поражениям продолговатого мозга, практически неизлечимы.

Тем не менее, терапия синдрома предполагает борьбу за восстановление полноценного проведения нервных импульсов по пораженным волокнам из центров к периферии. Медикаментозное сопровождение прогрессирующего бульбарного паралича – лечение препаратами из следующих подгрупп:

синтетические ингибиторы холинестеразы – Прозерин;
блокаторы М-холинорецепторов – Атропин;
диуретики – Торасемид, Фуросемид;
вазоактивные средства – Пармидин;
витаминные комплексы, особенно подгруппы В – Нейромультивит, Мильгамма;
лекарства на основе глутаминовой кислоты – для стимулирования обменных процессов в нервных структурах;
антибактериальные препараты – в случае присоединения инфекционных осложнений.

Основная задача врачей при истинном бульбарном и псевдобульбарном синдроме у детей и у взрослых больных – сохранение и улучшение всех функций организма. При тяжелом течении патологии может понадобиться искусственное поддержание дыхательной и сердечнососудистой системы.

Профилактика и прогноз

О прогнозе бульбарного и псевдобульбарного паралича врачи говорят с осторожностью. Он отличается вариабельностью и напрямую зависит от тяжести поражения ядер мозга, а также фактора, который спровоцировал заболевание. Если удается устранить ее в сжатые сроки – к примеру, иссечение опухоли, то прогноз станет благоприятнее. Тем не менее, случаи летального исхода из-за тяжелой дыхательной, а также сердечнососудистой недостаточности не редкость.

Поэтому все усилия должны быть направлены на предупреждение подобного расстройства здоровья. Основные меры профилактики бульбарного синдрома:

ежегодно проходить полный медицинский осмотр, в том числе с исследованием внутричерепных структур;
избегать черепно-мозговых травм;
своевременно ставить профилактические прививки от различных тяжелых инфекций, к примеру, полиомиелита;
стремиться к здоровому образу жизни;
отказаться от негативных индивидуальных привычек – злоупотреблений табачной, алкогольной продукцией;
скорректировать рацион – в нем должны преобладать продукты, насыщенные микроэлементами и витаминами для полноценной деятельности нервной системы;
больше гулять на свежем воздухе;
заниматься активными видами спорта.

Человек здоров настолько, насколько он уделяет внимания своему здоровью. При тщательном соблюдении всех принципов профилактики, ему не грозит никакой бульбарный синдром.

источник

Опасная болезнь головного мозга: бульбарный синдром

Существует множество заболеваний неврологического характера, однако некоторые из них особенно опасны и с трудом поддаются излечению. Среди них выделяется бульбарный синдром, при котором у пациентов возникают трудности даже с самостоятельным приёмом пищи. Очень важно своевременно отреагировать на появление тревожных симптомов, так как промедление в таком случае может привести к серьёзным осложнениям.

1 Что такое бульбарный синдром
2 Причины и факторы развития
3 Симптомы, в том числе двигательные нарушения
4 Диагностика
5 Лечение

6 Особенности у детей, в том числе новорождённых
7 Прогноз лечения и возможные осложнения
8 Профилактика
9 Отзывы

Что такое бульбарный синдром

Бульбарный паралич — это серьёзное вторичное заболевание, которое связано с поражением определённых структур мозга. У пациентов происходит отклонение в работе ядер и корешков бульбарной группы черепно-мозговых нервов. У каждого из них существуют свои особенные и очень важные функции, которые начинают постепенно снижаться и даже полностью пропадать:

Блуждающий нерв (Vagus nerve) является самым крупным в организме, у него есть очень много разветвлений, которые охватывают практически всё тело человека. Начинается от продолговатого мозга и спускается до органов брюшной полости. Также его называют десятой парой нервов. Он обеспечивает работу органов дыхания, желудка, сердца. Отвечает за глотание, рвотные рефлексы, произношение звуков, откашливание.
Языкоглоточный нерв (nerve glossopharyngeus) является девятой парой черепных нервов. Он отвечает за иннервацию мышц, которые занимаются поднятием глотки, околоушной слюнной железы. Также к его функциям относится обеспечение чувствительности глотки, нёба, миндалин, евстахиевой трубы и ощущение вкуса на задней стороне языка. Ядра языкоглоточного нерва находятся в заднем отделе продолговатого мозга.
Подъязычный нерв (nervus hypoglossus) отвечает за движение языка и круговых мышц рта. Он берёт начало в продолговатом мозге.

Из-за поражения этих групп мышц у пациентов постепенно развиваются нарушения глотания, произношения речи, появляется гнусавость и хриплость. Также страдают различные жизненно важные функции. Так как бульбарный паралич является вторичным заболеванием, то у всех пациентов выявляются серьёзные болезни, такие как инсульт, опухолевые образования головного мозга, энцефалит и многие другие.

У этого заболевания существует несколько синонимов: бульбарный паралич, бульбарный парез, синдром бульбарных нарушений.

Видео о бульбарном параличе и способах его лечения

Отличие патологии от псевдобульбарного паралича

Существует схожее по названию заболевание — псевдобульбарный синдром, у которого есть несколько особых отличий.

Псевдобульбарный синдром возникает не из-за нарушений в работе продолговатого мозга, а из-за отклонений в проводимости корково-ядерных путей.
Возникает болезнь на фоне таких патологий, как атеросклероз, васкулит, гипертонические инфаркты мозга, болезнь Пика, Паркинсона, менингиты.
На языке отсутствуют атрофические изменения.
Иногда развивается гемипарез, при котором парализуются мышцы с одной стороны туловища.
Не происходит атрофия лицевых и гортанных мышц, отсутствуют подёргивания отдельных мышечных волокон.
У пациентов возникает хоботковый рефлекс, или оральный автоматизм. Если постучать рядом со ртом или по носу, то больной вытягивает губы трубочкой.
У пациентов появляется насильственный плач и смех из-за спазмов мимических мышц.
Лицевые мышцы парализуются равномерно.
Летальные исходы из-за остановки дыхания и нарушения работы сердечно-сосудистой системы отсутствуют.

Причины и факторы развития

Поражение ядер бульбарных нервов происходит из-за различных заболеваний, которые приводят к нарушению работы центральной нервной системы. Наиболее часто при появлении бульбарного синдрома у пациентов обнаруживаются следующие первичные патологии:

стволовой инсульт, вследствие которого был затронут продолговатый мозг;
инфекционные поражения головного мозга из-за клещевого боррелиоза, полирадикулоневрита;
опухолевые образования ствола головного мозга;
отравление ботулотоксином;
поражение головного мозга на фоне нейросифилиса;
рассеянный склероз;
переломы основания черепа;
травмы, которые привели к смещению отделов мозга;
извращённое кроветворение (порфирия);
бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди;
сирингомиелия;
болезнь моторного нейрона.

Также частой причиной является гипертоническая болезнь, которая постепенно ухудшает здоровье пациента. Развившийся атеросклероз и спазм сосудов приводит к ишемии головного мозга, которая способствует появлению бульбарного синдрома. В редких случаях первичным заболеванием может быть аномалия Киари, основу которой составляет нарушение анатомического строения и расположения мозжечка и продолговатого мозга.

Причины бульбарного синдрома — фотогалерея

Симптомы, в том числе двигательные нарушения

Существует несколько видов бульбарного паралича:

Острый обычно появляется вследствие быстро развивающегося первичного заболевания, такого как инсульт, энцефалит, отёк головного мозга или при серьёзных травмах черепа.
Прогрессирующий развивается постепенно и чаще всего связан с различными заболеваниями центральной нервной системы, такими как амиатрофия Кеннеди, нейросифилис, опухоли головного мозга.

Также бульбарный синдром может быть односторонним и двусторонним.

В основном заболевание сказывается на двигательной активности мышц глотки, гортани и языка, вследствие чего выделяется три основных симптома, которые характерны для бульбарного паралича:

Дисфагия — нарушение глотания. В первую очередь пациентам становится сложно проглатывать жидкости из-за паралича мягкого нёба. Это приводит к тому, что особенно слабый человек может подавиться. Постепенно болезнь прогрессирует и становится сложно проглатывать даже твёрдую пищу.
Дизартрия — нарушение произносительной организации речи. Пациенты сначала с трудом произносят какие-то отдельные звуки, затем речь больного становится невозможной.
Дисфония — это нарушение голосовой функции. У пациентов появляется хрипота, гнусавость, осиплость.

У больных нарушается мимика, выражение лица становится невыразительным. Рот больного приоткрыт, отмечается слюнотечение, пережёвываемая пища выпадает. Однако самыми опасными симптомами является нарушение дыхательной функции и работы сердечно-сосудистой системы, что может привести к летальному исходу. Эти тяжёлые проявления появляются из-за поражения блуждающего нерва.

При осмотре ротовой полости выявляются изменения во внешнем виде языка, он становится складчатым, неровным и периодически произвольно подёргивается. Если у пациента односторонний бульбарный паралич, то мягкое нёбо провисает только с одной стороны, язык также изменяется только в определённом участке и при вытаскивании его изо рта он искривляется в сторону поражения. В случае двустороннего нарушения может наблюдаться полная неподвижность языка, которая называется глоссоплегией.

Из-за поражения подъязычного нерва нарушается работа слюнных желёз, многие пациенты начинают страдать от гиперсаливации. При сочетании с нарушенным глотанием это часто становится причиной слюнотечения. У некоторых больных этот симптом настолько сильно выражен, что им постоянно приходится пользоваться платочком.

Диагностика

При первых признаках бульбарного паралича стоит обращаться к неврологу. Во время первичного осмотра врач будет проверять скорость и внятность произношения слов, тембр голоса, объём слюноотделения, также изучит внешний вид языка и наличие глотательного рефлекса. Очень важно оценить частоту дыхания и сердечных сокращений. С помощью ларингоскопа можно определить, насколько сильно произошло смыкание голосовых связок.

Для выявления первичного заболевания может понадобиться прохождение различных дополнительных методов диагностики:

Рентгенография позволяет изучить структуру органов и костей с помощью рентгеновских лучей. Помогает выявить переломы черепа, различные уплотнения и новообразования.
Электромиография (ЭМГ) — это метод исследования электрической активности мышечных волокон в покое и во время их сокращения. У больных с подозрением на бульбарный паралич изучается работа мышцы языка, конечностей и шеи.
Компьютерная томография (КТ) является одним из самых популярных методов диагностики различных заболеваний. С его помощью можно получить снимки любой части тела с большой точностью.
Эзофагоскопия — осмотр внутренней поверхности пищевода при помощи эзофагоскопа или бронхоэзофагоскопа. Позволяет оценить работу мышц глотки и голосовых связок.
Электрокардиограмма (ЭКГ) необходима для изучения работы сердца и оценки сердечного ритма.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) — самый современный и информативный метод исследования. С его помощью можно сделать послойные снимки любой области тела. Метод помогает с большой достоверностью изучить структуру головного мозга.

Также назначаются дополнительные исследования:

общий анализ крови;
биохимический анализ крови;
общий анализ мочи;
исследование спинномозговой жидкости.

Благодаря КТ и МРТ можно выявить различные нарушения в строении головного мозга, а также обнаружить опухоли, отёки, кисты и очаги кровоизлияний.

Дифференциальная диагностика проводится с целью исключить псевдобульбарный паралич, психогенную дисфагию и дисфонию, различные виды миопатий, при которых происходит паралич мышц гортани и глотки (миастения, окулофарингеальная и параксизмальная миопатии).

Лечение

Так как бульбарный синдром обычно является вторичным заболеванием, то необходимо устранить первичную патологию. К сожалению, большинство из них неизлечимы и прогрессируют в течение всей жизни. По мере выздоровления у пациентов будут наблюдаться ослабление паралича и постепенное восстановление работы мышц. Очень важной задачей, которая ставится перед врачами, является сохранение у пациента всех функций организма. При тяжёлых формах бульбарного синдрома больному может понадобиться искусственная вентиляция лёгких.

Пациентам с бульбарным параличом необходима помощь близких людей, так как у них может возникать множество сложностей как с приёмом пищи, так и с социальной жизнью. Очень важно находиться рядом с больным во время еды, чтобы помочь ему, если вдруг произойдёт аспирация.

Медикаментозная терапия

Существует множество фармакологических препаратов, которые могут назначаться при бульбарном параличе:

Синтетические ингибиторы холинэстеразы необходимы для восстановления работы мышц (Прозерин). Улучшается глотательный рефлекс, моторика желудка, снижается артериальное давление и урежается пульс.
Блокаторы М-холинорецепторов необходимы при обильном и неконтролируемом слюнотечении (Атропин).
Различные антибиотики необходимы в лечении инфекционного заражения.
Противоотёчные мочегонные лекарственные средства необходимы при отёке головного мозга (Фуросемид, Торасемид).
Вазоактивные препараты необходимы при наличии сосудистых нарушений (Пармидин, Алпростан).
Витамины группы В необходимы для поддержания и восстановления нервной системы (Нейромультивит, Мильгамма, Витагамма).
Препараты с глутаминовой кислотой стимулируют обменные процессы в центральной нервной системе.

Препараты для лечения бульбарного синдрома — фотогалерея

Особенности питания

При запущенных стадиях, когда становится невозможным пациенту принимать пищу самостоятельно, назначается питание через трубочку. Больному устанавливается специальный назогастральный или гастральный пищевой зонд, по которому поступают различные сбалансированные смеси. Необходимо пройти инструктаж у медицинского персонала, чтобы самостоятельно проводить эту процедуру в домашних условиях.

С помощью врача нужно подобрать специальный рацион, который будет обеспечивать пациента сбалансированным питанием, чтобы поддержать здоровье и ускорить процесс выздоровления. Еда вводится только в жидком виде, не допускается наличие комочков или твёрдых элементов. Обычно используются специальные препараты, которые обладают однородной структурой и легко проходят по трубочке. Одним из таких средств является Нутризон, который выпускается как в формате готового напитка, так и в порошке. В его состав входит необходимое количество белков, жиров и углеводов, а также микроэлементы и витамины.

После кормления трубочку можно оставить примерно на пять дней, затем необходимо её либо заменить, либо тщательно промыть и продезинфицировать. Сами шприцы для введения пищи требуется очищать каждый раз после еды.

Видео об энтеральном кормлении с помощью назогастрального зонда

Физиотерапевтические методы

Пациентам необходимо посещать сеансы лечебного массажа, где им будут помогать разрабатывать мышцы и ускорять процесс их восстановления. Изначально идёт проработка передней поверхности шеи. В положении лёжа пациенту массируют кивательные мышцы по ходу лимфатических сосудов. Также разрабатывается внутренняя поверхность рта, нёбо и язык.

Пациентам с бульбарным параличом назначается кинезотерапия — разновидность лечебной гимнастики. Часто её сочетают с дыхательными упражнениями, чтобы ускорить выздоровление и разработать лёгкие. Существует несколько определённых упражнений, которые назначаются при бульбарном параличе. При их выполнении специалист помогает пациенту, пассивно смещая руками мышцы и гортань в нужном направлении:

Для стимуляции гортанно-глоточной мускулатуры и глотательных мышц пациенты совершают упражнение — надевание нижней челюсти на верхнюю и наоборот. В положении сидя требуется медленно и глубоко вздохнуть, выдвинуть нижнюю челюсть вперёд и затем с силой сомкнуть челюсти. После необходимо выдохнуть, вернуться к исходному положению и максимально сдвинуть нижнюю челюсть назад, а передней её накрыть. При этом у пациентов происходит кивок головой, который стимулирует работу мышц глотки и гортани.
В положении сидя или стоя начинайте максимально прижиматься подбородком к шее. На вдохе поднимайте голову, на выдохе — опускайте.
В положении лёжа сожмите челюсти с силой, оттягивайте уголки рта в направлении ушей и совершайте глотательные движения.
В положении лёжа начинайте отрывать голову от подушки на вдохе и медленно её опускайте на выдохе.

Видео о лечебных упражнениях при бульбарном параличе

Хирургическое вмешательство

Оперативное вмешательство назначается при различных заболеваниях, которые невозможно вылечить консервативным путём. При опухолевых образованиях иногда показано их хирургическое удаление. В случае переломов может быть назначена операция с целью устранения последствий травмы и восстановления целостности черепа.

Особенности у детей, в том числе новорождённых

У детей бульбарный паралич может часто развиваться из-за гипоксии или различных травм, полученных во время родов. У новорождённых малышей уже на первых неделях жизни врачи прибегают к восстановлению рефлексов. Помимо лекарственных средств, младенцам необходимы массаж и физиотерапевтические процедуры. Однако далеко не всегда эти меры помогают улучшить состояние ребёнка, и первичное заболевание быстро прогрессирует. При осмотре педиатр часто отмечает повышенную влажность в ротовой полости, а во время плача виден отведённый в сторону кончик языка. Иногда родители замечают у новорождённого нарушение мимики, лицо становится неподвижным, он не может самостоятельно проглотить молоко или смесь.

Для многих детей становятся необходимостью занятия с логопедом. Из-за атрофии мышц лица и языка у ребёнка может нарушиться речь, она становится невнятной, что значительно ухудшает его социальную адаптацию и способность к обучению.

Прогноз лечения и возможные осложнения

Прогноз лечения при бульбарном параличе очень вариабелен и сильно зависит от того, какое именно первичное заболевание было обнаружено у пациента. Если от него удаётся избавиться в кратчайшие сроки, то все функции организма могут также быстро восстановиться. Однако в тяжёлых случаях регистрируются летальные исходы из-за дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. Наиболее неблагоприятный прогноз у тех пациентов, у которых обнаружены постоянно прогрессирующее заболевание центральной нервной системы.

Профилактика

Для профилактики бульбарного синдрома необходимо тщательно следить за своим здоровьем и своевременно лечить все возникшие заболевания. Также важно избегать травм головного мозга и прививаться против инфекционных патологий. Существуют советы, которые помогают избежать появления многих болезней в будущем:

ведите подвижный образ жизни, занимайтесь спортом, совершайте пешие прогулки;
проходите профилактические осмотры у врачей;
избегайте курения и употребления алкоголя;
питайтесь сбалансированной, здоровой пищей;
соблюдайте режим сна.

Отзывы

У нас ребёнок очень долго лежал в реанимации (целый букет всяких диагнозов) — прогнозов на жизнь не давали, поэтому им никто не занимался. Даже сейчас он очень слабо сосёт пустышку, практически просто держит её во рту. Мы начали плотно заниматься с четырёх месяцев. Глотать научили за три месяца. Сосать так и не научился практически, поэтому сейчас мучаемся с жеванием.

https://forum.na-svyazi.ru/?showtopic=1249460

У моего сыночка, ему 3 месяца с половиной, вследствие тяжёлой гипоксии во время родов сильно пострадал головной мозг. Сейчас у него куча диагнозов, один из которых бульбарный синдром, будь он неладен. Он сам не может сосать и глотать смесь, постоянное слюноотделение изо рта. Кормлю через зонд, но мне не хочется его мучить этими зондами, хочу чтобы ел через ротик, но не знаю как его приучать есть нормально. Врачи говорят, что этот синдром не лечится и он всю свою жизнь будет питаться через зонд, иначе может захлебнуться едой.

https://www.babyblog.ru/community/post/3_6_health/1693080

У нас такая же проблема. Кто-то говорит что это бульбарный, а кто-то что псевдобульбарный синдром. Суть в том, что ребёнок очень плохо глотает. С рождения не было ни глотательного, ни сосательного рефлекса, до 8 месяцев питались только через зонд. Сейчас малышу 1 год 8 месяцев, с большим трудом глотаем, захлёбываемся, попёрхиваемся, кушаем только кашеобразную пищу, всё через блендер. Жевать не может, ротик очень плохо открывается. Ест тяжело, при этом очень сильно устаёт. Некоторые врачи говорят, что это не проходит. У нас сильный гипотонус, плохо держим головку, не сидим, не стоим, не ходим.

http://forum.detiangeli.ru/index.php?topic=14396.0

Бульбарный паралич — очень серьёзное заболевание, которое ни в коем случае нельзя пускать на самотёк. Прогноз лечения зачастую остаётся в течение длительного времени неясным и сильно зависит от того, какой была изначальная болезнь. Тяжёлое поражение нервной системы может привести к остановке дыхания, из-за чего произойдёт летальный исход. Очень важно комплексно подойти к лечению и уделять особое внимание первичному заболеванию.

источник